АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

IV. Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Прочитайте:
  1. E Врожденный порок сердца (дефект межжелудочковой перегородки).
  2. I. Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП)
  3. III группа. Комбинированные дефекты (6 больных).
  4. IV. Генетические дефекты и эндокринные болезни
  5. Болезни перегородки носа
  6. В каких случаях аускультативная картина позволяет вам заподозрить, что у пациента имеется стеноз легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки?
  7. В) имеются множественные дефекты звукопроизношения
  8. Викривлення перегородки носа, синехії та атрезії порожнини носа.
  9. Вой перегородки после полного ее формирования к 10 годам.

А. Этиология: убедительные этиологические факторы не найдены. Б. Встречаемость: 20-30% всех случаев ЗСН.

В. Патология.

1. Четыре основных анатомических варианта:

а) перимембранозный (80%): в мембранозной части перегородки, чуть ниже аортальных выступов, с расположением проводящего ствола по задневерхнему краю дефекта;

б) выходной (воронкообразный или надгребешковый): кпереди от наджелудочкового гребешка, около легочного клапана, в стороне волокон проводящей системы;

в) входной: кзади от сосочковой мышцы, ниже трехстворчатого клапана;

г) мышечный: в нижней мышечной части перегородки, дефекты часто бывают множественными («швейцарский сыр»); ^

д) дефекты из ЛЖ в ПП: встречаются реже всего и располагаются в мембранозной части перегородки над трикуспидальным кольцом. Дефекты невелики, но создают большое шунтирование из-за градиента давления.

2. Размеры ДМЖП варьируют от 3 мм до 3 см:

а) рестриктивный (ограничивающий): ДМЖП меньше, чем площадь аортального клапана, давление в ПЖ повышено, но все равно меньше, чем в ЛЖ, величина шунтирования зависит от размера ДМЖП;

б) нерестриктивный (неограничивающий): ДМЖП больше, чем площадь аортального клапана, давление в ПЖ = давлению в ЛЖ, величина шунтирования зависит от легочного сосудистого сопротивления, быстро вызывает легочную гипертензию и изменение в сосудах.

3. У больных с нерестриктивными ДМЖП быстро развивается патология артериол малого круга.

4. Часто встречаются сопутствующие аномалии (например, ОАП, коарктация, ДМПП, стеноз клапана a. pulmonalis и аортальная недостаточность).

Г. Патофизиология: два важных следствия.

1. Сердечная недостаточность: шунт больше 2,0 может вызвать сердечную недостаточность, а при выраженной ЗСН эта величина может достигать 4,0-5,0. Хроническая недостаточность может вести к повторным пневмониям.

2. Повышенное легочное сосудистое сопротивление; по мере возрастания легочного сосудистого сопротивления уменьшается объем шунтирования слева направо, в конечном итоге направление шунтирования меняется на противоположное (заболевание определяют как синдром Айзенменгера) с появлением цианоза от шунта справа налево.

3. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки увеличивают риск развития ПБЭ.

Д. Клиника.

1. Симптомы: при небольших дефектах межжелудочковой перегородки течение обычно бессимптомное, но при дефектах, значительных по размерам, появляется картина ЗСН, а после изменения направления шунтирования может возникнуть цианоз.

2. Признаки: сильный, грубый пансистолический шум и отставание в росте ребенка.

3. Лабораторные данные:

а) рентгенограмма грудной клетки — ЗСН и кардиомегалия;

б) ЭКГ — гипертрофия обоих желудочков;

в) ЭхоКГ диагностически значима.

Е. Лечение.

1. Период времени: возможна отсрочка в устранении небольших дефектов, поскольку 60-70% из них обычно закрывается спонтанно (спонтанно закрываются обычно дефекты, расположенные в мембранозной и мышечной частях перегородки, но это отмечается редко, при выходном и входном вариантах ДМЖП).

2. Хирургическое вмешательство:

а) при тяжелой ЗСН в раннем детском возрасте показана прямая реконструкция или, реже, перевязка a. pulmonalis;

б) большие по размерам ДМЖП нужно устранять в течение первого года жизни.

3. Методика:

а) доступ или через правое предсердие, или путем поперечной вентри-кулотомии;

б) заплата из дакрона или ткани перикарда;

в) нужно помнить о проводящих путях, об опасности воздушной эмболии, о возможном существовании множества ДМЖП.


Дата добавления: 2015-03-04 | Просмотры: 754 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 | 120 | 121 | 122 | 123 | 124 | 125 | 126 | 127 | 128 | 129 | 130 | 131 | 132 | 133 | 134 | 135 | 136 | 137 | 138 | 139 | 140 | 141 | 142 | 143 | 144 | 145 | 146 | 147 | 148 | 149 | 150 | 151 | 152 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)