АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Преимущественно гуморальные иммунодефициты

Прочитайте:
  1. АНАЛЬГЕЗИРУЮЩИЕ СРЕДСТВА ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО ДЕЙСТВИЯ (НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ СРЕДСТВА)
  2. Б. РЕАКЦИИ ТИПА II (ГУМОРАЛЬНЫЕ ЦИТОТОКСИЧЕСКИЕ ИММУННЫЕ РЕАКЦИИ).
  3. Боли возникают преимущественно под влиянием механических раздражителей и сопровождаются кровоточивостью из зуба, редко наблюдаются самопроизвольные боли
  4. В большинстве случаев БА является аллергической болезнью, что обуславливает ее развитие и манифестацию преимущественно через IgE-зависимый механизм.
  5. В большинстве случаев БА является аллергической болезнью, что обуславливает ее развитие и манифестацию преимущественно через IgE-зависимый механизм.
  6. В комбинированном — эндодонтическом лечении и при резекция отдельных корней преимущественно больших коренных зубов.
  7. В. передается преимущественно пищевым путем,
  8. Вирусные гепатиты с преимущественно парентеральным механизмом заражения: эпидемический процесс, основы противоэпидемических и профилактических мероприятий
  9. Вторичные иммунодефициты.
  10. Выраженная Нейрогуморальные

В 1952 году впервые описал американский педиатр Бруттон.

Описал мальчика 8 лет, страдающего различными инфекционными заболеваниями. С 4 лет возникали (4 пневмонии, отиты, сепсис, менингит и др.), в сыворотке не обнаружили АТ.

Болезнь Бруттона (врождённая агамаглобулинемия) имеет рецессивный тип наследования, сцепленный с Х хромосомой (Х - сцепленная агамаглобулинемия), частота возникновения в классическом варианте 1/100 000.

Гипогаммаглобулинемия – значительно снижен титр АТ. Признаки проявляются с 7 - 8 месяцев и до 2 – 3 лет приводя к повышенной чувствительности к кокковой флоре (стафилококки, стрептококки и пр.), но к вирусным инфекциям устойчивы. Для больных характерны бактериальные инфекции, которые протекают очень тяжело и часто рецидивируют. В анамнезе частые гнойно-бактериальные инфекции, вплоть до генерализованных форм. В 30% случаев развивается артрит, напоминающий ревматоидный. Развитие аллергических заболеваний встречается у 40%, в связи с отсутствием нарушений продукции Ig Е. Подвержены аллергическим заболеваниям вплоть до развития самых тяжёлых синдромов (синдром Лайела). Отсутствует реакция лимфоидной ткани на чужеродные АТ, как следствие - нет лимфоаденопатии, спленомегалии и гепатомегалии при сепсисе. В периферической крови нормальное количество лимфоцитов и чаще всего лейкоцитов. При иммунологическом обследовании уровень Ig резко снижен (менее 2 г/л), и может быть полное их отсутствие. Количество В-лимфоцитов снижено или их отсутствие.

Прогноз: если рано дифференцированно и своевременно начато лечение, то прогноз положительный. Пожизненная заместительная терапия препаратов Ig внутривенно.

Иммунологический дефект с гипогаммаглобулинемией, нейтропенией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией (Гипогаммаглобулинемия с повышенным содержанием Ig М). Болеют как мальчики, так и девочки, чаще встречается у мальчиков. Клинически напоминает болезнь Бруттона, но протекает более тяжело. Диагноз ставится на основании данных анамнеза, клинических и иммунологических обследований.

Иммунограмма: резкое повышение Ig М в 15 – 100 раз.

Уровень Ig А и Ig G резко снижен.

Лечение: заместительная терапия Ig и трансплантация костного мозга (90% выздоровление).

Самая распространённая: избирательная недостаточность Ig А – встречается как у мальчиков, так и девочек, возможны иммунологические варианты:

- бессимптомный;

- повторных инфекций (преимущественно дыхательных путей, кожи, среднего уха).

- аллергических проявлений (атопический дерматит, бронхиальная астма, крапивница, отёк Квинке).

- аутоиммунных заболеваний.

Встречается 1/300 – 1/700.

Лабораторные признаки:

Отсутствие или резкое снижение Ig А, причём снижается как в кровотоке, так и в различных биологических жидкостях (смывы), уровень Ig А ниже 0,1 г/л (старше года).

Специфическое лечение отсутствует, в основном симптоматическая терапия, возможно проведение заместительной терапии препаратами Ig, но не должны вводиться Ig А, т.к. к ним часто обнаруживаются АТ. В большинстве случаев с возрастом происходит компенсация иммунодефицита, и здоровье может придти к норме.

Прогноз зависит от специфики и тяжести течения.

 

Преимущественно клеточные иммунодефициты.

Синдром Диджорджи (синдром гипоплазии или аплазии тимуса) – этиология до сих пор не известна. Матери больных детей, как правило, старше 30 лет, не исключается роль экологических факторов, действующих в критические периоды эмбрионального развития.

Дефицит функции тимуса, щитовидных и паращитовидных желёз. Наблюдаются: судорожный синдром (из-за снижения уровня Ca) – может являться причиной смерти ребёнка. В большинстве случаев имеются пороки развития сердечно-сосудистой системы, особенно самого сердца и крупных сосудов. При внешнем осмотре в период новорожденности отмечаются различные стигмы, возможны атрезия пищевода, пороки развития почек, мочеточников. У некоторых отмечается заячья губа. Волчья пасть и т.д.

Подвержены вирусным инфекциям. Присоединяются тяжёлые бактериальные инфекции, в основном мочеполовой системы, кожи – высокая склонность к генерализации. Кандидоз, как кожи, так и слизистых.

Прогноз: без проведения соответствующей терапии – неблагоприятный. Пересадка тимуса (блок грудины).

 

Комбинированные иммунодефициты.

 

Тяжёлый комбинированный иммунодефицит (ТКИД) – наиболее глубокая степень недостаточности как клеточного, так и гуморального звена иммунитета. Имеет различную генетическую природу. 40% аутосомно-рецессивных вариантов связано с дефектом фермента аденазиндезаминазы.

Клинически проявляется в первые недели и месяцы жизни, чаще после 3 месяцев. До 80% больных – мальчики. Обычно симптомы не встречаются изолированно, чаще встречаются 2 и более:

- прекращение прибавки массы тела;

- нарастание дистрофии;

- диарея;

- интерстициальные пневмонии (пневмоцистная, кандидозная, цитомегаловирусная);

- характерный признак – БЦЖ инфекция, причём генерализованная и у привитых детей;

- кандидоинфекция с поражением кожи и слизистых;

- развитие РТПХ в случае попадания лимфоцитов матери в кровоток ребёнка в случае или во время родов.

Диагностические признаки: отсутствие тени тимуса на рентгеноскопии, снижение абсолютного числа лимфоцитов в периферической крови и их функциональной активности, отсутствие или снижение продукции Ig.

Прогноз: при условии успешной трансплантации ККМ возможно полное восстановление иммунной системы (90%).

 

Синдром Вискота - Олдрича (синдром экзема с тромбоцитопенией) – возраст проявления: первые дни и месяцы жизни у мальчиков.

Значимые симптомы (типичная клиническая триада):

- повторные инфекции;

- тромбоцитопения;

- экзема.

Инфекции: бактериальные (сепсис, менингит, отит и тд.) (стрептококки, стафилококки, синегнойная и кишечная палочки), характерны вирусные инфекции (герпетическая, цитомегаловирусная), протозойные и грибковые заболевания с поражением кожи и слизистых, возможна генерализация.

Тромбоцитопения приводит к геморрагическим расстройствам являющихся причиной кровотечений из пупочной ранки, не диагностируемая гематома, мелена, катехиальная сыпь на коже, различные носовые кровотечения.

Характерны аллергические реакции: в первую очередь экзема (аллергический дерматит), отёк Квинке, бронхиальная астма, пищевые аллергии.

У большинства дополнительно аутоиммунные расстройства: васкулит и артрит.

Лабораторные показатели:

Снижение содержания тромбоцитов (микротромбоцитопения), анемия, возможна эозинофилия.

Иммунологические показатели: снижение содержания зрелых Т и В лимфоцитов, а так же их пролиферативной способности, снижение титра Ig М, повышение Ig А и Ig Е.

Радикальное средство лечения: трансплантация ККМ, дополнительно почти постоянная антибактериальная терапия.

 

Болезнь Луи – Бар (синдром атоксии и телеангиоэктазии). Признаки тяжёлого нарушения НС и иммунологической системы. Неврологические нарушения возрастают к концу первого года жизни началу второго, чаще, когда ребёнок начинает ходить. Проявление инфекционных заболеваний с первых лет и позже, болеют мальчики и девочки.

Значимые симптомы: инфекции (в основном бактериальной природы (поражение кожи и слизистых)), формирование и развитие опухолей (в основном лимфоидной ткани (лимфомы, лимфогрануломатоз, лейкозы и др.), неврологические расстройства (шаткость походки, атоксия, гиперкинезы, глазодвигательные расстройства). Развивается гипоплазия миндалин и лимфоузлов, отставание в физическом развитии.

Значимые лабораторные признаки: лимфоцитопения, снижение Ig А, Ig G (G2,G4), снижение числа Т-лимфоцитов и их функциональной активности, повышение в сыворотке α – фетопротеина, хромосомная нестабильность.

Лечение не возможно, только симптоматическая терапия.

 

Дефекты системы фагоцитоза.

 

Хроническая гранулематозная болезнь. Возраст первых проявлений: первые недели, месяцы, годы жизни. Чаще у мальчиков (85%), но встречается и у девочек.

Значимые симптомы чаще сочетаются: характерны гнойные инфекции кожи и подкожной клетчатки (абсцессы, фурункулёз, парапроктит, гнойный лимфаденит), локальная вакцинальная БЦЖ инфекция. Характерны пневмонии (бактериальные, аспиргилярные), аспиргилёзы лёгких и костей, абсцессы в печени, задержка физического развития у детей.

Значимые лабораторные признаки: отрицательный НСТ – тест, повышенное СОЭ, увеличение титра Ig, клетки не способны уничтожать микроорганизмы с каталазо положительными свойствами (стафилококки, кандиды, грамм отрицательная флора).

Прогноз достаточно благоприятный, ключевой метод лечения – антибактериальная терапия, причём сначала парентеральный, а затем энтеральный приём.

Профилактика инфекций: постоянный приём антибактериальных препаратов, запрещение вакцинации БЦЖ.

 


Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 856 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)