Учебно-методическая разработка для студентов лечебного факультета
Гомель 2011
Тема № 20 Патофизиология системы крови.
Патофизиология эритроцитов. Дизэритропоэтические анемии. Изменения физико-химических свойств крови
1. Актуальность темы: В клинической медицине общий и биохимический анализы крови являются ведущими методами лабораторной диагностики, позволяющими (зачастую самостоятельно) устанавливать диагноз большинства гематологических заболеваний, включая все виды анемий.
2. Цель занятия: Изучить этиологию и патогенез состояний, характеризующихся увеличением или уменьшением количества эритроцитов в единице объема крови, а также картину крови при этих патологиях. Рассмотреть основные процессы, протекающие в эритроне, с позиции клинической гематологии.
3. Задачи занятия:
1. Знать основные причины и механизмы изменений СОЭ, качественного белкового состава.
2. Ознакомиться с причинами, механизмами развития и клиническими проявлениями мегалобластических анемий.
3. Уметь по гемограмме выносить заключение о качественных и количественных изменениях крови.
4. Основные учебные вопросы (план):
1. Причины и механизмы изменений физико-химических свойств крови (осмотического и онкотического давления, вязкости, СОЭ, качественного белкового состава) при различных заболеваниях.
2. Патологические формы эритроцитов, патологические включения в эритроциты.
3. Мегалобластические анемии. Анемии при недостатке витамина В12 и фолиевой кислоты, дефиците эритропоэтина и других факторов эритропоэза.
5. Анемии в результате подавления эритропоэза токсическими воздействиями, ионизирующей радиацией, аутоиммунными процессами.
6. Апластические анемии. Этиология, патогенез. Основные клинические проявления.
5. Вспомогательные материалы по теме:
Физико-химические свойства крови:
Суспензионное свойство - кровь является суспензией, в которой форменные элементы находятся во взвешенном состоянии.
Факторы, обеспечивающие это свойство:
- содержание мелко- и грубодисперсных белков в плазме; мелкодисперсные белки имеют гидрофильные свойства и поддерживают форменные элементы во взвешенном состоянии; у грубодисперсных белков - гидрофобные свойства способствуют оседанию форменных элементов;
- количество форменных элементов, чем их больше, тем больше выражены суспензионные свойства крови;
- вязкость крови - чем больше вязкость, тем больше суспензионные свойства; Показатель суспензионного свойства - скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
Коллоидные свойства - выражены в способности белков удерживать воду в сосудистом русле - этим свойством обладают гидрофильные мелкодисперсные белки.
Электролитные свойства - за счет содержания ионов. Это свойство обеспечивает определенную величину осмотического давления крови.
Суспензионная устойчивость крови (скорость оседания эритроцитов — СОЭ). Кровь представляет собой суспензию, или взвесь, так как форменные элементы ее находятся в плазме во взвешенном состоянии. Взвесь эритроцитов в плазме поддерживается гидрофильной природой их поверхности, а также тем, что эритроциты (как и другие форменные элементы) несут отрицательный заряд, благодаря чему отталкиваются друг от друга. Если отрицательный заряд форменных элементов уменьшается, что может быть обусловлено адсорбцией таких положительно заряженных белков, как фибриноген, γ-глобулины, парапротеины и др., то снижается электростатический «распор» между эритроцитами. При этом эритроциты, склеиваясь друг с другом, образуют так называемые монетные столбики. Одновременно положительно заряженные белки выполняют роль межэритроцитарных мостиков. Такие «монетные столбики», застревая в капиллярах, препятствуют нормальному кровоснабжению тканей и органов.
Если кровь поместить в пробирку, предварительно добавив в нее вещества, препятствующие свертыванию, то через некоторое время можно увидеть, что кровь разделилась на два слоя: верхний состоит из плазмы, а нижний представляет собой форменные элементы, главным образом эритроциты. Исходя из этих свойств, Фарреус предложил изучать суспензионную устойчивость эритроцитов, определяя скорость их оседания в крови, свертываемость которой устранялась предварительным добавлением цитрата натрия. Этот показатель получил наименование «скорость оседания эритроцитов (СОЭ)».
Величина СОЭ зависит от возраста и пола. У новорожденных СОЭ равна 1—2 мм/ч, у детей старше 1 года и у мужчин — 6—12 мм/ч, у женщин — 8—15 мм/ч, у пожилых людей обоего пола — 15—20 мм/ч. Наибольшее влияние на величину СОЭ оказывает содержание фибриногена: при увеличении его концентрации более 4 г/л СОЭ повышается. СОЭ резко увеличивается во время беременности, когда содержание фибриногена в плазме значительно возрастает. Повышение СОЭ наблюдается при воспалительных, инфекционных и онкологических заболеваниях, а также при значительном уменьшении числа эритроцитов (анемия). Уменьшение СОЭ у взрослых людей и детей старше 1 года является неблагоприятным признаком.
Величина СОЭ зависит в большей степени от свойств плазмы, чем эритроцитов. Так, если эритроциты мужчины с нормальной СОЭ поместить в плазму беременной женщины, то эритроциты мужчины оседают с такой же скоростью, как и у женщин при беременности.
Общий белок.
В плазме крови человека содержится около 100 различных белков. По подвижности при электрофорезе их можно грубо разделить на пять фракций: альбумин, α1-, α2-, β- и γ-глобулины. Разделение на альбумин и глобулин первоначально основывалось на различии в растворимости: альбумины растворимы в чистой воде, а глобулины — только в присутствии солей.
Определение уровня общего белка является одним из важнейших лабораторных показателей, т.к. белки плазмы крови играют важную физиологическую роль в организме:
- поддерживают вязкость, текучесть крови;
- определяют объем крови в сосудистом русле;
- удерживают форменные элементы крови во взвешенном состоянии;
- осуществляют транспорт многочисленных экзо- и эндогенных веществ (гормонов, минеральных компонентов, липидов, пигментов и др. биологически важных соединений);
- регулируют постоянство рН крови;
- являются факторами свертывания крови;
- участвуют в иммунных реакциях (иммуноглобулины, опсонины, белки острой фазы).
Основная масса белков плазмы синтезируется в печени. Клетки печени (гепатоциты) участвуют в синтезе альбуминов, фибриногена, α- и β-глобулинов, компонентов свертывающей системы. Большая часть β- и γ-глобулинов синтезируется в клетках иммунной системы (лимфоцитах).
Содержание общего белка в сыворотке (плазме) крови можно охарактеризовать понятиями «нормо-», «гипер-» и «гипопротеинемия», под которыми подразумеваются состояния, сопровождающиеся нормальной (не выходящей за пределы физиологических колебаний), повышенной и пониженной его концентрацией в крови.
Изменения уровня общего белка плазмы крови и отдельных фракций может быть обусловлено многими причинами, причем это касается как количественного, так и качественного состава белков. Эти изменения не являются специфическими, а отражают общий патологический процесс (воспаление, некроз, новообразования), динамику и тяжесть заболевания. С их помощью можно оценить эффективность лечения. Поэтому определение общего белка и отдельных фракций, при правильной их трактовке, имеет важное клинико-диагностическое значение.
Показания к назначению анализа:
- Острые и хронические инфекционные заболевания
- Системные заболевания, коллагенозы;
- Патология печени и почек;
- Онкологические заболевания;
- Нарушения питания;
- Термические ожоги.
Материал для исследования: сыворотка крови.
Подготовка к исследованию: забор крови производится строго натощак (спустя 6-8 часов после последнего приема пищи).
Сроки исполнения: 1 день
Единицы измерения: г/л
Референсные значения:
Возраст Уровень общего белка, г/л
Дети до 1 года 44 - 73
Дети 1-2 года 56 - 75
Дети 2-14 лет 60 - 80
Дети старше 14 лет, 66 - 88
взрослые
Изменения концентрации общего белка могут быть физиологическими, относительными и абсолютными.
Физиологическая гипопротеинемия может наблюдаться у детей раннего возраста, у женщин во время беременности (особенно в третьем триместре), при лактации, при длительном постельном режиме.
Относительные изменения содержания белка наблюдаются при увеличении (уменьшении) объема циркулирующей крови. Так, гидремия (нагрузка водой, «водное» отравление) приводит к относительной гипопротеинемии, а дегидратация (обезвоживание) – к относительной гиперпротеинемии.
Абсолютная гипопротеинемия - наблюдается при:
- Недостаточности поступления белков в организм вследствие голодания, недоедания, сужения (стриктуры) пищевода, нарушения целостности и функции желудочно-кишечного тракта, при продолжительных воспалительных процессах в стенке кишечника и других состояниях, сопровождающихся ухудшением переваривания и всасывания белков.
- Нарушении синтеза белков в организме вследствие нарушения белковосинтетической функции печени (циррозы, гепатиты, карцинома и метастазы опухолей в печень, токсическое поражение)
- Повышенных потерях белка организмом вследствие острых и хронических кровотечений, обширных ожогов, хронических заболеваний почек с нефротическим синдромом
- Усиленном катаболизме (распаде) белка вследствие продолжительной гипертермии, термических ожогов, тиреотоксикоза, длительных физических нагрузок, онкологических заболеваний
- Перераспределении белка (выход белка из сосудистого русла и образование экссудатов и транссудатов)
Абсолютная гиперпротеинемия – сравнительно редкое явление, наблюдается при:
- Острых и хронических инфекционных заболеваниях (за счет глобулинов)
- Аутоиммунной патологии (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, ревматизм и т. д.)
Интерпретируя изменения показателей, характеризующих состояние белкового обмена при отдельных заболеваниях, следует иметь в виду, что уровень общего белка в сыворотке крови может быть повышен при венозном стазе, вызванном пережатием жгутом области предплечья, и снижен при разведении крови вследствие инъекций, в положении лежа, во время ночного сна (пределы колебаний составляют 10-13 г/л), при внутривенных вливаниях, беременности.