 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Злокачественная фиброзная гистиоцитомаЕще до недавнего времени злокачественная фиброзная гистиоцитома (ЗФГ) считалась редким заболеванием. В последние десятилетия публикуются наблюдения над десятками больных с диагнозом ЗФГ, которые обследовались и лечились в одном учреждении за сравнительно короткий отрезок времени. Возможно, что частота диагноза ЗФГ является данью времени и в эту группу включается ряд больных с гигантоклеточной опухолью, фибросаркомой или другими опухолями костей и мягких тканей, структурно близких к ЗФГ. Первичная ЗФГ кости составляет - 0,75-3,0% от всех злокачественных костных опухолей, а в РОНЦ она наблюдалась у 3,4% больных. Значительно чаще ЗФГ встречается среди первичных злокачественных опухолей мягких тканей. По некоторых данным, почти у каждого пятого этой категории больных, а среди больных старше 40 лет ЗФГ - самая частая опухоль. Клиника. Основными симптомами первичной ЗФГ являются боли, клинически выявляемое опухолевое образование. Почти у половины больных эти основные признаки появляются одновременно. ЗФГ кости чаще всего локализуется в нижнем отделе бедренной и верхнем — большеберцовой кости. Обычно длительность анамнеза охватывает от 1 до 12 месяцев, но половина пациентов обращается в первый месяц (начало заболевания). На рентгенограммах выявляется центрально или эксцентрично расположенный очаг деструкции, чаще литического типа. Часто выявляется разрушение кортикального слоя. По данным некоторых авторов, различные типы периостальной реакции фиксируются более чем у 80% больных, тогда как другие отмечают сравнительно редкую реакцию надкостницы в виде линейного периостита. По данным РОНЦ у каждого четвертого больного наступал патологический перелом, а у 2/3 больных выявлялись метастазы (у всех в легкие, а у нескольких больных - в регионарные лимфатические узлы). По другим данным, метастазы в регионарные лимфатические узлы регистрировались у 16 % леченых пациентов. Патологическая анатомия. ЗФГ является двухкомпонентной опухолью, её основными клеточными элементами, выявляемыми как при световой, так и при электронной микроскопии, являются гистиоцитоподобные и фибробластоподобные клетки, среди которых могут встречаться многоядерные и ксантомные клетки, а также блуждающие клетки стремы. Некоторые авторы, однако, высказывают сомнение в том, что эту опухоль следует расценивать как самостоятельную нозологическую форму. Лечение. Используют протоколы неоадьювантной химиотерапии подобные таковым при остеосаркоме. При небольших размерах опухоли показаны органосохраняющие операции — различные виды резекций с пластикой или без пластики дефекта. ЗФГ относится к опухолям высокого злокачественного потенциала. 5-летняя выживаемость составляет 35-40%.
Дата добавления: 2015-02-05 | Просмотры: 927 | Нарушение авторских прав |