АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология
|
Общие замечания. Этиология. 1. Хроническое злоупотребление алкоголем
Этиология. 1. Хроническое злоупотребление алкоголем. 2. Хронический активный вирусный гепатит В, ни А ни В, приводящий к развитию вирусного цирроза печени. 3. Хронический активный аутоиммунный гепатит. 4. Воздействие гепатотропных лекарственных и токсических веществ (цитостатиков, противотуберкулезных препаратов, допегита, препаратов золота, соединений ртути, свинца и др.). 5. Генетически обусловленные нарушения обмена веществ — недостаточность антитрипсина, галактоземия, гликогенозы, гемохроматоз, болезнь Коновалова — Вильсона). 6. Болезнь Рандю — Ослера (врожденная геморрагическая телеангиэктазия). 7. Венозный застой в печени при хронической недостаточности кровообращения в печени и обструкция венозного оттока из печени (синдром Бадда —Киари). 8. Обтурация внутрипеченочных (холестатический гепатит) и внепеченочных (желчнокаменная болезнь) желчных путей. 9 Саркоидоз.
Патогенез наиболее распространенных видов цирроза печени — алкогольного и вирусного заключается в прогрессировании патогенетических механизмов хронического активного гепатита соответствующей этиологии и функционировании общего для всех видов цирроза механизма самопрогрессирования цирроза, активации перекисного окисления липидов, интенсивного фиброзообразования.
Механизм самопрогрессирования цирроза печени заключается в следующем. При выраженном некрозе на месте погибших клеток спадается ретикулиновый остов, образуется ограниченный рубец. Сосуды портального тракта приближаются к центральной вене. Создаются условия для перехода крови из печеночной артерии и воротной вены в центральную вену, минуя синусоиды лежащих рядом неповрежденных участков печени. В нормальных условиях портальная вена и печеночная артерия через терминальную пластинку отдают кровь в синусоиды, расположенные между балками гепатоцитов в дольке, а затем кровь попадает из синусоидов в центральную (печеночную) вену. Нарушается кровоснабжение расположенных рядом участков печени, она подвергается ишемизации, а затем некрозу. При некрозе выделяются стимулирующие регенерацию вещества, появляются узлы регенерации, которые сдавливают сосуды и способствуют нарушению кровообращения в печени. Новообразованная соединительная ткань соединяет центральную вену с портальными трактами и фрагмептируст печеночную дольку на ложные дольки. Псевдодольки окружены соединительнотканными перегородками, содержащими кровеносные сосуды, соединяющие нормальные сосуды с ветвями печеночной вены (внутрипеченочные портокавальные пункты). Таким образом, кровь сразу попадает в систему печеночной вены, минуя паренхиму псевдодолек. Это ведет к ишемии паренхимы печени и некрозу ее.
Узлы регенерации имеют новоообразованный портальный тракт, развиваются анастомозы между воротной веной, печеночной артерией и печеночной веной.
Таким образом, самопрогрессирование цирроза заложено в специфических особенностях структуры печени, нарушении архитектоники и развитии узлов регенерации.
Клинические симптомы, инструментальные исследования и лабораторные данные
Начальная стадия (стадия паренхиматозно-сосудистой компенсации). 1. Умеренные боли в области печени и в эпигастрии, усиливающиеся после еды, физической нагрузки, горечь во рту, вздутие живота. 2. Общее состояние удовлетворительное, кардинальный симптом — гепатомегалия, первоначально равномерно увеличиваются обе доли печени, в дальнейшем преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, печень плотная, поверхность неровная. Возможно увеличение селезенки. 3. OAK и БАК без существенных изменений. функциональные пробы печени не изменены или изменены незначительно. 4. Ультразвуковое сканирование печени: гепатомегалия, диффузный характер изменений (акустическая неоднородность), нарушение дыхательных изменений просвета портальной вены, увеличение селезенки. 5. Радиоизотопное сканирование: увеличение печени, диффузный характер изменений, накопление изотопа селезенкой.
Развернутая стадия с проявлениями начальной паренхиматозной и портальной декомпенсации. 1. Общая слабость, утомляемость, боли в правом подреберье и эпигастрии, тошнота, рвота, выраженный метеоризм, горечь и сухость во рту, снижение аппетита, похудание, кровотечения из десен, носа, кожный зуд, головные боли, половая слабость (у мужчин), расстройства менструального цикла (у женщин). 2. Желтуха, похудание и атрофия скелетной мускулатуры, повышение температуры тела в периоде обострения, гинекомастия и атрофия половых органов (у мужчин), уменьшение выраженности вторичных половых признаков, пальмарная эритема, «лакированный» язык, карминово-красная окраска губ, телеангиэктазии в виде звездочек на коже туловища; печень увеличенная, плотная, часто неровная, край закругленный, увеличена селезенка. 3. Рентгеноскопия пищевода: варикозное расширение вен в верхней трети желудка. 4. Ультразвуковое сканирование печени: гепатомегалия, диффузный характер поражения, расширение просвета ветвей портальной вены, увеличение селезенки. 5. Радиоизотопное сканирование печени: гепатомегалия, диффузный характер поражения, накопление изотопа в селезенке, спленомегалия. 6. OAK: признаки умеренной анемии, начальные признаки гиперспленизма — умеренная лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. 7. БАК: повышение содержания билирубина в 2,5 раза, АлАТ — в 5 раз по сравнению с нормой, тимоловой пробы до 10 ед, снижение уровня альбуминов до 40 %, сулемовой пробы до 1,4 мл.
Стадия выраженной паренхиматозной и портальной декомпенсации. 1. Клиническая симптоматика та же, что и во II стадии, но более выражена. Характерны выраженная желтуха, часто с холестатическим компонентом, тяжелый геморрагический синдром (носовые кровотечения, пурпура, распространенные спонтанные или пост инъекционные экхимозы), печеночная энцефалопатия (головные боли, снижение памяти, нарушение сна, зрительные и слуховые галлюцинации). 2. Выраженные отеки, асцит, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, нередко правосторонний плевральный выпот, пупочная грыжа, кровоточащий геморрой; часто кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, развитие системной портокавальной энцефалопатии. 3. Возможно прогрессирующее уменьшение размеров печени. 4. OAK: признаки анемии, лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. 5. ОА мочи: протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия. 6. БАК: уменьшение содержания общего белка (менее 65 г/л), альбумина (менее 30 г/л), холестерина (менее 2,9 мкмоль/л), протромбина (ниже 60 %), увеличение АлАТ в 5 раз, уровня билирубина в 3 и более раз, тимоловая проба больше 10 ед. 7. Ультразвуковое сканирование печени: гепатоспленомегалия, диффузный характер поражения, асцит, резкое расширение портальной вены, отсутствие дыхательных колебаний просвета портальной вены. 8. Радиоизотопное сканирование печени: гепатомегалия, диффузный характер поражения, интенсивное накопление изотопа селезенкой. 9. ФГДС и рентгеноскопия желудка: варикозные расширения вен пищевода и желудка.
ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫИ
Определение
Цирроз печени первичный билиарный — цирроз протекающий с поражением внутрипеченочных желчных ходов и развитием внутрипеченочного холестаза.
Общие замечания:
Этиология неизвестна. Роль вирусов исключается. Не доказано значение генетических факторов. В редких случаях возможно развитиеболезни придлительном лекарственном холестазе (лечение аминазином, мужскими половыми гормонами, антибиотиками и др.)
Патогенез. В основе заболевания лежит идиопатический асептический деструктивный холангит, холангиолит, обусловливающий внутрипеченочный холестаз. Существуют две гипотезы развития заболевания. Согласно первой, развитие деструктивного холангита и холангиолита связано с аутоиммунными процессами, образуются иммунные комплексы в соединении с комплементом, повреждающие желчные протоки, вызывающие их иммунное воспаление. Доказательствами этой гипотезы служат повышенный уровень в крови IgM, обнаружение его в составе иммунных комплексов и вокруг холангиол, высокий титр в крови антимитохондриальных, антиядерных и антигладкомышечных антител, круглоклеточная инфильтрация в очагах поражения. Развитию аутоиммунных процессов способствует дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов. При первичном билиарном циррозе печени часто обнаруживаются антигены системы гистосовместимости HLA DRs. DRz. DR4. Поражение печени может быть результатом аномальной иммунной реакции, направленной против антигенов гистосовместимости (HLA) клеток дуктулярного эпителия. Нарушение иммунной реакции может быть обусловлено модификацией антигенов системы HLA или недостаточностью системы узнавания этих антигенов, связанной с функцией Т-клеток.
Согласно второй гипотезе, развитие первичного билиарного цирроза печени, повреждение эпителия желчных ходов обусловлены нарушением метаболизма желчных кислот (литохолевой кислоты): желчные кислоты поступают в перидуктулярные пространства, вызывают развитие воспалительных реакций, фиброза, формирование цирроза печени.
Дата добавления: 2015-07-17 | Просмотры: 358 | Нарушение авторских прав
|