•снижением продолжительности жизни тромбоцитов (с 70 до 1-2 дней);
•наличием антитромбоцитарных антител в плазме;
•повышением мегакариоцитов в костном мозге.
Классификация. Формы:
•острая форма – уровень тромбоцитов нормализуется к 6 месяцам от начала заболевания и обострение возникает редко; самопроизвольно излечивается у 70% больных;
•хроническая форма – уровень тромбоцитов снижен свыше 6 месяцев от начала заболевания;
•рецидивирующая форма – уровень тромбоцитов снижается после достижения нормального уровня.
Признаки острой и хронической ИТП:
Признаки
Острая
Хроническая
Возраст
Пол
Сезонность
Связь с инфекцией
Прогноз
Связь с аутоиммунным процессом
Начало
Уровень тромбоцитов
Эозинофилия
Лимфоцитоз
Уровень IgA
Антитромбоцитарные АТ:
GP V
GP IIb/IIIa
Длительность
Дети 2-6 лет
Ж: М = 1: 1
Весна
80%
Ремиссия спонтанно: 80%
Не связана
Острое
< 20.000
Часто
Часто
No
Часто
Редко
2-3 недели
Взрослые
Ж: М = 3: 1
Нет
Нет
Хроническое течение
Очень часто
Скрытое
40.000-80.000
Редко
Редко
Снижен или No
Нет
Часто
Месяцы и годы
Этиология – наследственная предрасположенность к продукции антитромбоцитарный аутоантител.
Частота:
•неизвестна, так как заболевание часто транзиторное;
•однако предположительно 1 на 10.000 детского населения в год.
Патогенез.:
•продолжительность жизни тромбоцитов снижена от 1-4 часов до нескольких минут;
•образуются антитела к гликопротеинам тромбоцитов: GP IIb/IIIa, GP Ib/IX, GP V;
•факторы хозяина: пациенты со специфическим фенотипом по HLA системе В8 и В12 имеют высокий риск развития ИТП.
