АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гіпертрофічна кардоміопатія

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП, код МКХ 10: І42.1) – це первинне ураження міокарда, яке характеризується вираженою гіпертрофією міокарда лівого шлуночка (ЛШ) (рідко правого шлуночка) з нормальними або зменшеними порожнинами ЛШ, вираженою діастолічною дисфункцією ЛШ і частим розвитком порушень ритму. Частота ГКМП складає 1:500 у загальній популяції дорослого населення, чоловіки та жінки хворіють однаково часто в будь-якому віці. Це одна з найчастіших причин раптової серцевої смерті серед молодих людей, зокрема, спортсменів.

Етіологія. ГКМП – захворювання з аутосомно-домінантним типом спадкування, спричинене мутацією одного з генів (12 на даний момент), кожен з яких відповідає за кодування білкових компонентів серцевого саркомера (гени b-міозину, міозинозв’язувального білка С, серцевих тропонінів Т, І та С та ін.).

Патогенез. Гіпертрофія міокарда при ГКМП виникає як компенсація у відповідь на генетично обумовлені порушення скоротливої здатності скорочувальних білків міокарда. Збільшення маси міокарда ЛШ, його жорсткості приводить до порушення активного розслаблення ЛШ, його діастолічного наповнення та збільшення кінцево-діастолічного тиску в ЛШ та лівому передсерді, застою у малому колі кровообігу та порушення толерантності до фізичного навантаження.

Залежно від наявності градієнта тиску у виносному тракті ЛШ виділяють необструктивну і обструктивну форму ГКМП. Субаортальна обструкція зумовлена систолічним рухом до переду стулок мітрального клапана та їх контактом з міжшлуночковою перегородкою всередині систоли (внаслідок збільшення швидкості кровотоку у звуженому за рахунок гіпертрофії міжшлуночкової перегородки виносному тракті ЛШ). Часто виникає неповне змикання стулок мітрального клапана і обструкція супроводжується помірним ступенем мітральної регургітації.

Клініка. Захворювання розпочинається в будь-якому віці, зокрема, в дитячому, часто має тривалий безсимптомний перебіг, іноді перший і єдиний прояв - раптова серцева смерть. Задишка виникає у 50-80% хворих внаслідок підвищення діастолічного тиску в легеневих венах в результаті діастолічної дисфункції ЛШ. Ангінозний чи неангінозний біль у грудній клітці (у 40-70%) обумовлений відносним збідненням коронарної сіті при збільшеній потребі міокарда в кисні внаслідок збільшення маси ЛШ, порушенням вазодилатації. Запаморочення та синкопальні стани (у 25%-40%) виникають внаслідок гіпоперфузії мозку та порушень серцевого ритму і являються несприятливими в прогностичному плані. У 30-40% хворих спостерігається серцебиття.

При обстеженні можна виявити резистентний верхівковий поштовх, межі серця незначно розширені вліво, іноді при обструкції – систолічне тремтіння по лівому краю грудини. Тони серця нормальної звучності, можливе розщеплення ІІ тону. Ознаки обструкції виносного тракту ЛШ: грубий систолічний шум між верхівкою та краєм грудини в ІV міжребер’ї, проводиться в ліву пахвинну ділянку та на основу серця. Шум посилюється при пробах, які зменшують діастолічний об’єм ЛШ (Вальсальви, фізичне навантаження, тахікардія) та зменшується при збільшенні кінцево-діастолічного об’єму ЛШ (піднятті ніг, проби з b-блокаторами).

Діагностика. - ЕКГ: зміни неспецифічні - ознаки гіпертрофії ЛШ (R_ІS_ІІІ, зубець R_V5,6 > 25 мм, сума зубців R_V5,6 + S_V1,2 > 35 мм та ін.), негативні зубці Т часто глибокі, поєднуються з депресією ST. У 25-35% хворих - глибокий зубець Q_V4-6, як ознака гіпертрофії міжшлуночкової перегородки або кардіосклерозу, гіпертрофія лівого передсердя (Р-mitrale). Повна блокада ніжок пучка Гіса не характерна.

- ЕхоКГ та доплер-ехоКГ – основний метод діагностики: гіпертрофія одного чи кількох сегментів ЛШ, що становить чи перевищує 15 мм, рідко правого, зі зменшенням його порожнин та при відсутності інших захворювань, що можуть спричинити гіпертрофію. При обструктивній формі - систолічний рух до переду стулок мітрального клапана та їх контакт з міжшлуночковою перегородкою всередині систоли. Можлива мітральна регургітація. Визначення градієнту тиску у виносному тракті ЛШ (при обструктивній ГКМП – градієнт не менше 30 мм рт. ст.).

- ВЕМ з доплер-ехоКГ – для провокації динамічної обструкції.

- Добовий моніторинг ЕКГ - виявлення аритмій: брадиаритмія, дисфункція синусового вузла, екстрасистолія, шлуночкова тахікардія, фібриляція передсердь.

- Рентгенографія ОГК – ознаки гіпертрофії ЛШ та передсердя.

Ускладнення: високий ризик раптової серцевої смерті (20-50% в структурі смерті хворих з ГКМП), порушення серцевого ритму, рідше - тромбоемболії, в т.ч. емболічні інсульти, прогресування застійної СН, інфекційний ендокардит.

Прогноз залежить від характеру генетичного дефекту, як правило, сприятливий. Летальність 1-6% на рік, 10-річне виживання – 64-89%.

Критерії високого ризику раптової серцевої смерті: зупинка серця в анамнезі, спонтанна стійка шлуночкова тахікардія, передчасна раптова смерть у сімейному анамнезі, синкопальні стани неясного генезу, товщина стінки ЛШ досягає 30 мм і більше, нестійка шлуночкова тахікардія, неадекватна реакція АТ на навантаження.

Лікування. β-адреноблокатори зменшують симптоми (за рахунок зменшення ЧСС та подовження діастоли) і градієнт у виносному тракті ЛШ при навантаженні, зменшують скоротливу функцію ЛШ і потребу міокарді в кисні. Застосовують незалежно від наявності обструкції, в стандартних терапевтичних дозах (метопролол 100 мг, бісопролол 10 мг та ін.). Верапаміл у дозі до 480 мг/д зменшує симптоми ГКМП за рахунок негативної інотропної дії, однак, внаслідок значної вазодилатуючої дії може привести до збільшення обструкції виносного тракту, набряку легень, кардіогенного шоку, тому протипоказаний у важких хворих. Дизопірамід - антиритмік ІС класу з негативною інотропною дією – зменшує обструкцію, об’єм мітральної регургітації. Має антихолінергічні побічні ефекти.

При обструкції виносного тракту протипоказані нітрогліцерин, інгібітори АПФ, серцеві глікозиди. В кінцевій стадії ГКМП при розвитку систолічної дисфункції ЛШ – стандартне лікування застійної СН. При фібріляції передсердь – антикоагулянт варфарін, для запобігання рецидивам фібриляції – аміодарон.

Оперативне лікування: септальна шлуночкова міектомія (процедура Морроу), за наявності показів - з мітральною вальвулопластикою, або перкутанна алкогольна септальна абляція (ПАСА).

Профілактика. Первинна – генетичне консультування та імплантація кардіовертера-дефібрилятора. З метою ранньої діагностики – клінічний скринінг найближчих родичів хворих. Вторинна профілактика РСС в групі високого ризику - застосування аміодарону, імплантація кардіовертера-дефібрилятора.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 551 | Нарушение авторских прав