АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ПЗ деформац. костей:деформ. костн. тк. происх. из-за избыт. обр-я остеоидн. тк, которая сразу не обызвествляется

5. ПЗ разраст. остеоидн. тк:несмотря на наруш-е минерализ, продукц. Коллагена продолж. в том же темпе=>накопл. некальцифицир. остеоид

6. Изм-я б/х: кр:сниж. неорган. фосфатов, общего и иониз. Са, пов. ЩФ, гипоК, Са, фосфат-емия, ацидоз. Б/х моч:гиперам/ацидур, гиперфос-ур.

7. ПЗ:деф-т 1, 25-(ОН)2-Д3=кальцидиола, сниж. продукц. Са-связ. белка, сниж. всас-ть Са в киш-ке, сниж. спос-ть органическ. матрицы костей фиксировать его+угнетается с-з цитратов. ГипоСа-емия, ув. акт-ть паратгорм=>мобилиз. Са и фосф. из костей, сниж. реабс. фосф. в проксим. канальц. почек, фосфорно-Са-евые соли в ацидозе нах-ся в р-ренном сост-нии=>наруш. минерализации+паратгормон стимулир. остеокласты, тормозит остеобласты.

8. Ддз: вит-Д-резист. рахит (фосфат-диабет=Х-сц. домин, 1вич. дефект реабсорбц. фосфатов в поч. каналь(наруш-е с-за фосфат-транспортн. белка). 2рич. наруш-е процессов актив-ции витД, сочет. дефиц. реабс. Са и фосф. в киш-ке и поч. Начин. на 2 г. ж. Прогресс. х-р. Рахитоподоб. измен. скелета, варусн. деформ. ног, общий остеопороз. Кр:Са N, фосф-сниж, паратгорм-N. Моча-ув. фосфора). Вит-Д-завис. рахит -аут/рецесс. 2типа(генетич. дефект с-за в поч. 1, 25-(ОН)2-Д3 и нечув-ть рец-ров орг-миш. к 1, 25-(ОН)2-Д3, но с-з его в N)Начин. в 3-5мес. ж. Прогресс. х-р, вне зав-ти от профил. и леч. Кр-резко сниж. Са, фосф-сниж. или N, ув. ЩФ. Моча-гипераминоацидурия. Почечн. тубулярн. ацидоз:начин. на 1 г. ж. -полиур, полидипс, сниж. апп, отст. в разв. На 2 г. ж. -рахитопод. изм-я. При 1вич. проксим. поч. ацидозе-наруш-рсабс. бикарб. с мочой (повыш. экскрец. с мочой), а при дистальн-наруш. спос-ть почек устанавл. адекв. градиент Н+ м. кровью и тубул. ж-тью=>накопл. Н+ в кр., метаб. ацидоз, расстр-во Са-евого обмена, гиперСаурия, сниж. поч. экскрец. титруем. кислот и аммиака=>нефрокальциноз. На экскрет. урограмме почти у 50%-множеств. конкременты в собир. сист. паренх. почек. Б/х кр-сниж. Са, фосф, Н+, Nа, оч. низк. рН. Моча-низк. величина экскрец. титруем. к-т и аммиака, щелочн. или нейтральн. р-ция мочи.

Б-нь деТони-Дебре-Фанкони:триада=глюкозурия, генерализ. почечн. гипераминоацидур, гиперфосфатур. Манифест на 1м г. ж=полидипсия, полиурия, м. б. повыш. t, повторн. рвота. На 2г-отстав. в физ. разв, костн. деформ. нижн. кон, общий остеопороз. Rg-истонч. кортик. слоя трубч. костей, отстав. костн. возр. от календарн, трабекулярн. исчерч-ть в дист. и проксим. отделах диафизов. Кр:сниж. общ. Са, К, Na. Пов. иониз. Са.

+ДДЗ АНЕМИЙ!

9. Леч-е: витД2-2-4тыс. МЕ/сут, 30-45дн. Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн. в теч. 2х лет+в зимн. время на 3м г. ж. Гр. риска=>противорец. леч. в той же дозе 3-4нед. в кажд. сезоне, кроме лета. Вспом. терапия:цитратн. смесь или сок лимона, грейпфрута-улучш. усвоен. солей фосф, Са в киш. Панангин, аспаркам, N-зация f-ции паращит. желез, сниж. вегетат. наруш-й, Оротат калия-стимул. метабол. проц. Карнитин-улучш. массо-рост. пок, сниж. мыш. гипотон, N-зац. ОВ. ЛФК, массаж, бальнеолеч-е-хвойн, солев. ванны, отвары трав

витД2-2-4тыс. МЕ/сут, 30-45дн. Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн. в теч. 2х лет+в зимн. время на 3м г. ж. Гр. риска=>противорец. леч. в той же дозе 3-4нед. в кажд. сезоне, кроме лета. Вспом. терапия:цитратн. смесь или сок лимона, грейпфрута-улучш. усвоен. солей фосф, Са в киш. Панангин, аспаркам, N-зация f-ции паращит. желез, сниж. вегетат. наруш-й, Оротат калия-стимул. метабол. проц. Карнитин-улучш. массо-рост. пок, сниж. мыш. гипотон, N-зац. ОВ. ЛФК, массаж, бальнеолеч-е-хвойн, солев. ванны, отвары трав

Леч. Обстр. бр-та:отвлек. процедуры(горяч. ручн, ножн. ванны, обертыв. гр. кл), эуф- 12-16мг/кг на 4р. Сальбутам, атровент, антигистам, глюкCа, содово-масляно-йодист. ингал, сулутан, корень красавки, эфедрин, ЛФК. Физиотер:на выходе из заб-я-УВЧ, УФО. Анем-гемофер.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 857 | Нарушение авторских прав