АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Железоперераспределительные анемии

Среди гипохромных анемий определенное место занимают анемии при различных воспалительных заболеваниях, как инфекционного, так и не инфекционного происхождения. Возникающие в подобных случаях анемии принято обозначать как анемии при хронических заболеваниях. Поступающее в организм и высвобождающиеся из разрушающихся эритроцитов железо переходит, главным образом, в депо, где и накапливается в макрофагальных клетках в виде железосодержащего белка ферритина. Включение железа в эритроцитарные клетки костного мозга при этом снижена. Поскольку истинного дефицита железа при хронических заболеваниях не наблюдается, более оправдано говорить не о железодефицитных, а о железоперераспределительных анемиях.

Для них характерны:

умеренно выраженный гипохромный характер анемии

нормальное или умеренно сниженное содержание сывороточного железа

нормальная или сниженная железосвязывающая способность сыворотки,

повышение содержания ферритина в сыворотке,

повышение количества сидеробластов в костном мозге,

отсутствие эффекта от препаратов железа.

Наиболее частыми инфекционно-воспалительными заболеваниями, при которых возникают железоперераспределительные анемии, являются: активный туберкулез, различной локализации, инфекционный эндокардит, нагноительные заболевания (абсцессы легких, брюшной полости) инфекции мочевыводящих путей, холангит. Среди неинфекционных заболеваний подобный вариант анемий может развиваться при ревматических заболеваниях, хроническом гепатите, опухолях различной локализации. В ряде случаях анемии могут быть одним из основных, обращающих на себя внимание признаков заболевания, протекающих со скрытой или не отчетливой клинической симптоматикой.

Гетерозиготная ß – талассемия.

Талассемии – группа заболеваний, при которых имеет место наследственное нарушение одной из цепей глобина. Нарушение синтеза ß –цепи глобина встречается наиболее часто, талассемия при которой нарушается синтез ß –цепи называется ß – талассемия, при ά - талассемии нарушается синтез α – цепи. Описаны также случаи γ- талассемии, при которой нарушен синтез γ- цепи.

При этом одна из цепей глобина синтезируется в малом количестве, либо её синтез полностью отсутствует. Поскольку в норме синтез цепи глобина полностью сбалансирован, то нарушение синтеза одной из цепи глобина приводит к избыточному синтезу другой, которая выпадает в осадок и обусловливает большую часть проявления заболевания.

Вследствие неполноценности молекулы гемоглобина при талассемии происходит нарушение использования молекулой гемоглобина железа. Вследствие этого концентрация железа в сыворотке нормальная или повышенная, а общая железосвязывающая способность сыворотки снижена. В отличие от других гипохромных анемий при талассемии наблюдаются клинико-лабораторные признаки гемолиза – ретикулоциты, повышение уровня непрямого билирубина, спленомегалия. Морфологической особенностью эритроцитов является большое количество мишеневидных эритроцитов. Важное значение могут иметь указания на семейные случаи заболевания.

Среди ß – талассемий выделяют гетерозиготную – унаследованную от обоих родителей формы заболевания. С гомозиготными формами заболевания приходится сталкиваться педиатрам, поскольку первые признаки заболевания проявляются в первые два года жизни. Характерны нарушения скелета: почти четырехугольный череп, уплощенная переносица, выступающие скулы. Рентгенологически определяется утолщение губчатого слоя костей свода черепа. Дети отстают в физическом развитии, у них снижена сопротивляемость к различным инфекциям. Гетерозиготная талассемия протекает часто бессимптомно или умеренно выраженными анемическими проявлениями. Показатели гемоглобина снижены незначительно до 90-100 г/л, анемия нередко выявляется при случайных исследованиях крови.

Критериями гетерозиготной ß – талассемии являются:

низкий цветовой показатель;

наличие мишеневидных эритроцитов;

наличие базофильной пунктации эритроцитов;

нормальное или повышенное содержание сывороточного железа;

низкая железосвязывающая способность сыворотки;

повышенное выделение железа с мочой после введения десферала;

ретикулоцитоз;

умеренное повышение уровня непрямого билирубина;

отсутствие эффекта от препаратов железа.

Гетерозиготную ß – талассемию следует заподозрить у больных гипохромной анемией с нормальным или высоким содержанием сывороточного железа в сочетании с признаками гемолиза, а также при отсутствии эффекта от препаратов железа. Для подтверждения диагноза необходимо электрофоретическое исследование гемоглобина. Для гетерозиготной ß - талассемии характерно повышение гемоглобина А₂, реже- гемоглобина F, последний чаще обнаруживается повышенным при гемозиготной ß – талассемии.

При выявлении причины развития ЖДА основное лечение должно быть направлено на устранение (оперативное лечение опухоли желудка, кишечника, лечение энтерита, коррекция алиментарной недостаточности и др.).

В целом ряде случаев радикальное устранение причины ЖДА не представляется возможным, например, при продолжающихся меноррагиях, наследственных геморрагических диатезах, у беременных и при некоторых других ситуациях. В таких случаях основное значение приобретает патогенетическая терапия железосодержащими лекарственными препаратами.

В клинической практике препараты железа (ПЖ) применяют внутрь или парентерально. Путь введения препарата у больных ЖДА определяется клинической ситуацией. В большинстве случаев для коррекции дефицита железа при отсутствии специальных показаний ПЖ следует назначать внутрь.

Основными причинами лечения ПЖ для приема внутрь являются следующие:

назначения ПЖ с достаточным содержанием двухвалентного железа;

назначение ПЖ, содержащих веществ, усиливающих всасывание железа;

нежелательность одновременного приема пищевых веществ и лекарственных препаратов, уменьшающих всасывание железа;

нецелесообразность одновременного назначения витаминов группы В, фолиевой кислоты без специальных показаний.

избегать назначения ПЖ внутрь при наличии признаков нарушения всасывания в кишечнике.

достаточная продолжительность насыщающего курса терапии (не менее 1-1,5 мес.).

Необходимость проведения поддерживающей терапии ПЖ после нормализации уровня гемоглобина.

Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 1778 | Нарушение авторских прав