АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

РЕГУЛЯЦИЯ БИОСИНТЕЗА СТЕРОИДОВ

Лимитирующим этапом биосинтеза всех стероидов является переход холестерина митохондрию и его превращение в прегненолон. Этот процесс регулируется гормоном

передней доли гипофиза АКТГ, который контролирует синтез и секрецию главным образом глюкокортикоидов, а также андрогенов и в небольшой степени альдостерона. Продукция АКТГ в аденогипофизе контролируется кортиколиберином – регулятором гипоталамуса, Секреция кортиколиберина находится в обратной зависимости от уровня АКТГ в кровотоке. В свою очередь АКТГ стимулирует образование в коре надпочечников глюкокортикостероидных гормонов.

Биосинтез альдостерона регулируется также ангиотензинами П и Ш, серотонином, соотношением калия и натрия. Эти факторы влияют на вторую лимитирующую стадию синтеза альдостерона - гидроксилирование кортикостерона по 18 углеродному атому.

Изучение биосинтеза, его регуляции позволило эндокринологии подойти к пониманию генеза некоторых форм патологии человека, примером которых может служить группа заболеваний, объединенных термином «врожденные дисфункции коры надпочечников»,

одним из которых является так называемый адрено-генитальный синдром.

Это заболевание проявляется признаками вирилизации: у девочек появлением вторичных мужских половых признаков, у мальчиков – преждевременным половым созреванием. В основе развития заболевания лежит частичное или полное блокирование некоторых ферментных систем биосинтеза стероидов. Наиболее частой формой является недостаточность 21-гидроксилазы (возможен блок гидроксилазы 11, 17 и других). В результате снижается синтез глюкокортикоидов без торможения продукции андрогенов.

Уменьшение концентрации глюкокортикоидов в крови приводит к снижению синтеза АКТГ, что в свою очередь способствует стимуляции коры надпочечников и связанному с этим увеличению продукции андрогенов т.к. у этих гормонов общие предшественники (прогестерон и прегненалон). Увеличения синтеза кортикостероидов произойти не может т.к. имеет место блок соответствующих гидроксилаз. Лечение этой патологии сводится к назначению глюкокортикоидных гормонов. При этом происходит торможение синтеза АКТГ и тем самым разрывается порочный круг.

Дата добавления: 2015-07-17 | Просмотры: 247 | Нарушение авторских прав