АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Этиология. • ионизирующая радиация;

• ионизирующая радиация;

• химические вещества – бензин, тяжелые металлы, нефтяные продукты в развитии ОМЛ;

• лекарства – использование алкилирующих препаратов в сочетании с радиотерапией повышают риск развития ОМЛ (как вторичных опухолей);

• генетические нарушения:

­ однояйцевые близнецы: риск развития ОЛ повышается в 20 раз, если у одного из них есть лейкоз; как правило, лейкоз развивается в течение первых 5 лет жизни;

­ если у одного из родителей лейкоз, у детей риск развития лейкоза в 4 раза выше, чем в основной популяции;

­ хромосомные аномалии – синдром Дауна (риск развития лейкоза 1: 95, интервал времени менее 10 лет), синдром Блума (1: 8, возраст до 30 лет), анемия Фанкони (1: 12, возраст до 16 лет); кроме того, синдром Кляйнфельтера и другие заболевания, связанные с изменением хромосом, характеризуются развитием ОМЛ;

• вирусная теория лейкозов: ВЭБ – лимфома Беркитта, Т-клеточный лейкоз взрослых; ретровирус типа С – Т-клеточный лейкоз взрослых;

• повышение частоты случаев лейкоза при следующих генетически обусловленных заболеваниях:

­ наследственная агаммаглобулинемия, синдром Швахман-Даймонда, Блекфана-Даймонда, синдром Костманна, синдром семейной моносомии 7, семейный синдром множественного рака с острым лейкозом, нейрофиброматоз.

Классификация лейкозов:

• острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – 75%;

• острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) – 20%;

• острый недифференцированный лейкоз (ОНДЛ) – менее 0,5%;

• ОЛ смешанной линии (с коэкспрессией):

• ОЛЛ с экспрессией 2 миелоидносвязанных Аг – 6% всех случаев ОЛЛ;

• ОМЛ с экспрессией 2 лимфоидносвязанных Аг – 17: всех случаев ОМЛ;

• ХМЛ – 3% (взрослая форма).

Морфологическая классификация (FAB):

• ОЛЛ: L1, L2, L3:

­ L1 – малые лимфобласты с небольшим количеством цитоплазмы и нуклеолей (80% у детей); наиболее благоприятный;

­ L2 – более крупный лимфобласт с преобладанием нуклеолей (14%); неблагоприятный;

­ L3 – лимфобласты с базофильной цитоплазмой (1%); самый неблагоприятный: рецидив через 0,5 года после химиотерапии, выживаемость небольшая.

• ОМЛ: М0, М1, М2, М3 – М3м, М4, М5 (М5а – М5b), M6, M7:

­ М0 – минимально дифференцированный ОМЛ (6% у детей);

­ М1 – ОМЛ без созревания (10%);

­ М2 – ОМЛ с созреванием (27%);

­ М3 – ОПЛ – промиелоцитарный (5%);

­ М3м – микрогранулярный промиелоцитарный;

­ М4 – острый миеломоноцитарный (21%);

­ М5: М5а – острый монобластный и М5b – острый моноцитарный (22% у детей);

­ М6 – острая эритролейкемия (3%);

­ М7 – острый мегакариобластный лейкоз (6%).

Иммунологическая классификация:

• Для ОЛЛ:

­ ранний пре-В (54%) – commonB;

­ пре-В (25%);

­ транзиторный пре-В (4%);

­ В-клеточный зрелый (2%);

­ Т-клеточные (15%)

• Для ОМЛ:

­ морфологическая (FAB) и иммунологическая совпадают.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 702 | Нарушение авторских прав