АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Лечение. 1. В начальном периоде — специфическая терапия может не проводиться (принцип «наблюдай и жди»)

1. В начальном периоде — специфическая терапия может не проводиться (принцип «наблюдай и жди»). В этот период проводится общеукрепляющая терапия (поливитамины), санация очагов инфекции. Противопоказаны вакцинации, электрофизиопроцедуры (УВЧ, электрофорез).

2. В стадии В при нарастающей прогрессии болезни — монотерапия цитостатиками (лейкеран при высоком уровне лейкоцитов на фоне умеренной лимфоаденопатии, циклофосфан при выраженной лимфоаденопатии на фоне умеренного лейкоцитоза). Преднизолон короткими курсами только при иммунных конфликтах (гемолитическая анемия или тромбоцитопения).

3. В стадии С — моно- либо полихимиотерапия, трансфузии эритроцитарной массы. Лечение осложнений. Курсовая терапия лейкераном (монотерапия): 10—15 мг/сут., 300—700 мг на курс. Поддерживающая доза — 5—15 мг в неделю. При прогрессии — полихимиотерапия: программы СОР (циклофосфан, онковин, преднизолон), СОРР (СОР + прокарбазин), СНОР (СОР + адриабластин).

Можно использовать локально-лучевую терапию, высокодозную лучевую терапию с ауто- или аллогенной ТКМ или стволовых клеток, лимфоцитаферез (при лейкемических формах).

Спленэктомию проводят только при аутоиммунных осложнениях. Она является методом выбора при панцитопении, но желательно перед этим провести антипневмококковую вакцинацию.

В последние годы с успехом применяется новый препарат — флударабина фосфат.

Монотерапия: по 50 мг/м2 в/в капельно № 5 с интервалом 28 дней, всего 6 курсов.

Комбинация: флудара 50 мг/сут. и циклофосфан 600 мг в/в капельно № 3. Также применяется таблетированная форма флударабина, которая удобна для больного и может применяться амбулаторно.

Новые методы. Моноклональные антитела: анти-CD52(алемтузумаб) или анти-CD20(ритуксимаб) — для вариантов, резистентных к флударе. В последние годы пересматривается принцип «наблюдай и жди», разрабатывается тактика раннего агрессивного лечения, внедрение трансплантации костного мозга. Цель такого лечения — выздоровление.

Продолжительность жизни, если диагноз поставлен в стадии А, 12—14 лет, если в стадии В — 6—10 лет, в стадии С — 2—3 года.

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз (ВЛК) — редкое хроническое В-клеточное заболевание с появлением в крови и костном мозге «волосатых», т. е. ворсинчатых, лимфоидных клеток. Ранее ВЛК считали одной из форм ХЛЛ, сейчас выделяют в самостоятельную нозологическую форму.

Патогенез и клиника сходны с ХЛЛ. Отмечается склонность к инфекциям. Жалобы и объективный статус могут быть обусловлены панцитопенией и спленомегалией. Физикально — спленомегалия. Лимфоаденопатии обычно нет.

Диагноз устанавливается при обнаружении в периферической крови и (или) костном мозге специфических клеток ВКЛ (см. определение). При иммунофенотипировании — соответствующий фенотип. В отличие от ХЛЛ при ВКЛ в гемограмме чаще отмечается панцитопения (лейкоцитоз очень редко).

Лечение. Ранее методом выбора была спленэктомия (40 % ремиссий). Затем с успехом стали применять α-интерфероны, но количество полных ремиссий невысокое. В настоящее время препаратом выбора является Кладрибин (2-CdA), при применении которого наблюдается до 95 % полных ремиссий.

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (ЛГМ, болезнь Ходжкина) — заболевание лимфоцитарно-гистиоцитарной системы неизвестной этиологии с образованием гранулемы. Характеризуется пролиферацией моноцитоидных ретикулогистиоцитарных клеток и накоплением гигантских ретикулярных клеток Березовского-Штернберга-Рид. В настоящее время общепризнанной является опухолевая теория. У 25 % больных ЛГМ в ядрах клеток Березовского-Штернберга-Рид находят вирус Эпштейн-Барра. Поражаются опухолью преимущественно лимфоузлы. Морфологический субстрат представлен ретикулярными и соединительнотканными клетками, лимфоцитами, эозинофилами, плазмоцитами, клетками Березовского-Штернберга-Рид.

Гистологические варианты лимфогранулематоза (по Люкесу с соавт., 1965):

— лимфоцитарногистиоцитарный — в препарате обнаруживаются лимфоциты и гистиоциты;

— склеронодулярный — обнаруживаются фиброзные тяжи, клетки Березовского-Штернберга-Рид;

— смешанноклеточный — выявляется полиморфизм клеток, в том числе клетки Березовского-Штернберга-Рид;

— ретикулярный — атипические ретикулярные клетки, клетки Березовского-Штернберга-Рид, уменьшение лимфоцитов.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 327 | Нарушение авторских прав