АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Эпилепсия

ВВЕДЕНИЕ

Эпилепсия — хронически текущее, склонное к прогредиентности нервно-психическое заболевание с множественной этио­логией, но единым патогенезом, которое возникает преиму­щественно в детском и подростковом возрасте и характери­зуется двумя основными группами проявлений — разнообраз­ными пароксизмальными расстройствами и более или менее стойкими психическими нарушениями с преобладанием спе­цифических изменений в эмоционально-волевой сфере.

Эпилепсия относится к числу рас­пространенных заболеваний детского возраста. По данным обследования, проведенного по программе ВОЗ в Дании, рас­пространенность эпилепсии среди детей в возрасте от 7 до 14 лет в1955 г. составляла 4: 1000 (Доклад рабочей группы ВОЗ № 130, 1957).

Удельный вес эпилепсии среди других психических заболеваний детского возраста довольно значителен. Так, согласно отчетам психоневрологических дис­пансеров Москвы за ряд лет, дети до 14 лет включительно с диагнозом эпилепсии составляют 9-10% от общего числа больных, наблюдаемых детскими психиатрами. У мальчиков заболевание встречается несколько чаще, чем у девочек (56,3% и 43,7% соответственно).

Этиология эпилепсии во многом неясна и спорна. Многими исследователями показана роль наследственного фактора в этиологии заболевания. Вместе с тем имеется много данных, которые указывают на относительно малую роль наследственной отягощенности эпилепсией в возникновении заболевания. Согласно сводным данным, частота заболевания детей от родителей, боль­ных так называемой генуинной эпилепсией, в разных стра­нах колеблется в пределах от 3,6 до 8%, а у сибсов состав­ляет 4%. По мнению многих современных исследователей, при эпи­лепсии наследуется не заболевание, а только конституциональное предрасположение к нему, включающее прежде все­го пониженный порог судорожной готовности, а также, воз­можно, своеобразные, эпилептоидные черты характера. Наряду с наследственным предрасположением некоторые исследователи придают значение в этиологии эпилепсии «приобретенному предрасположению», связанному с внутриутробными и постнатальными экзогенно-органическими повреждениями головного мозга. Важная, а во многих случаях ведущая роль в этиологии эпи­лепсии принадлежит экзогенным биологическим факторам. Судя по статистическим данным, наибольшее значение среди них имеют инфекции и травматические поражения головного мозга. При этом одни авторы ставят на первое место инфек­ционный фактор, в частности, энцефалиты, менингоэнцефалиты и вторичные токсикоаллергические поражения головного мозга при общих инфекциях, тогда как другие отводят ведущую роль родовой травме. Наряду с этим к числу экзогенных этиологи­ческих факторов относят внутриутробные органические пов­реждения мозга, связанные с различными заболеваниями матери,постнатальные бытовые травмы черепа, интоксикации.

Патогенез эпилепсии сложен и содержит ряд спорных моментов. Различные звенья патогенеза могут быть условно разделены на две основные группы: церебральные и обще­соматические механизмы. Церебральные механизмы эпилеп­сии изучены в основном с помощью нейрофизиологических исследований. Центральное место в церебраль­ных механизмах принадлежит эпилептогенному и эпилепти­ческому очагам. Эпилептогенным очагом (согласно терминологическому словарю по эпилепсии) называют ло­кальное поражение мозга (например, наличие рубца), являющееся источником перевозбуждения окружающих ней­ронов, которые приобретают способность производить фо­кальные эпилептические разряды. Эпилептический очаг — «группа нейронов, вовлеченных в фокальный эпилептический разряд». В развитии эпилептического очага ведущая роль придается механизму периодического возникновения гипер­синхронизированного биоэлектрического потенциала в опре­деленной популяции нейронов. Интимные механизмы гипер­синхронизации разрядов отдельных нейронов не установлены.

В детском возрасте, особенно раннем, имеется ряд физио­логических предпосылок, способствующих возникновению ги­персинхронизированных разрядов. К их числу относят повы­шенную гидрофильность коллоидов мозга и более высокую проницаемость клеточных мембран. Наиболее часто эпилеп­тические очаги локализуются в ретикулярной формации пе­редних отделов ствола мозга,а также в ви­сочных долях больших полушарий головного мозга.

Эпилептический очаг не обязательно совпадает по локали­зации с эпилептогенным очагом. В детском возрасте отмеча­ется склонность к образованию нескольких эпилептических очагов, активность которых меняется во времени. Возможно, это объясняет более выраженный полиморфизм пароксизмов при эпилепсии у детей. При возникновении разряда в эпилеп­тическом очаге (что выражается на ЭЭГ высоковольтными гиперсинхронными колебаниями) характер распространения возбуждения из него определяется локализацией очага. В случае центрэнцефалической локализации разряд рас­пространяется равномерно во все стороны, одновременно до­стигая симметричных точек обоих полушарий, что характе­ризуется симметричными и синхронными изменениями на ЭЭГ.

Общесоматические механизмы эпилепсии весьма разнооб­разны, хотя малоспецифичны. К ним прежде всего относятся различные нарушения метаболизма: расстройство белково-азотистого обмена с накоплением в организме аммонийных оснований и в связи с этим — тенденцией к компенсирован­ному или иногда субкомпенсированному алкалозу, наруше­ние водно-солевого обмена в связи со сдвигом соотношения альбуминов и глобулинов в сыворотке крови в сторону аль­бумина, изменения углеводного обмена, обмена микроэле­ментов, в особенности меди и цинка и т. д. Значительные сдвиги обнаружены в мозговом метаболизме. Сюда относят­ся нарушения обмена биогенных аминов со снижением со­держания норадреналина и серотонина, гамма-аминомасляной кислоты, а также макроэргических соединений (АТФ и другие фосфаты) при частых припадках, повышение содер­жания ацетилхолина в эпилептическом очаге перед припадком и т. д.

Вопрос о взаимоотношениях церебральных и общесома­тических механизмов патогенеза эпилепсии является нере­шенным; существует мнение о первичности метаболических расстройств. Вместе с тем справедливо указывается на то обстоя­тельство, что ряд упомянутых выше биохимических сдвигов в биологических жидкостях организма и в самом мозге пред­ставляет следствие эпилептических припадков. В последние годы предпринята попытка привлечь для объяснения некото­рых не известных ранее звеньев патогенеза эпилепсии, иссле­дования аутоиммунных процессов. На основании этих исследований высказывается предположение о том, что локали­зация эпилептогенного очага в определенных структурах головного мозга связана с преобладанием антигенной активно­сти этих структур.

Патоморфология церебральных изменений при эпилепсии характеризуется прежде всего разрастанием нейроглии (глиоз) в коре больших полушарий, особенно в I слое коры (так называемый краевой глиоз Шаслена), которое сопровождает­ся гибелью корковых нейронов. Кроме того,наблюдается фиброз мозговых оболочек и сосудистых стенок. Нередко встречаются явления дисплазии в виде недоразвития пира­мидных клеток, наличия эмбриональных клеток Кахала в I слое коры и гетеротопии нейронов со смещением их в белое вещество. Часто отмечается склероз аммонова рога, что свя­зывается с так называемой височной эпилепсией.

Что касается систематики, то следует различать следующие состояния, характеризующиеся пароксизмальным синдромом: 1) эпилепсию как самостоятельную нозологическую форму; 2) эпилептиформные синдромы: а) при- текущих органических заболеваниях головного мозга(нейроревматизм, нейросифилис, опухоли головного мозга, наследственно-дегенеративные заболевания и т. д.), б) при резидуальных нервно-психических расстройствах (резидуальных энцефалопатиях), обусловленных отдаленными послед­ствиями мозговых инфекций, травм, интоксикаций; 3) эпилеп­тические реакции у детей грудного и раннего возраста. Наи­более спорным следует считать разграничение эпилепсии и эпилептиформных синдромов у больных с резидуально-органическимипоражениями головного мозга. Это обусловлено не только определенным сходством их генеза и симптомати­ки, но также и возможностью трансформации резидуально-органическогоэпилептиформного синдрома в прогредиентное заболевание, т. е. эпилепсию.

В систематике эпилепсии большое место занимает клас­сификация пароксизмальных расстройств. Анализ существу­ющих классификаций показывает, что в основу их положе­ны два принципа: неврологический (принцип локализации эпилептического очага) и клинико-феноменологический. При этом некоторые классификации построены на одном из наз­ванных принципов, другие учитывают оба подхода. Типич­ным примером классификаций, основанных на клинико-феноменологическомпринципе, является классификация эпилеп­тических пароксизмов, предложенная американским эпилептологом W. Lennox(I960):

I.Триада малых припадков (petit mal): 1. Типичные ма­лые припадки (включая и пикнолептический припадок), 2. Миоклонические припадки. 3. Астатические припадки (включая кивки, клевки,салаамовы, атонически-акинетические приступы).

II. Триада судорожных припадков. 1. Большие судорож­ные припадки (grand mal). 2. Судорожные припадки фокаль­ного характера. 3. Джексоновские припадки (моторные и сенсорные).

III. Психомоторные приступы (приступы «височной» эпи­лепсии). 1. Моторные автоматизмы. 2. Психические присту­пы. 3. Пароксизмальная остановка движений, речи и мыш­ления.

IV. Диэнцефальные приступы (вегетативно-висцераль­ные).

V. Рефлекторная эпилепсия (фотогенные, музыкогенные, респираторные, обонятельные приступы).

Приведенная классификация относительно проста и удоб­на для дидактических и практических целей.

Клиника эпилепсии складывается из пароксизмальных расстройств и более или менее специфических изменений психики. Основными призна­ками пароксизмальных расстройств являются: 1) внезапность возникновения и прекращения; 2) относительная кратковре­менность; 3) стереотипность; 4) периодичность. Выявление этих признаков имеет важное значение для отграничения эпилептических пароксизмов от различных внешне сходных с ними приступообразных расстройств.

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПАРОКСИЗМЫ

Большие судорожные припадки (grand mal французских авторов) могут иметь характер первично- и вто­рично генерализованных. Во втором случае они как клини­чески, так и энцефалографически отличаются признаками фо-кальности. Первично генерализованные большие судорожные 'припадки в типичных случаях, более свойственных детям школьного и дошкольного возраста, характеризуются внезап­но наступающим полным выключением сознания, падением (преимущественно вперед), последовательной сменой кратко­временной (10-30 с) фазы тонических судорог (напряже­ние всей мускулатуры, запрокинутая голова, плотно сжатые челюсти, иногда прикус языка), более продолжительной (1- 2 мин) фазой клонических судорог, а также часто стадией послеприпадочного оглушения, иногда переходящего в сон. Возникновению припадка у детей старшего возраста и под­ростков нередко предшествуют так называемые предвестники в виде чувства общего недомогания,слабости, соматовегетативных нарушений, пониженного и капризного настроения, раздражительности,которые наблюдаются на протяжении нескольких часов, а иногда и 1-2 суток до возникновения припадка.

Припадок в части случаев начинается с так называемой ауры, которая проявляется разнообразными мимолетными сенсорными ощущениями (ощущение вспышки света, гром­кого звука, необычного запаха, онемения, тепла, холода и т. п.), соматовегетативными (тошнота, потливость, покрасне­ние лица и т. п.), моторными (ограниченные судорожные подергивания, чмоканье и др.), а также психическими(изме­нения настроения, безотчетная тревога, переживания «уже виденного» и т. п.) феноменами. Наличие ауры свидетельст­вует о возбуждении тех или иных локальных структур го­ловного мозга,т. е. об условности деления судорожных при­падков на генерализованные и фокальные. Фаза тонических и частично клонических судорог сопровождается прекраще­нием дыхания с появлением общей бледности, а затем циано­за кожи. Отмечается полное отсутствие реакции зрачков на свет. В фазе, тонических судорог могут возникать непроиз­вольное упускание мочи и дефекация. По выходе из припад­ка отмечается полная амнезия всего периода припадка, а ча­сто и короткого промежутка времени, предшествовавшего ему. В течение нескольких часов после припадка могут на­блюдаться головные боли, снижение работоспособности и ап­петита, дистимическое настроение,раздражительность.

В раннем детском и особенно грудном возрасте большие судорожные припадки атипичны, они проявляются в абортивной форме, чаще в виде только тонических судорог, иногда общего расслабления мышц тела без судорожного компонен­та (амиотонический припадок), нередко в виде преобладания судорог в правой или левой половине тела. У грудных детей во время большого припадка отмечаются резко выраженные нарушения дыхания, цианоз, иногда гипертермия. Серию непрерывно следующих друг за другом больших судорожных припадков, наблюдающихся в течение разного времени (от нескольких минут до многих часов) на­зывают эпилептическим статусом (status epilepticus). Дети раннего возраста более склонны к возникновению эпилептических статусов, чем старшие дети и подростки. При продолжительном эпилептическом статусе возможен ле­тальный исход в связи с нарастающей гипоксией и отеком головного мозга.

К числу генерализованных па­роксизмов относится также большая группа так называемых малых припадков (petit mal французских авторов), отличающихся отсутствием судорожного компонента. Малые припадки в детском возрасте встречаются значи­тельно чаще, чем у взрослых,и характеризуются большим разнообразием. Среди малых припадков выделяют подгруппы типичных малых припадков, миоклонических и акинетических припадков. Термином типичные малые припадки условно объединяют простой и сложный абсансы и пикнолептические припадки. Типичные малые при­ладки возникают у детей, начиная с 4-летнего возраста, а наиболее часто встречаются в интервале между 7 и 15. После пубертатного перио­да они, как правило, не наблюдаются. Простой абсанс проявляется внезапным кратковременным (несколько секунд) выключением сознания, застывшим взглядом, иногда также ритмическими подергиваниями глазных яблок или век. Больные не падают. Приступ заканчивается внезапно. Слож­ный абсанс отличается от простого наличием изменений тонуса тех или иных групп мышц, чаще мышц лица, шеи, верхних конечностей (у ребенка отвисает челюсть,опускает­ся поднятая рука и т. п), двустороннего легкого вздрагива­ния мышц, различных вегетативных нарушений (побледнение или покраснение лица и верхних конечностей, упускание мочи, кашель, чиханье и т. п.). В соответствии с характером дополнительных компонентов различают тонический, миоклонический и вегетативный абсансы.

Пикнолептический припадок характеризуется кратковременным выключением сознания, которое сопровож­дается бледностью лица, слюнотечением и разнообразными ретропульсивными,т. е. направленными назад, движениями (чаще закатывание глазных яблок, запрокидывание головы,реже откидывание туловища и забрасывание рук назад). Ти­пичный возраст возникновения этих припадков 6-8 лет.

Миоклонические припадки встреча­ются значительно реже типичных малых припадков, возникая у девочек в основном в возрасте 9-14 лет, а у мальчиков- в интервале от 11 до 17. У взрослых они крайне редки. Клинически они прояв­ляются внезапным вздрагиванием (как при испуге) или толч­ком в тех или иных группах мышц (чаще рук, плечевого поя­са, шеи). Вздрагивания всегда двусторонние,иногда возни­кают во всем теле. В момент миоклонического припадка больные часто роняют предметы,которые держат в руках. Приступы чаще возникают в виде серий или «залпов» (по 5-20 подряд), отделенных друг от друга длительными (по несколько часов) интервалами. Более характерно возникнове­ние приступов в утренние часы. При кратковременных присту­пах сознание может не нарушаться, при увеличении их про­должительности сознание, как правило, на короткое время выключается.

Акинетические припадки характеризуются разнообраз­ными пропульсивными, т. е. направленными вперед движе­ниями головы, туловища и всего тела, которые обусловлены внезапно наступающим ослаблением постурального мышечного тонуса. Наи­более частым временем возникновения пропульсивных припадков является период от 4 до 10 мес. 1-го года жизни. Од­нако они могут встречаться и в более старшем возрасте, вплоть до 4 лет.

Вздрагивания («молниеносные припадки») проявляются мгновенным общим вздрагиванием всего тела,нередко с толчкообразным выбрасыванием вперед головы и разведением рук в стороны. Кивки характеризуются сериями кивательных движений головой. Реже встречаются клевки, отличающиеся более резкими и сильными наклонами головы вперед и вниз, которые могут сопровождаться ушибами лба и всего лица о предметы, стоящие перед ребенком. Кивки и клевки чаще возникают в возрасте 2-5 мес. и отличаются значительной частотой (до 50-60 раз в сутки). Еще более редкая разновидность акинетических припадков — так назы­ваемые салаамовы припадки (отдаленно напоминаю­щие поклоны при мусульманском приветствии «салам»), ко­торые выражаются внезапно возникающим сгибанием туло­вища в пояснице, с разведением рук вверх и в стороны. Припадки этого типа возникают в возрасте 6-7 мес. Раз­новидностью акинетических припадков являются также астатические припадки, которые возникают в возрасте 10- 12 мес и проявляются внезапным падением стоящего ребен­ка вперед. Акинетические припадки протекают периодами, которые длятся от нескольких недель до нескольких месяцев, и характеризуются вначале нарастанием частоты припадков до нескольких десятков раз в сутки, а затем постепенным ее уменьшением. Между периодами припадков имеют место от­носительно длительные (до нескольких месяцев) промежутки без приступов.

ОЧАГОВЫЕ (ФОКАЛЬНЫЕ) ПАРОКСИЗМЫ

Джексоновские припадки, сравнительно редко встречающи­еся при эпилепсии у детей, проявляются в виде односторон­них моторных и сенсорных приступов. Моторные приступы выражаются клоническими судорогами мышц конечностей (чаще кистей рук) или лица с последующей возможной гене­рализацией их в большой судорожный припадок. Иногда припадки протекают в виде так называемого «джексоновского марша», при котором имеет место последовательное рас­пространение клонических судорог с мышц лица на мышцы рук, туловища и ног. Моторные припадки связаны с локали­зацией эпилептогенного очага в коре передней центральной извилины контралатерального полушария. Сенсорные джексоновские припадки проявляются в виде различных неприят­ных тактильных и других ощущений в отдельных частях те­ла (покалывание, онемение, ощущение холода,жара, боли), которые также могут генерализоваться по мере развития припадка. В изолированном виде эти припадки встречаются сравнительно редко, чаще они сочетаются с генерализованными или фокальными большими судорожными припадками. У детей дошкольного и младшего школьного возраста джексоновские припадки могут сопровождаться выключени­ем сознания. У подростков они чаще протекают на фоне не­измененного сознания. Нередко встречающуюся разновид­ность судорожных фокальных припадков у детей школьного возраста представляют адверсивные (от лат. adversio- отведение) припадки, которые проявляются поворотом глаз, головы, а иногда и всего туловища в сторону, противо­положную полушарию, в котором локализуется эпилептиче­ский очаг. Часто адверсия сопровождается поднятием и от­ведением в полусогнутом положении руки на стороне,противоположной расположению очага (больной как бы смотрит на свой поднятый кулак). Эпилептический очаг в этом слу­чае локализуется в коре лобной или передневисочной об­ласти.

ПСИХОМОТОРНЫЕ ПАРОКСИЗМЫ

Эта группа объединяет весьма разнообразные по проявлени­ям пароксизмы, которые в большинстве случаев связаны с эпилептическими и эпилептогенными очагами в височных до­лях больших полушарий головного мозга и в прилегающих к ним образованиях (лобно-орбитальная кора, покрышка и др.). Поэтому нередко термин «психомоторные пароксизмы» применяют как синоним термина«височные пароксизмы» («височная эпилепсия»).

Общим для всех психомоторных пароксизмов является внезапное возникновение тех или иных привычных автомати­зированных движений, которые сочетаются с изменением соз­нания по типу сумеречного состояния и сопровождаются по­следующей амнезией. Психомоторным пароксизмам у детей часто сопутствуют различные пароксизмальные висцераль­но-вегетативные нарушения(саливация, боли и неприятные ощущения в животе, тошнота и т. д.). Наиболее элементарной формой психомоторных автома­тизмов, наблюдающейся преимущественно у детей дошколь­ного возраста,являются оральные автоматизмы, которые проявляются кратковремен­ными приступами глотания,жевания, чмокающих; сосатель­ных движений, возникающих на фоне сумеречного состояния сознания,а нередко — во сне, и сопровождающихся повы­шенным слюноотделением. Эпилептический очаг в этих слу­чаях локализуется в коре области покрышки (operculum), расположенной над сильвиевой бороздой. В связи с этим приступы этого типа получили название оперкулярных. У детей дошкольного и младшего школьного возраста нередко встречаются психомоторные автоматизмы в виде повторяющихся элементарных привычных движений: потирания рук, хлопания в ладоши, подпры­гивания, пританцовывания, раскладывания одежды, бессвя­зного проговаривания, которые возникают на фоне сумереч­ного помрачения сознания. Раз­новидность психомоторных приступов у детей младшего школьного возраста представляют ротаторные присту­пы, которые характеризуются вращательными движениями ребенка вокруг своей оси в одном направлении и протекают также на фоне сумеречного помрачения сознания.

К этой же группе относятся амбулаторные авто­матизмы (от лат. ambulo, ambulare — ходить,приходить), во время которых ребенок совершает автоматизированные движения (ходьба, бег и т. п.) в состоянии сумеречного помрачения сознания. Более затяжные формы амбулаторных ав­томатизмов(трансы), во время которых больные бес­цельно блуждают по улицам, могут совершать дальние поездки, редко встречаются у детей и подростков. Особую фор­му амбулаторных автоматизмов,свойственную детям стар­шего дошкольного и младшего школьного возраста, представ­ляет пароксизмальный сомнамбулизм (снохождение): ребенок во время ночного сна встает с постели, бро­дит по комнате, совершая ряд автоматизированных действий (перебирает белье, перекладывает одежду,потирает руки и т. п.). Нередко сомнамбулизм ограничивается тем, что ребе­нок совершает автоматизированные действия, сидя в посте­ли. От невротического и неврозоподобного сомнамбулизма эпилептический сомнамбулизм отличается более глубоким помрачением сознания, делающим невозможным контакт с ребенком, нередко наличием импульсивной агрессивности при попытках«разбудить» ребенка, однообразным, стерео­типным характером совершаемых им действий, иногда непро­извольным упусканием мочи и дефекацией, полной последу­ющей амнезией. Пароксизмальный сомнамбулизм отличает­ся также склонностью к возникновению в одно и то же время ночного сна.

К моторным автоматизмам относятся также некоторые случаи сноговорения. Содержание высказываний чаще представляет бессмысленный набор слов, выкриков, нередко повторяющихся из ночи в ночь. Сноговорения также полно­стью амнезируются. Снохождения, сноговорения, а также некоторые другие пароксизмальные расстройства сна (ноч­ные крики, внезапные пробуждения,ночные страхи) наблю­даются преимущественно в начальной стадии эпилепсии и нередко рассматриваются как неспецифические симптомы за­болевания.

К проявлениям «височной» эпилепсии обычно относят так называемые психические пароксизмы. Наиболее ча­стыми из них в детском возрасте являются ночные страхи, эпизоды сумеречных и сновидных состояний сознания, а так­же пароксизмальные расстройства настроения. Пароксиз­мальные ночные страхи характеризуются внезапным пробу­ждением, которое сопровождается переживанием безотчет­ного страха, криками, плачем, иногда устрашающими зри­тельными галлюцинациями. Контакт с ребенком в это время невозможен. Пароксизмальные ночные страхи нередко воз­никают в одно и то же время и всегда амнезируются. У не­которых детей пароксизмальные страхи на фоне сумеречного помрачения сознания возникают и в дневное время. Парок­сизмальные ночные страхи фактически представляют собой рудиментарную форму эпилептических сумеречных помраче­ний сознания.

К фокальным корковым пароксизмам различной локали­зации эпилептических очагов (в теменно-височных, теменно-затылочных областях) относятся психосенсорные при­ступы. Чаще они проявляются в виде ощущений измене­ния размеров и пропорций частей тела, зрительных, слуховых и вестибулярных расстройств. Дети ощущают себя толсты­ми или худыми; ноги, руки или туловище кажутся им непо­мерно большими, вытянутыми или уменьшенными в разме­рах. Иногда искаженными воспринимаются окружающие предметы: дома кажутся падающими, наклоненными, стены комнаты двигаются, потолок опускается, улицы кажутся слишком длинными или тесными, свет тусклым и т. д. Пароксизмально возникающая дереализация может выражаться переживаниями «уже виденного» (deja vu) и «никогда не ви­денного» (jamais vu). Возможны пароксизмальные снижение зрения и слуха (двух- и одностороннее), ощущения шума и звона в ушах, мелькания перед глазами,яркого света. При вестибулярных нарушениях дети жалуются на внезапно на­ступающие приступы резкого головокружения или ощущение движения окружающих предметов в строго определенную сторону по кругу. Психосенсорные пароксизмальные присту­пы могут протекать без полного выключения сознания. Как правило, они наблюдаются у детей школьного возраста и подростков и нередко сочетаются со сновидными состояния­ми.

ВЕГЕТАТИВНО-ВИСЦЕРАЛЬНЫЕ ПАРОКСИЗМЫ

Пароксизмы, относящиеся к этой группе, весьма характер­ны для детского возраста, неоднородны по своим механиз­мам. Часть из них относится к проявлениям «височной» эпи­лепсии и обычно сочетается с психомоторными автоматизма­ми и психическими пароксизмами. Эпилептические очаги в этих случаях локализуются в области островка Рейля, орби­тальной коре и височной доле. В других случаях вегетатив­но-висцеральный пароксизмы имеют характер генерализованных,центрэнцефальных приступов. Эпилептические очаги при этом локализуются в ростральной части ствола мозга. При­ступы этой подгруппы обычно обозначаются как диэнцефальные пароксизмы. В первом случае пароксизмы проявляются изолированными нарушениями какой-либо одной вегетатив­ной функции. Сюда относятся приступы кратковременных бо­лей в животе (абдоминальные кризы), приступы тошноты и рвоты, ларингоспазма, некоторые случаи энуреза, которые встречаются преимущественно у детей дошкольного и млад­шего школьного возраста, а также некоторые приступы головных болей (мигренеподобных), обмороков и головокру­жений у подростков.

При генерализованных вегетативно-висцеральных («диэнцефальных») пароксизмах, которые в основном встречаются у подростков, вегетативные нарушения включают разнооб­разные расстройства — тахикардию, учащение дыхания, гипергидроз, мидриаз, гипертермию, отрыжку,тошноту, поли-урию, ознобоподобную дрожь и др. Вегетативно-висцеральные пароксизмы обоих типов могут протекать на фоне измененного и ненарушенного сознания Однако при пароксизмах«височного» типа сопутствующее изменение сознания типа сумеречного или сновидного встре­чается чаще.

ИЗМЕНЕНИЯ ПСИХИКИ ПРИ ЭПИЛЕПСИИ

Наиболее типичным изменением психики считается, прежде всего, полярность аффекта в виде сочетания аффективной вяз­кости, склонности «застревать» на тех или иных, особенно отрицательно окрашенных, аффективных переживаниях, с од­ной стороны, и аффективной взрывчатости(эксплозивности), импульсивности с большой силой аффективного разряда — с другой. Характерными чертами личности больных эпилепсией явля­ются также эгоцентризм с концентрацией всех интересов на своих потребностях и желаниях, аккуратность, доходящая до педантизма, гиперболизированное стремление к порядку, ипохондричность, сочетание грубости, агрессивности по от­ношению к одним и угодливости, подобострастия к другим лицам (например, к старшим, к лицам, от которых больной зависит).

Менее специфичными в клинической картине стойких измений психики при эпилепсии являются нарушения интеллектуально-мнестических функций: замедленность и тугоподвижность мышления(брадифрения), его персеверативность, склонность к детализации, снижение памяти и т. д. Описан­ные изменения, более или менее специфичные для эпилепсии взрослых и старших подростков, в детском возрасте встре­чаются далеко не всегда, а если и имеются, то часто имеют стертый характер. С несколько большим постоянством при эпилепсии у детей школьного возраста встречается аффек­тивная биполярность. По данным В. К. Каубиша (1972), ти­пичные для эпилепсии изменения психики наблюдаются толь­ко у 20% больных детей, тогда как в 39% изменения психики нетипичны и включают лишь отдельные не резко выражен­ные черты (Некоторая замедленность и затрудненная переключаемость интеллектуальных процессов, упрямство, застревание на отрицательных эмоциональных переживаниях). Среди остальных детей с эпилепсией в 14% обнаруживаются явления органической деменции, а 26% детей не имеют ка­ких-либо болезненных изменений психики. Следует,однако, отметить, что, несмотря на несомненный интерес, который представляют эти данные,окончательная оценка их значе­ния требует учета ряда дополнительных факторов, таких, как длительность заболевания, этап динамики, степень прогредиентности, преобладающий тип пароксизмов и др.

Наиболее типич­ные эпилептические изменения личности у больных обнару­живаются при «височной» эпилепсии с локализацией эпилеп­тического очага в медиобазальных отделах височной доли.

Описанные выше интеллектуально-мнестические наруше­ния более заметными становятся только у детей школьного возраста. В дошкольном возрасте в случаях раннего начала заболевания нередко отмечается задержка интеллектуально­го развития.

Ввиду того что эпилепсия в детском возрасте в большин­стве случаев развивается на фоне более или менее выражен­ных остаточных явлений раннего органического поражения головного мозга,в клиническую картину наряду с изложен­ными выше изменениями личности часто входят те или иные проявления психоорганического синдрома: более грубая дви­гательная расторможенность,церебрастенические симптомы (истощаемость, расстройства внимания, головные боли во второй половине дня), плохая память, периоды эйфорического настроения, некритичность,психопатоподобное поведение. Кроме того, отмечается ряд сопутствующих неврологических нарушений: рассеянная микросимптоматика, признаки ком­пенсированной или субкомпенсированной гидроцефалии, диэнцефальная недостаточность, фокальные компоненты пароксизмальных расстройств.

Клиническая картина эпилепсии у детей включает также преходящие психические расстройства,которые обычно свя­заны с припадками, предшествуя им или следуя за ними. Более частыми среди них являются дисфории и сумеречные помрачения сознания.

Дисфория может предшествовать наступлению припадка «височной эпилепсии» (вторично генерализованного судорож­ного или психомоторного), являясь одним из его предвестни­ков. Реже дисфории возникают в послеприпадочном состоя­нии, сочетаясь с вялостью, раздражительностью,головной болью. Возможны также психогенно обусловленные дисфорические состояния, возникающие в связи со ссорой, обидой и т. п.

Редкой формой межпароксизмальных психических рас­стройств, которые чаще наблюдаются у подростков, являют­ся эпилептические психозы. У подростков встречаются три ти­па таких психозов: дисфорические, психозы на фоне суме­речного помрачения сознания и параноидные. Дисфорические психозы могут проявляться в виде состояний с тоскливо-тре­вожным настроением, подозрительностью,идеями отноше­ния, преследования, ущерба, слуховыми галлюцинациями ли­бо в виде сменяющих друг друга депрессивных и гипоманиакальных фаз, а у больных с интеллектуальным дефектом — в виде мориоподобных состояний с эйфорией и нелепой ду­рашливостью. Психозы на фоне сумеречного помрачения соз­нания отличаются полиморфизмом, при них встречаются со­стояния спутанности,делириозные, галлюцинаторно-параноидные и психопатоподобные расстройства с агрессией. Изредка у подростков с длительно текущим эпилептическим процессом возникают затяжные параноидные психозы с шизоформными проявлениями (недостаточный контакт, кататонические включения,выраженные бредовые феномены на фоне ясного сознания).

ДИАГНОСТИКА. ЛЕЧЕНИЕ. ПРОФИЛАКТИКА

Диагностика эпилепсии опирается на три основных кли­нических критерия: 1) наличие склонных к повторению пароксизмальных расстройств; 2) выявление описанных выше «эпилептических радикалов» в структуре личности больных; 3) обнаружение признаков прогредиентности в виде тенден­ции к учащению и видоизменению пароксизмов, а также склонности к появлению и нарастанию специфических и не­специфических психических изменений. Дополнительным кри­терием диагностики является установление признаков эпилеп­тической активности при ЭЭГ обследовании.

У детей дошкольного и школьного возраста и подростков эпилепсию необходимо дифференцировать с эпилептиформными синдромами (резидуально-органического происхожде­ния и при текущих органических заболеваниях головного моз­га). Особенно сложен дифференциальный диагноз с резидуально-органическим эпилептиформным синдромом, который может трансформироваться в эпилепсию («резидуальная эпи­лепсия»). Для резидуально-органического эпилептиформного синдрома как одной из форм резидуальных расстройств ха­рактерно, в отличие от эпилепсии,отсутствие прогредиентности. Поэтому пароксизмальные расстройства в этих случаях характеризуются стационарным или регредиентным течением, отличаются четкой однотипностью без склонности к видоиз­менению и присоединению новых форм, что свойственно те­кущему эпилептическому процессу. Некоторые формы эпи­лептических пароксизмов, как, например, типичные абсансы и пикнолептические припадки, свойственны только эпилепсии.

Важнейшим дифференциальным критерием являются раз­личия психопатологической картины межпароксизмального периода (Г. Е. Сухарева, 1974). При резидуально-органическихэпилептиформных синдромах межпароксизмальный пе­риод характеризуется наличием психоорганического синдро­ма с различными формами резидуальных нервно-психических расстройств(церебрастенических, неврозоподобных, психопатоподобных) и отсутствием типичных эпилептических изме­нений личности. В случае эпилепсии, возникшей на резидуально-органической основе, также отмечаются те или иные проявления психоорганического синдрома, однако они всегда сочетаются с более или менее выраженными специфическими «эпилептическими радикала­ми» (биполярность,аффективная вязкость, эгоцентризм, пре­обладание хмурого фона настроения и т. д.). Весьма важно также учитывать особенности динамики психопатологиче­ских проявлений: в отличие от резидуально-органического эпилептиформного синдрома эпилепсии на органической ос­нове свойственна тенденция к нарастанию как эмоционально-волевых, так и интеллектуальных нарушений.

Лечение.

Условно различают патогенетическую и симп­томатическую терапию эпилепсии. К патогенетической терапии относятся дегидратация, приме­нение рассасывающей терапии, назначение медикаментов,нормализующих кислотно-щелочное и ионное равновесие, дие­тотерапия и др. Однако ввиду отсутствия единой концепции патогенеза эпилепсии и неясности его многих звеньев пато­генетические методы лечения в большинстве случаев носят характер общего «неприцельного» воздействия, которое без сочетания со специальным противоэпилептическим лечением недостаточно эффективно. Симптоматическая, терапия эпи­лепсии включает, прежде всего, лечение противоэпилептическими средствами, а также эпизодическое применение психотропных препаратов, которые купируют те или иные прехо­дящие психические нарушения. В связи с тем, что устранение припадков ведет к выключению одного из важных звеньев патогенеза эпилепсии, лечение противоэпилептическими пре­паратами можно считать не только симптоматическим, но и патогенетическим.

В связи с отсутствием этиотропного лечения эпилепсии терапия противоэпилептическими(антипароксизмальными) средствами представляет основной метод лечения заболева­ния. Она проводится на основе таких общих принципов, как длительность и непрерывность приема этих средств, постепен­ность наращивания дозировок, индивидуализация лечения, его комплексный характер. В лечении эпилепсии выделяется три этапа: 1) вы­бор наиболее эффективного и хорошо переносимого способа лечения и его использование с целью ликвидации пароксиз­мов при сохранении хорошего соматического и психического состояния; 2) становление терапевтической ремиссии, ее за­крепление и предупреждение любых обострений заболевания; 3) проверка стойкости ремиссии со снижением дозы медика­ментов до минимума или полной отменой приема противоэпилептических препаратов.

Начинают лечение с небольших доз противоэпилептического препарата. При редких приступах удается добиться их прекращения даже однократным приемом его в сутки. Дозу препарата повышают постепенно один раз в 3-5 дней с уче­том динамики пароксизмов и общего состояния ребенка. Подбирают дозу, дающую максимальный терапевтический эффект (полное прекращение или значительное урежение припадков) без побочных действий и осложнений. Исходным препаратом чаще является люминал (фенобарбитал), кото­рый обладает наиболее широким спектром действия, эффек­тивен при большинстве судорожных припадков, а в малых дозах показан и при многих других типах пароксизмов. Начало лечения с комбинации пре­паратов нежелательно, так как это затрудняет выбор наибо­лее эффективного средства и увеличивает возможность по­бочных действий и осложнений.

Замена медикамента производится только в том случае, если несмотря на применение индивидуально максимальных доз на протяжении достаточного времени не удается достичь удовлетворительного результата или возникают выраженные побочные явления. Смена препарата осуществляется посте­пенно, путем «скользящей замены», т. е. препарат по частям замещается новым средством, которое назначается в эквивалентной дозе.

На втором этапе лечения достигнутая терапевтическая ремиссия закрепляется путем систематического приема эффективного препарата в оптимальной дозировке на протяжении 3-5 лет. Необходи­мость продолжения лечения определяется, исходя из харак­тера терапевтического эффекта и стойкости ремиссии, а так­же возраста. Не рекомендуется прекращать лечения в пере­ходные возрастные периоды, особенно в пубертатном. Перио­дически (не реже раза в 3 мес.) проводится соматическое об­следование, делают анализы крови и мочи. Желателен ЭЭГ контроль 1 раз в полгода.

Необходимы постоянный контроль за ходом и регулярно­стью лечения, предупреждение самовольного уменьшения ро­дителями принимаемой ребенком дозы противоэпилептических средств, недопущение сокращения или отмены приема препаратов во время общих заболеваний, в связи с хирурги­ческими вмешательствами и т. п.

На третьем этапе произво­дится постепенное снижение дозы противоэпилептических препаратов. Тем самым проверяется стойкость терапевтиче­ской ремиссии. При наличии достаточно стойкой ремиссии с полным отсутствием пароксизмов в течение 3 лет, а также при отсутствии признаков пароксизмальной активности на ЭЭГ может быть начата постепенная отмена препарата. Возрастными периодами, наиболее благоприятными для отмены, являются 5-6-лет, 9-10 лет и возраст, начиная с 15 лет. Отмену ле­чения следует начинать при наличии соматического благо­получия. При терапевтической ремиссии в случаях редких припадков, когда больные получают небольшие дозы люми­нала (от 0,025 до0,07 гв сутки однократно), отмена лечения начинается с уменьшения суточной дозы на0,005 гкаждый месяц. Продолжительность периода отмены при этом состав­ляет 5 — 14 мес.

В случаях комбинированного лечения применяется опре­деленная очередность отмены противоэпилептических препа­ратов. Так, при типичных малых припадках вначале отменя­ют суксилеп или триметин. Прием суксилепа отменяют в те­чение 8 мес. В дальнейшем производится отмена люминала. При других комбинациях противоэпилептических средств вначале отменяют более токсичные препараты.

Ввиду того что фенобарбитал в высоких дозах может вызы­вать вялость, сонливость, замедление психических процессов, не рекомендуется назначать его у детей в разовых дозах, превышающих 0,07-0,08. С целью преодоления указанного побочного действия фенобарбитала его комбинируют с приемом кофеина в дозе0,015 г(для детей школьного и старшего дошкольного возраста).

Длительный прием ряда противоэпилептических препара­тов может сопровождаться более или менее выраженными побочными действиями и осложнениями. Чаще они наблюдаются при передозировке фенобарбитала, гексамидина, дифенина или в случаях применения комбинаций этих средств,вызывающих суммацию их эффекта. Лекарственная интоксикация при лечении ука­занными препаратами может выражаться появлением вязко­сти, сонливости, снижением аппетита,капризностью. В дальнейшем могут возникать неврологиче­ские нарушения: головокружения,головные боли, горизон­тальный нистагм, диплопия, атактические расстройства, тремор и др. При тяжелой интоксикации наблюдаются по­стоянная, сонливость, оглушение, выраженные расстройства статических функций.

Наряду с указанными нарушениями могут возникать соматовегетативные расстройства (обложенный бурым нале­том язык, брадикардия, запоры, субфебрилитет, гиперемия зева и т. д.). Появление описанных признаков медикаментоз­ной интоксикации требует постепенного снижения дозировок и назначения внутривенных вливаний 40% раствора глюко­зы, витаминов в больших дозах.

Специально не останавливаюсь на различных группах противоэпилептических препаратов. Их весьма много. Следует запомнить, что в каждом конкретном случае препарат должен соответствовать виду припадка и достаточно легко переноситься больным.

Эффективность лечения эпилепсии в значительной степени зависит от соматического состояния ребенка. Для успеха противоэпилептической терапии и профилактики рецидивов заболевания наряду с общим соматическим оздоровлением особенно важно лечение таких сопутствующих заболеваний, как ревматизм, хронический тонзиллит, хронический отит. Важная роль придается правиль­ному режиму. Весьма важно обеспечить достаточный и регу­лярный сон, ежедневные прогулки на свежем воздухе,регу­лярное питание с последним кормлением не позднее, чем за 2 ч до сна. Вредным является длительное пребывание на солнце и особенно загорание. Не рекомендуется перемена климатических условий во время летнего отдыха. Весьма по­лезны умеренная двигательная активность, подвижные игры, занятия физкультурой. Однако при на­личии припадков не разрешаются такие виды спорта, как бокс, футбол, спортивная гимнастика, водные виды спорта. Купание и плавание возможны, только в присутствии взрос­лых, умеющих плавать. При наличии нечастых припадков дети с сохранным интеллектом могут посещать массовой дет­ский сад и массовую школу. В случаях неглубокого интел­лектуального снижения при сохранной работоспособности и нечастых припадках дети и подростки могут заниматься во вспомогательной школе.

Профилактика эпилепсии условно может быть разде­лена на первичную и вторичную (по терминологии ВОЗ). Меры первичной профилактики, направленной на предупреж­дение возникновения эпилепсии,недостаточно разработаны и пока имеют общий характер. В связи с ролью наследствен­ного фактора в этиологии заболевания для профилактики возникновения эпилепсии может иметь значение предупреж­дение вступления в брак двух больных этим заболеванием. Важная роль в первичной профилактике может принадле­жать динамическому наблюдению за детьми из семей, отя­гощенных эпилепсией. У таких детей имеется повышенный риск возникновения заболевания. Этот риск резко возраста­ет, если дети обнаруживают сниженный порог судорожной готовности в виде склонности к судорожным разрядам под влиянием различных факторов (фебрильные припадки, судо­роги при интоксикациях, аффект-респираторные приступы с судорожным компонентом, судорожные припадки при спаз­мофилии и т. д.). Повышенный риск возникновения эпилеп­сии (хотя, по-видимому, в меньшей степени) имеют также дети с остаточными явлениями раннего органического пора­жения головного мозга в случаях склонности их к провоци­рованным внешними факторами судорожным приступам.

В отношении детей с повышенным риском заболевания эпилепсией необходима определенная осторожность в связи с профилактическими прививками. До достижения ребенком 3-летнего возраста прививки не рекомендуются (исключая случаи особой эпидемиологической обстановки). В дальней­шем разрешается проведение прививок с моноантигеном под защитой мероприятий, направленных на десенсибилизацию и повышение судорожного порога: проведение дегидратации, курсового приема димедрола и препаратов кальция, а также приема малых доз (5-10 мг в сутки) элениума, седуксена,напотона в течение 10-14 дней, предшествующих прививке, и в течение 10 дней со дня прививки. В период инфекцион­ных заболеваний рекомендуется прием антигистаминных препаратов и бензодиазепинов до стойкой нормализации темпе­ратуры. К первичной профилактике эпилепсии относится также широкий круг мероприятий по антенатальной охране плода, предупреждению родовых травм и иммунологического конфликта в перинатальном периоде, профилактике постнатальных общих и особенно мозговых инфекций.

Вторичная профилактика, т. е. предупреждение неблаго­приятной клинической динамики эпилепсии,сводится в основном к стабилизации терапевтической ремиссии и противорецидивным мерам. В связи с этим важное значение приоб­ретает постоянный контроль за правильностью и регулярно­стью проводимого лечения. Причиной рецидивов могут быть нарушения водно-соле­вого режима(употребление соленых продуктов и излишка жидкости), а также перерыв в лечении или необоснованные изменения в терапии при переходе ребенка под наблюдение другого врача, смене интерната, направлении в санаторий и т. п. Наконец, важная роль в возникновении рецидивов и утя­желении психического состояния принадлежит различным ин­фекциям, заболеваниям придаточных пазух носа, отитам, обострениям хронического тонзиллита, ревматизма, а также травмам черепа. Во всех этих случаях для предупреждения рецидива пароксизмов рекомендуется повышение дозыпро-тивоэпилептических препаратов. В случае травмы черепа, сопровождающейся даже легкими коммоционными явлениями, необходимы, кроме того, соблюдение по­стельного режима в течение не менее 3 дней и дегидратация.

Среди мероприятий по социальной адаптации больных эпилепсией важнейшая роль принадлежит правиль­ному выбору типа школы и организации систематического школьного обучения. Школьная адаптация детей с церебрастеническим синдромом требует организации щадящего режима в школе(выделение дополнительного свободного дня, освобождение от послед­них уроков), а временами перевода на индивидуальное обу­чение. В социальной адаптации подростков важная роль при­надлежит правильной профессиональной ориентации с уче­том не только типа и частоты пароксизмов,но и характера изменений личности. Например, наличие аффективной возбудимости делает более показанной работу в небольшом производственном коллекти­ве, в случаях медлительности и инертности рекомендуются виды работ, требующие тщательности выполнения.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 603 | Нарушение авторских прав