АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Класифікації патологічних станів при яких може формуватися НС. Інформація про розробників

Інформація про розробників

Інститут нефрології АМН України

Тел. 512-64-74; 216-91-89.

Колесник М.О. – д.м.н., професор, директор Інституту

Дудар І.О. – д.м.н., керівник відділу еферентної терапії

Величко М.Б. – к.м.н., провідний науковий співробітник

Вступ

Нефротичний синдром (НС) –клініко-лабораторний симтомокомплекс, що характеризується протеїнурією більше 1 г/м² на добу (3,5-4 г/добу), гіпопротеїнемією з гіпоальбумінемією менше 25 г/л, гіпер-альфа-2-глобулінемією, гіперліпопротеїнемією, ліпідурією, набряками.

Нефротичний синдром як окреме захворювання з 1968 рокувключено в номенклатуру хвороб, травм і причин смерті ВООЗ.

НС може супроводжувати як первинні так і вторинні захворювання нирок. НС, як правило, супроводжує гостру та хронічну форму гломерулонефриту (ГН) та швидкопрогресуючий ГН, однак його розвиток може спостерігатися при діабетичній нефропатії, системних ураженнях сполучної тканини та амілоїдозі.

Класифікації патологічних станів при яких може формуватися НС.

За МКХ-Х:

N04 – Нефротичний синдром, виключено вроджений нефротичний синдром та ліпоїдний нефроз

N08.0 – Гломерулярні ураження при інфекційних та паразитарних хворобах

N08.1 – Гломерулярні ураження при новоутвореннях

N08.2 – Гломерулярні ураження при хворобах крові та імунних порушеннях

N08.3 – Гломерулярні ураження при цукровому діабеті

N08.4 – Гломерулярні ураження при інших ендокринних, аліментарних і метаболічних захворюваннях

N08.5 – Гломерулярні ураження при системних хворобах сполучної тканини

N08.8 –Гломерулярні ураження при інших хворобах, класифікованих в інших рубриках

Е85.8 – Гломерулярні ураження при амілоїдозі.

Гломерулонефрит (ГН) – гетерогенна група імуно-запальних захворювань переважно клубочкового апарату нирок з різною клініко-морфологічною картиною, перебігом та наслідками (найчастіша причина формування нефротичного синдрому).

Перебіг ГН може бути:

· рецидивуючим (зі спонтанними чи медикаментозно обумовленими

ремісіями різної тривалості);

· торпідним (з повільним прогресуванням процесу);

· прогресуючим (з розвитком хронічної ниркової недостатності протягом 2-5 років).

За функціональним станом нирок:

· без порушення функції;

· з порушенням функції нирок різного ступеня.

За умови проведення морфологічної верифікації ураження, діагноз обов’язково доповнюється морфологічною формою захворювання.

Морфологічним субстратом НС є різні форми – форми ГН з гістологічними змінами клубочкових структур, що можуть виявля­тися на світлооптичному або електронно-мікроскопічному рівні, методом імунофлюоресценції та при використанні спеціальних ме­тодик забарвлення препарату.

Морфологічні форми ГН:

1. Мінімальні зміни (ліпоїдний нефроз).

2. Проліферативний ГН.

3. Мезангіопроліферативний ГН.

4. Мезангіокапілярний ГН (мембранозно-проліферативний ГН).

5. Мембранозний ГН.

6. Фокально-сегментарний гломерулосклероз (гіаліноз).

7. Фібропластичний ГН.

8. Швидкопрогресуючий ГН (І або II типу).

Мінімальні зміни (ліпоїдний нефроз) — ця назва форми пов'я­зана з практично повною відсутністю змін у препараті на світло-оптичному рівні, наявності злиття малих від­ростків подоцитів визначених при проведенні елек­тронної мікроскопії біоптату нирки.

Проліферативний ГН є морфологічним еквівалентом класично­го постстрептококового гострого ГН. Клубочки збільшені, малокровні, інтерстицій набряклий з інфіль­трацією поліморфноядерними лейкоцитами, відсутні зміни структур клубочкового капіляра.

Мезангіопроліферативний ГН характеризується проліферацією мезангіальних клітин та збільшенням мезангіального матриксу. Це найрозповсюдженіша форма ХГН (30-50 %). Депо­зити відкладаються в мезангії або парамезангіальній зоні ГБМ. Якщо імуногістохімічно визначається ІgА, то такий ГН називаєть­ся ІgА-ГН, або хвороба Берже.

Мезангіокапілярний ГН (мембранозно-проліферативний ГН) поділяється на три типи:

І тип (класичний) характеризується про­ліферацією переважно мезангіальних клітин, збільшенням мезан­гіального матриксу та дифузним розщепленням або подвоєнням ГБМ з формуванням подвійного контуру. Депозити, як правило, локалізуються субепітеліально.

II тип характеризується депозицією в ГБМ – хвороба щіль­них депозитів.

III тип відрізняється тим, що депозицію спостерігають субендотеліально, інтрамембранозно та субепітеліально. За всіх трьох ти­пів можливе формування часточковості клубочка з наступним гіалінозом центру часточки. Такий варіант називається лобулярним ГН.

Мембранозний ГН характеризується дифузним згрубінням ГБМ капіляра, її пунктирністю при імпрегнації сріблом. Де­позити переважно субепітеліальні. Електронно-мікроскопічно хво­роба має 4 стадії, що має значення для вибору лікування. У III — IV стадії імунодепресивна терапія неефективна.

Фокально-сегментарний гломерулосклероз (гіаліноз) є єдиною формою ГН, за умови якої хвороба починається з ураження юкстамедулярних нефронів. Світлооптично характеризується уражен­ням окремих клубочків (фокальність процесу), в яких формується склероз частини петель (сегментарність). При цьому склерозовані петлі зростаються зі згрубілою та склерозованою капсулою Боумена, що надалі призводить до гломерулосклерозу.

Фібропластичний ГН — склерозуючий ГН, кінцевий етап мор­фологічної еволюції ГН, який характеризується дифузним склеро­зом структур нефрону.

Швидкопрогресуючий ГН характеризується наявністю півмі­сяців більш ніж у 50 % клубочків. Крім того, у разі І ти­пу його спостерігають лінійну депозицію ІgG уздовж ГБМ, а у ра­зі II — гранулярну депозицію Іg різних класів та комплементу в мезангії.

Крім основних гістологічних характеристик, які власне й ви­значають

морфологічну форму ГН, є додаткові: фібропластична трансформація, зміни канальців, інтерстицію та судин інтерстицію.

Фібропластична трансформація – це наявність перигломерулярного склерозу, склерозу капілярних петель і синехій між ними – морфологічне свідчення пізнього етапу хвороби.

Комбінацію різних видів дистрофій (жирова, балонна, гіаліново-крапельна, білкова) епітелію канальців визначають як тубулярний компонент (ТК); ТК у поєднанні зі склерозом інтерстицію та його судин проявляється відповідно як тубуло-інтерстиціальний компонент (ТІК) і тубуло-інтерстиціально-судинний компонент (ТІСК).

За наявністю результатів нефробіопсії при формуванні заключного діагнозу обов`язкове уточнення.

Мета розробки: підвищити ефективність лікування хворих з нефротичним синдромом.

Завдання розробки:

1. Розробити алгоритм діагностики НС;

2. розробити протокол надання медичної допомоги хворим на

гломерулонефрит з НС за умови відсутності морфологічної верифікації захворювання;

3. розробити протокол надання медичної допомоги хворим на

гломерулонефрит за наявності морфологічного діагнозу;

4. визначити критерії ефективності лікування, реабілітаційні заходи та

принципи диспансеризації.

Сфера застосування: міські та обласні нефрологічні стаціонари, міські та обласні нефрологічні центри, Інститут нефрології.

Апробація даного протоколу проведена в Київськомуміському нефрологічному центрі, Інституті нефрології АМН України, на кафедрі нефрології КМАПО.

Модель клінічного випадку:

гострий проліферативний гломерулонефрит, нефротичний синдром;

хронічний, мезангіопроліферативний гломерулонефрит, нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія, торпідний перебіг;

хронічний гломерулонефрит, фокальносегментарний гломерулосклероз/гіаліноз, нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія, ХНН-1ступеня;

гострий гломерулонефрит, нефротичний синдром, гіповолемічний шок;

хронічний гломерулонефрит, нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія, торпідний перебіг;

хронічний гломерулонефрит, нефротичний синдром, артеріальна гіпертензія, ХНН-1ступеня;

хронічний гломерулонефрит, нефротичний синдром, рецидив, прогресуючий перебіг без порушення функції нирок, гіпофункція наднирників.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 882 | Нарушение авторских прав