АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Группы эритроцитов по степени эксцентричности (Е)

Прочитайте:
  1. A) отрыв одной или группы опухолевых клеток от первичного очага опухоли
  2. A) уменьшение содержания эритроцитов в периферической крови
  3. Ds:внебольничная, правостороння нижнедол (плевро)пневмония, средней степени тяжести.
  4. E. АВ-блокада 2 степени типа Мобитц Il
  5. Ft шили бес-группы группы не шьзованием шоованном
  6. V. У НЕКОТОРЫХ НАРЕЧИЙ ЕСТЬ СТЕПЕНИ СРАВНЕНИЯ
  7. АV- блокада 2 степени (Мобиц 1)
  8. Алгоритм обследования больных анемией, имеющих увеличенные размеры эритроцитов – макроцитоз.
  9. Алгоритм определения степени тяжести псевдотуберкулеза
  10. Алгоритм по определению степени выздоровления людей, перенесших ангину

 

Группа Форма Коэффициент эксцентричности (Е)
I Круглая Е= 0,47
II Кругловатая, овальная Е= 0,47—0,62
III Эллиптическая Е= 0,62—0,74
IV Узкоэллиптическая Е>0,74

 

 

Присутствие овалоцитов II группы может обнаруживаться в незначительном количе­стве — не более 5—10% и у нормальных лиц. При наследственном овалоцитозе преоб­ладают овалоциты III и IV групп.

Признак овалоцитоза наследуется по доми­нантному типу независимо от группы крови и ее резус-принадлежности. Продолжитель­ность жизни овалоцитов в организме здоро­вого носителя и при переливании донорам не отличается от нормальной. По данным большинства авторов, овальная форма воз­никает в безъядерных эритроцитах, в токе циркулирующей крови. Костномозговые эри­тробласты имеют круглую форму; лишь нормобласты в конечной фазе насыщения гемоглобином могут иметь овальную форму (Ю. И. Лорие).

Овалоцитоз — редкая аномалия. Частота ее, по статистическим данным составляет от 1:2500 до 1:3500. Овалоцитоз может наблю­даться и как симптоматическая форма при ряде патологических состояний, главным образом при различных гемолитических ане­миях (талассемии, серповидноклеточной, ми­кросфероцитарной), а также при пернициозной анемии. В последнем случае овалоцитоз носит временный, обусловленный характер, исчезая в связи с успешным лечением и на­ступлением ремиссии.

Как аномалия овалоцитоз в большинстве случаев представляет собой бессимптомное носительство, не дающее каких-либо клини­ческих проявлений. В части случаев—в 12% (по статистическим данным) овалоцитоз со­провождается развитием овалоклеточной анемии (см.).

Овалоклеточная анемия — своеобразная гемолитическая анемия, характерным симп­томом которой является выраженный овало­цитоз (эллипсоцитоз) эритроцитов. Овалоцитарная анемия — врожденное состояние, встречающееся в семьях носителей овало­цитоза.

Этиология. Этиология болезни недостаточ­но изучена. Повсеместное распространение болезни, не ограниченное какой-либо этни­ческой группой или географической зоной, и электрофоретические исследования крови не позволяют отнести овалоклеточную анемию к гемоглобинозам, хотя в ряде случаев был обнаружен фетальный гемоглобин, а отдель­ные случаи овалоцитарной анемии сочета­ются с гемоглобинозами С, S и др.

Известны также случаи сочетания овало­цитоза с нарушением порфиринового обмена.

Семейно-наследственный характер овало­цитоза, прослеженный в ряде случаев, широ­кий диапазон клинических проявлений — от бессимптомной аномалии до тяжелой гемоли­тической анемии — позволяют рассматривать эту болезнь как генотипическую аномалию, проявляющуюся с различной экспрессив­ностью, в зависимости от гетеро- или гомозиготного состояния.

Полагают, что у лиц, гетерозиготных по признаку овалоцитоза, имеет место лишь бессимптомное носительство. Гемолитическая анемия развивается только в случаях гомозиготного носительства, вероятность которого чрезвычайно редка (1:1000000).

Существует и другое предположение, что наличие овалоцитоза, даже в резко выражен­ной (гомозиготной?) форме, еще не детерми­нирует анемии. Последняя возникает лишь в том случае, когда одновременно с овалоцитозом имеется другой, генетический де­фект, не отражающийся на внешней форме эритроцитов, но обусловливающий разви­тие гемолиза. В пользу последнего взгляда свидетельствуют случаи сочетанной патоло­гии, в частности наблюдавшийся в нашей клинике больной с врожденным овалоцитозом в сочетании с сидероахрестической ане­мией, нарушением порфиринового обмена и гемосидерозом печени.

В отдельных случаях, протекающих с уве­личением селезенки (вес до 450 г), не исклю­чается роль вторичной гиперсплении в ответ на длительный (многолетний) компенсиро­ванный гемолиз.

Картина крови. При овалоклеточной ане­мии картина крови характеризуется повы­шенным (до 50% и более) содержанием эри­троцитов овальной, эллиптической, иногда палочковидной (бациллярной) формы. Пре­обладающими формами являются овалоциты III и IV групп. Наибольший — длинный диаметр эритроцитов достигает 12 мкм, наи­меньший — короткий — 2 мкм. По сравнению с нормальными эритроцитами эритроциты при овалоклеточной анемии обладают пони­женной стойкостью к гипертоническим и ги­потоническим растворам; они оседают бы­стрее нормоцитов. Продолжительность пре­бывания овалоцитов в циркулирующей крови здорового реципиента нормальна.

Осмотическая стойкость овалоцитов нор­мальна или понижена. В отличие от сфероцитов инкубация не снижает осмотической стойкости овалоцитов.

Клиническая картина. Заболевание отли­чается большим диапазоном — от компенси­рованного и даже гиперкомпенсированного (с регенераторным эритроцитозом) гемолиза до тяжелых гемолитических кризов с желту­хой, анемией и гепатоспленомегалией. Ане­мия носит нормохромный гиперрегенератор­ный (с высоким ретикулоцитозом и выра­женным эритронормобластозом костного мозга) характер.

Больным свойственны те же конституцио­нальные аномалии скелета, в частности из­менения черепа, а также трофические язвы голени, что и при классической, сфероцитарной форме гемолитической болезни.

Диагноз. Диагноз ставится на основании характерного симптома — выраженного овалоцитоза эритроцитов в сочетании с типич­ной гемолитической желтухой и анемией.

Отличительной особенностью, позволяю­щей дифференцировать овалоклеточную анемию от близкой по симптомам врожден­ной сфероцитарной гемолитической анемии, помимо выраженного овалоцитоза, является отсутствие сфероцитоза и свойственного по­следнему резкого снижения осмотической стойкости эритроцитов.

От собственно овалоцитарной анемии сле­дует дифференцировать овало(лепто)цитарную гемолитическую анемию Риетти—Греппи—Микели, оказавшуюся малой талассемией.

Течение болезни хроническое, доброкаче­ственное.

Прогноз (quo ad vitam) благоприятный.

Лечение. При гемолитических кризах, со­провождающихся развитием анемии, пока­заны переливания эритроцитной массы. Ра­дикальное лечение состоит в спленэктомии. Последняя приводит к практическому изле­чению — ликвидации анемии — при сохра­ненном овалоцитозе (van den Bergh, 1928; Ю. И. Лорие, 1961, и др.).

Положительные результаты спленэктомии объясняются главной ролью селезенки в раз­рушении неполноценных эритроцитов. В результате удаления селезенки резко увеличивается длительность пребывания эритроцитов в периферической крови. Так, в случае Blackburn и соавторов сред­няя «полужизнь» (T1/2 эритроцитов, мечен­ных Сr51, составлявшая до операции 4,5 дня, увеличилась до 24 дней после спленэктомии.

 

 


Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 743 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)