Параэндокринные
2.1. Опухолевые клетки локализуются на своем обычном месте, но секретируют медиаторы или гормоны, не свойственные нормальным клеткам с той же локализацией. Примеры:
2.1.1.Овсяноклеточный рак легкого — нередко секретирует АКТГ и вызывает синдром Кушинга.
2.1.2Гастринома из островковых клеток — происходит из дельта-клеток, локализуется в поджелудочной железе, но секретирует гастрин, в норме не свойственный дельта-клеткам.
2.2.Опухолевые клетки секретируют «нормальные» медиаторы или гормоны, но локализуются не на своем месте. Примеры:
2.2.1.Секреция кальцитонина аденомой паращитовидных желез, расположенной в средостении.
2.2.2.Секреция катехоламинов вненадпочечниковой феохромоцитомой.
Карциноиды. Эти АПУДомы встречаются чаще всего. Впервые они были описаны S. Oberndorfer в 1907 г. Карциноиды развиваются в любом месте ЖКТ, включая пищевод, желудок, двенадцатиперстную кишку, тонкую кишку, аппендикс, толстую кишку, прямую кишку, желчные протоки, поджелудочную железу и печень. Кроме того, карциноиды могут возникать в дивертикуле Меккеля, гортани, тимусе, легких, молочных железах, яичках, яичниках и мочеиспускательном канале. У больных с этими опухолями развивается карциноидный синдром.
Карциноиды секретируют главным образомсеротонин. В меньших количествах секретируются брадикинин, 5-гидрокситриптофан, простагландины, ВИП и гистамин.
Классическая триада признаков карциноидного синдрома:
1.Приливы и гиперемия, обусловленные периодическими выбросами больших количеств брадикинина, 5-гидрокситриптофана и простагландинов.
2.Понос вызван прежде всего избытком серотонина, в меньшей степени — избытком простагландинов и брадикинина.
3.Поражения клапанов сердца. Чаще всего наблюдается трикуспидальная недостаточность (створки постоянно приоткрыты), реже — стеноз трехстворчатого клапана. Поражения клапанов обусловлены их фиброзом (прямое действие серотонина).
Другие частые проявления карциноидного синдрома:
1.Бронхоспазм из-за избыткабрадикинина, гистамина и простагландинов.
2.Пеллагроподобные поражения кожи вызваны дефицитом триптофана. Опухоль поглощает более 50% триптофана, циркулирующего в крови. В результате нормальные клетки получают недостаточное количество триптофана для синтеза никотиновой кислоты.
Первичные карциноиды клинически проявляются всего лишь у 5—10%. Это объясняется очень быстрым разрушением серотонина в печени (T1/2 серотонина < 1 мин). При метастазах карциноидов в печень симптомы появляются у 40—45% больных.
Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 409 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 |
|