АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЕКІНШІЛІК ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

Екіншілік гиперпаратиреоз (ЕГП)- генезі әртүрлі гиперфосфатемия және ұзаққа созылған гипокальциемиядан кейін дамитын ҚМБ-нің компенсаторлы гиперфункциясы мен гиперплазиясы (8.4 кесте). Үшіншілік гиперпаратиреоз кезінде гиперплазияға ұшыраған ҚМБ-нен паратгормонның автономды артық өндірілуі немесе ұзақ жылғы екіншілік гиперпаратиреоздан ҚМБ-і аденомасы дамиды.

 

Этиологиясы

· Бүйрек патологиясы: созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі, тубулопатиялар, бүйректік рахит.

· Ішектік патология: мальабсорбция синдромы.

· Сүйектік патология: остеомаляция (сенильді, пуэрперальды, идиопатикалық), Педжет ауруы.

· D дәруменінің жеткіліксіздігі: бүйрек, бауыр аурулары, тұқымқуалаушылық ферментопатиялар.

· Қатерлі аурулар: миеломды ауру.

ЕГП басты себебі бүйрек аурулары мен асқорыту жүйесі сырқаттатры болып табылады. Осыған орай ЕГП-ні бүйректік және интестинальды деп ажыратуға болады. Гемодиализді кең қолдануға байланысты СБЖ-мен сырқаттар ұзақ уақыт өмір сүруіне орай ЕГП жиі кездеседі.

 

Патогенезі

СБЖ кезінде ЕГП бүйректе белсенді D3 [1,25-(OH)2-D3] дәруменінің синтезделуінің бұзылуынан дамиды. Қан сарысуында органикалық емес фосфат деңгейінің үдемелі жоғарылауы шумақтық фильтрация жылдамдығы 60 мл/мин немесе одан да төмен болғанда көрініс береді. Гипокальциемия паратгормоны секрециясын ынталандырады. Бүйректік остеодистрофия 1,25-(OH)2-D3 тапшылығы көрінісінде дамитын остеомаляцияның паратгормон артық өндірілуі көрінісінде дамитын сүйек резорбциясының жоғарылауымен ұштасады (8.7 сурет).

 

8.4 кесте.Екіншілік гиперпаратиреоз

Этиологиясы Бүйректік патология (СБЖ), мальабсорбция синдромы, остеомаляция, Педжет ауруы, D дәруменінің жеткіліксіздігі, қатерлі ісіктер
Патогенезі Бүйректе белсенді D3[1,25-(OH)2-D3] дәрумені синтезінің бұзылуы, кальций мен D дәруменінің мальабсорбциясы, 25-OH-D3-ке холекальциферол алмасуының бұзылуы
Эпидемиологиясы Гемо- және перитонеальды диализ емін алатын СБЖ-мен сырқаттанған науқастардың 45-70 %-да көрініс береді. Гастроэктомия, остеопатиядан кейін науқастардың шамамен 30%-да дамиды
Басты клиникалық көріністері Басты сырқаттың симптомдары, сүйектің ауруы, проксимальды бұлшықет бөліктеріндегі әлсіздік, спонтанды сүйектің сынуы, қаңқа деформациясы, сүйектен тыс кальцинаттар, кальцифилаксия, периартикулярлы кальцинаттар
Диагностикасы Нормокальциемия, ПТГ↑, гиперфосфатемия, сілтілі фосфатаза↑, 1,25-(OH)2-D3↓; остеопороз, субпериостальды және субхондральды сүйек резорбциясы, басты сырқатты диагностикалау
Салыстырмалы диагностикасы ЕГП-ды дамытатын сырқаттар арасында
Емі Бүйректік остеодистрофияны емдеу және алдын алу: D (1-ОН-D3) дәруменінің белсенді метаболитерімен кальций карбонатын (1 г/тәу) ұштастыру
Болжамы Басты сырқат пен ағзалық өзгерістерді алдын алуды уақтылы бастауына қарай анықталады

 



ЕГП-дің интестинальды түрінің патогенезі негізінде ҚМБ қызметінің гиперстимуляциясына әкелетін кальций мен D дәруменінің мальабсорбциясы жатыр. Бауыр аурулары кезінде ЕГП дамуы холекальциферолдың 25-OH-D3-ке айналуының бұзылуымен байланысты. Бұл жиі біріншілік билиарлы цирроз кезінде көрініс береді. Үшіншілік гиперпаратиреоз патогенезі автономды қызметі жоғарылаған ҚМБ-нің түзілуімен байланысты дамиды.

 

8.7 сурет.Бүйректік остеодистрофия патогенезі

 

Эпидемиологиясы

Науқастарды гемодиализге көшіргенге дейін науқастардың 90%-да қандай да бір дәрежедегі сүйек тінінің гистологиялық өзгерістері дамиды. Гемо- және перитонеальды диализ емін алатын СБЖ-мен сырқаттанған науқастардың 45-70%-да көрініс береді. Креатинин мөлшері 150-400 мкмоль/л болатын науқастардың 60%-да интакті паратгормоны деңгейі 200 пг/мл-ден (қалыпты жағдайда 10–65 пг/мл) жоғары болады.

 

Клиникалық көрінісі

Сырқаттың басты симптомдары, яғни жиі СБЖ белгілері басым болады. Спецификалық симптомдарына сүйектің ауруы, проксимальды бұлшықет бөліктеріндегі әлсіздік, артралгиялар жатады. Кейде кенеттен дамитын спонтанды сүйектің сынуы мен қаңқа деформациясы дамуы да мүмкін. Сүйектен тыс кальцинаттардың түзілуіне түрлі клиникалық көріністер тән. Артериялар кальцификациясы нәтижесінде ишемиялық өзгерістер дамиды (кальцифилаксия). Аяқ пен қолда периартикулярлы кальцинаттар анықталуы мүмкін. Конъюнктива мен қасаң қабықтың кальцификациясының рецидив беруші конъюнктивитпен ұштасуы «қызарған көз» синдромы ретінде қарастырылады.

 

Диагностикасы

1.ПТГ жоғарылауымен ұштасқан нормокальциемия. Сонымен қатар, гиперфосфатемия, сілтілі фосфатазаның жоғарылауы және 1,25-(OH)2-D3 төмендеуі тән. ПТГ деңгейін анықтау түрлі генезді, шумақтық фильтрациясы 60%-ға төмендеген нефропатиялар кезінде анықталады.

2. Сүйектік өзгерістер БГП-ге ұқсас (остеопороз, субпериостальды және субхондральды білек сүйектерінің резорбциясы).

3. Басты сырқатты диагностикалау (СБЖ, мальабсорбция).

 


Дата добавления: 2016-06-06 | Просмотры: 491 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)