АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Блоки созревания иммунных клеток при первичных ИДС

Рис.14.

Обозначения: А-субсистема – мононуклерные фагоциты. Т-субсистема – разные клоны Т-лимфоцитов. В-субсистема – разные клоны В-лимфоцитов. СКК – стволовая кроветворная клетка. МСК – миелостволовая клетка. ЛСК – лимфостволовая клетка. МоБ – монобласт. МиБ – миелобласт. М – моноцит. Н – нейтрофил. Э – эозинофил. Б – базофил. ПТ – клетка – предшественница Т-лимфоцитов. Тл – Т-лимфоцит. ПВ – клетка – предшественница В-лимфоцитов. Вл – В-лимфоцит. ВлМ, ВлG, ВлА, ВлD – лимфоциты, продуцирующие соответственно IgМ, IgG, IgА, IgЕ, IgD. Цифрами отмечены места наиболее частых блокад.

1. Синдром ретикулярной дисгенезии (врожденная алейкия) – наиболее тяжелый комбинированный иммунодефицит по всем линиям иммунокомпетентных клеток. Часто сочетается с гипоплазией тимуса. Характерна ранняя смерть после рождения от сепсиса или злокачественных опухолей.

2. Синдром Шедиака – Штайнбринка - Хигаси: моноцитопения, нейтропения и/или фагоцитарная недостаточность, создающие условия для хронизации бактериальных инфекций.

3. «Швейцарский тип» комбинированного ИДС с дефектом созревания Т- и В-лимфоцитов. Пациенты обычно погибают в первые 2 года жизни от бактериальных, вирусных и грибковых инфекций.

4. Синдром Ди Джорджи – изолированный иммунодефицит по Т-лимфоцитам, возникающий при гипо- и аплазии тимуса и паращитовидных желез. Характеризуется высокой частотой бактериальных инфекций.

5. Синдром Вискотта – Олдрича – изолированный иммунодефицит по Т-лимфоцитам. Характеризуется частыми вирусными и бактериальными инфекциями, аллергическими реакциями в виде дерматита (экземы).

6. Синдром Бруттона - первичная агаммаглобулинемия – изолированный иммунодефицит по В-лимфоцитам. Дефект наследуется рецессивно и сцепленно с Х-хромосомой, поэтому болеют только мальчики, у которых резко снижается резистентность к условно-патогенным бактериям и грибкам, поражающих слизистые, кожу и паренхиматозные клетки органов с развитием в них гнойного воспаления.

6, 7, 8 – селективные дефициты иммуноглобулинов, среди которых наиболее часты и значимы дефициты IgG и IgА классов. Особенность изолированного дефицита IgG чаще всего состоит в уменьшении подкласса IgG2 при нормальном или даже повышенном содержании всего этого класса иммуноглобулинов. Он встречается у 50% больных первичными ИДС и проявляется у детей старшего возраста хронической пневмонией и повреждением кишечника в виде синдрома мальабсорбции. Изолированный дефицит секреторных IgА характеризуется снижением локальной гуморальной защиты слизистых и проявляется высокой частотой аллергических и аутоиммунных заболеваний, а также воспалительных процессов в желудочно-кишечном тракте.

9. Синдром Луи Бар – характеризуется дефектом созревания преимущественно Т-хелперов и дефицитом иммуноглобулинов А, Е, реже и заканчивается ранней смертью пациентов от инфекций и злокачественных опухолей.

Существуют также неспецифические варианты первичных ИДС, например, связанные с дефектами системы комплемента, или снижением синтеза килинговых субстанций – например, Н2О2. Они характеризуются снижением комплементзависимого лизиса и фагоцитоза бактерий, обеспечивая развитие множественных повторных и тяжелых гнойных инфекций.

В конечном счете, все многообразие первичных ИДС может быть сведено к трем основным группам:

1. Комбинированные ИДС с поражением клеточного (Т) и гуморального (В) звеньев иммунитета.

2. ИДС с преимущественным дефектом клеточного (Т) иммунитета.

3. ИДС с преимущественной недостаточностью гуморального (В) иммунитета.

Первая группа представляет наиболее тяжелую форму патологии, завершающуюся ранней гибелью от любой инфекции или злокачественных опухолей. Во второй группе доминирует манифестация опухолевого роста. Третья группа даёт высокую смертность от бактериальных и паразитарных инфекций.

Принципы терапии первичных ИДС:

- трансплантация органов и тканейиммунной системы: эмбриональной печени, тимуса, костного мозга;

- заместительная терапия иммуноглобулинами отдельных классов;

- коррекция нарушений гормонами и медиаторами иммунной системы (тимические гормоны, миелопептиды, интерфероны, интерлейкины;

- фармакологическая коррекция иммуномодуляторами (левамизол, полианионы и др.);

- активная иммунизация убитыми вакцинами;

- антибактериальные препараты.

2.Особенности патогенеза клинических вариантов ишемической болезни сердца: стенокардии покоя и напряжения, инфаркта миокарда. Среди клинических форм ИБС различают стенокардию напряжения, стенокардию покоя (спонтанную стенокардию) и инфаркт миокарда.

Стенокардия покоя возникает неожиданно, спонтанно без всякой внешней провокации. Эта форма стенокардии отражает крайне низкое состояние коронарного резерва и наиболее опасна частыми исходами в инфаркт.

Стенокардия напряжения возникает на фоне эмоционального и физического стрессирования и отражает наличие коронарного резерва, полноценно обеспечивающего питание миокарда только в условиях покоя индивида.

По характеру течения различают стабильную и нестабильную стенокардию.

Нестабильная стенокардия - понятие собирательное, включающее впервые возникшую стенокардию, спонтанную стенокардию, прогрессирующую стенокардию напряжения. Эта форма заболевания характеризуется повышенным риском возникновения инфаркта миокарда.

Стабильная стенокардия напряжения характеризуется длительным течением болезни без отягощения и стереотипностью повторений болевых приступов в одни и теже часы. Эта форма заболевания с более низким риском исхода в инфаркт.

По степени переносимости физической нагрузки все формы стенокардии подразделяют на четыре функциональных класса:

1 класс – без ограничения обычной физической нагрузки. Приступ стенокардии возникает только при очень сильном, быстром или продолжительном усилии;

2 класс – легкого ограничения обычной активности. Приступ возникает при быстрой ходьбе или подъеме по лестнице и в гору, при подъеме по лестнице после еды, в холод, при движении против ветра, эмоциональном стрессировании. Ходьба более чем на 100 – 200м по ровной местности или подъем более, чем на один лестничный пролет нормальным шагом и в нормальных условиях приступа не вызывают;

3 класс – значительного ограничения обычной физической активности. Ходьба по ровной местности или подъем на 1 лестничный пролет нормальным шагом в нормальных условиях провоцируют приступ;

4 класс - невозможности любой физической нагрузки без дискомфорта. Приступ возможен в покое.

Общие принципы лечения больных ИБС заключаются в повышении способности коронарной системы доставлять кровь в зоны ишемии, или уменьшении потребности миокарда в кислороде. В первом случае применяют коронаролитики: нитраты, нитриты и блокаторы кальциевых каналов, которые являются базовыми препаратами для всех классов стенокардии. В случае невозможности расширения сосудов, снижают энергозатраты сердца и его потребность в кислороде блокаторами β1-адренорецепторов миокардиоцитов. Из вспомогательных антиангинальных средств используются пуринергические препараты, ингибиторы фосфодиэстеразы, антигипоксанты.

Для лечения 1 и 2 классов стенокардии используют монотерапию базовыми препаратами, для 3 класса – комбинированную терапию ими же, для 4 класса необходим постоянный комбинированный прием максимально переносимых доз индивидуально подобранных препаратов в сочетании со вспомогательными средствами. В комплекс лечебных мер включают также препараты, нормализующие обменные процессы в миокарде - витамины В₁, В₆, В₁₂, Е, рибоксин, оротат калия, аспаркам, антиаритмические средства.

В ходе лечения необходимо устранить социальные и психогенные факторы риска ИБС, а также бороться с атеросклерозом, гипертензией, диабетом.

Инфаркт миокарда представляет собой некроз участка сердечной мышцы, возникший в результате её неустранимой ишемии. Такая ишемия характерна для быстро прогрессирующих и нестабильных форм стенокардии. Если при приступе стенокардии наиболее быстродействующий препарат нитроглицерин не купирует его в течение 10-15 минут, то можно заподозрить возникновение инфаркта. Частота заболевания особенно высока в наиболее творчески активном возрасте 35-60 лет. Также очень высока летальность, которая составляет 20%, причем она тем выше, чем моложе больной.

Непосредственными причинами инфаркта миокарда являются длительный коронароспазм, а еще чаще - коронаротромбоз, которые провоцируются воздействием физических и эмоциональных перегрузок, курением, охлаждением и др.

В развитии инфаркта миокарда различают следующие периоды:

6. Продромальный период - характеризуется прогрессированием стенокардии; часто отсутствует.

7. Острейший период - продолжается с момента развития ишемии до возникновения некроза от 30 мин до 2 часов.

8. Острый период - образование зоны некроза. Длится от 2 до 10 дней, при затяжном и рецидивирующем течении удлиняется.

9. Подострый период - замещение некротической ткани грануляционной - начало формирования рубца. Длится до 4-5 недель от начала болезни.

10. Послеинфарктный период - окончательное формирование рубца, его уплотнение, адаптация миокарда к новым условиям функционирования. Длится до 3-6 месяцев.

Доминирующим синдромом при инфаркте миокарда является болевой. Боль носит такой же характер, как и при стенокардии, но отличается большей тяжестью и отсутствием эффекта от применения нитроглицерина. Чем интенсивней приступ боли, тем выше опасность летального исхода. В начале приступа развивается возбуждение, сменяющееся подавленностью, чувством страха, бледностью, одышкой. Часто наблюдаются нарушения ритма сердечной деятельности, ослабление сократительной функции миокарда, нередко повышение, а затем - снижение артериального давления.

Одним из наиболее тяжёлых осложнений инфаркта миокарда является кардиогенный шок. В его патогенезе главную роль играют резкое снижение сократительной функции сердечной мышцы с падением сердечного выброса и катастрофическое снижение АД, вплоть до коллапса. В системе тканевых микрососудов нарастает венозная гиперемия, завершающаяся сладжированием крови и расстройством микроциркуляции. В этих условиях значительно ухудшается кровоснабжение не только самого миокарда, но других органов.

Крупноочаговые инфаркты миокарда левого желудочка чаще всего вызывают сердечную недостаточность, которая проявляется в виде сердечной астмы и отёка лёгких. Острой правожелудочковой недостаточностью инфаркт миокарда осложняется редко. В основном это бывает, когда к инфаркту присоединяется тромбоэмболия лёгочной артерии.

У 20-40% больных инфарктом миокарда развивается аневризма сердца. Она представляет собой ограниченное выпячивание стенки сердечной камеры в зоне некроза. Примерно 30% больных погибает от разрыва аневризмы (разрыва сердца, тампонады).

Благоприятным исходом инфаркта миокарда является его рубцевание - постинфарктный кардиосклероз. Рубцы в миокарде могут стать причиной аритмий.

Основные принципы лечения инфаркта миокарда следующие:

7. Госпитализация больных, обеспечение им физического и психического (с помощью лекарственных средств) покоя.

8. Устранение болевого синдрома наркотическими анальгетиками, успокаивающими и атарактическими препаратами.

9. Повышение инотропизма миокарда препаратами сердечных гликозидов.

10. Повышение системной гемодинамики (АД) α-адреномиметиками.

11. Устранение сладжирования антиагрегантами и плазмозаменителями.

12. Устранение тромбозов тромболитиками.

13. Устранение аритмий антиаритмическими препаратами и, при необходимости, электроимпульсной терапией.

3.Почему при субфебрильной температуре противопоказаны жаропонижающие средства?
Лихорадка в большинстве случаев является полезной для организма. При повышении температуры тела ускоряется выработка интерферона, антител, усиливается фагоцитоз, препятствует размножению многих возбудителей (кокков, спирохет, вирусов).

4.Почему витамин В1 называют антиневритным?
Витамин В1 называют антиневритным витамином, что характеризует его основное действие на организм. Витамин В1 играет очень важную роль в обмене веществ, прежде всего углеводов, способствуя окислению продуктов их распада. Участвует в обмене аминокислот, в образовании полиненасыщенных жирных кислот, в переходе углеводов в жиры.

Витамин В1 необходим для нормальной работы каждой клетки организма, особенно для нервных клеток. Он стимулирует работу мозга, необходим для сердечно-сосудистой и эндокринной систем, для обмена вещества ацетилхолина, являющимся химическим передатчиком нервного возбуждения.

Билет № 20

1.Этиология, патогенез, нозологические формы и принципы терапии реагинового типа аллергии. Реагиновый тип аллергии представляет собой бурную быструю - немедленную реакцию гуморального иммунитета на экзогенные небактериальные аллергены: пыльцу растений, токсины ядовитых насекомых, лекарственные и пищевые вещества.

Патогенез этого типа аллергии на рисунке 10.

В и ммунологическую стадию В-лимфоциты, бласттрансформированные в плазмоциты, синтезируют огромное количество гомоцитотропных антител – реагинов IgE и IgG4 классов, которые связываются с высокоаффинными специфическими мембранными рецепторами тучных клеток соединительной ткани и базофилов крови.

В патохимическую стадию повторно внедрившиеся аллергены, взаимодействуют с фиксированными на тучных клетках и базофилах антителами, активируя гиперсекрецию ими в интерстиций разнообразных медиаторов. Особенности медиаторного состава определяет специфику развития следующей стадии.

Патофизиологическая стадия характеризуется реализацией медиаторных эффектов. Часть медиаторов: гистамин, простагландины, лейкотриены действуют непосредственно на эффекторные клетки, вызывая сокращение миоцитов, усиление экзокринной секреции и активацию процессов экссудации. Другая часть медиаторов тучных клеток: факторы хемотаксиса, колониестимулирующие факторы активируют клетки-мишени второго порядка - нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты, макрофаги, тромбоциты, вовлекая их в реализацию эффектов альтерации.

Этапы патогенеза аллергии реагинового типа

Обычно гиперчувствительность немедленного типа развивается в пределах 15 – 20 минут после контакта сенсибилизированного организма со специфическим аллергеном. Клинически она проявляется в виде крапивницы, ангионевротического отека, поллиноза, дерматита, бронхиальной астмы, анафилактического шока и т.д.

Крапивница (уртикария) - заболевание, характеризующееся зудом и появлением на коже, реже на слизистых оболочках волдырей, заполненных серозным экссудатом.

Ангионевротический отек (отёк Квинке или гигантская крапивница) – остро возникающий отек тканей - кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек. Чаще всего отёки возникают на губах, щеках, вокруг глаз и в верхних дыхательных путях.

Поллиноз (пыльцевая аллергия, сенная лихорадка) - заболевание, вызванное пыльцевыми аллергенамии и, наиболее часто, проявляющееся острым серозно-слизистым воспалением в слизистых оболочках глаз - конъюнктивита, носа - ринита и дыхательных путей в виде астмы. Намного реже наблюдаются поливисцеральные поражения: урогенитального тракта в виде вульвита и цистита, сосудов головного мозга - арахноэнцефалита, нейронов - синдрома Меньера, слепоты и эпилепсии и паренхимы легких - эозинофильного легочного инфильтрата.

Особенностью поллиноза является чётко повторяющаяся сезонность, совпадающая с периодом цветения растений. Весенний период: конец марта - конец мая знаменуется аллергией на пыльцу цветков, летний период: конец июня – конец июля - аллергией на пыльцу луговых и злаковых трав, летне-осенний период: середина июля - конец сентября – аллергией на пыльцу сорняков.

Пищевая аллергия в виде тошноты, рвоты и диареи в сочетании с крапивницей и отеком Квинке могут развиться в любое время года при употреблении в пищу орехов, меда, яблок и других растительных продуктов, имеющих общие с пыльцой растений антигены.

Бронхиальная астма – остро развивающийся приступ удушья из-за спазма бронхов и отека их слизистой.

Аллергический дерматит развивается на лекарственные препараты: сульфаниламиды, тримоксазол, барбитураты, карбамазепин, фенитоин, НПВС проявляется многоформной эритемой – пузырьковыми высыпаниями на коже и слизистых и синдромом Лайелла – распространенным эпидермальным некрозом с высокой смертностью без лечения (до 50%).

Анафилактический шок - драматически развивающееся затруднение дыхания, коллаптоидное падение АД с развитием сладж-феномена в системе микроциркуляции. При лекарственном анафилактическом шоке летальность достигает 10-30%. Быстрое и своевременное внутривенное введение адреналина, глюкокортикоидов и антигистаминных препаратов купирует шоковую реакцию.

При реагиновом типе аллергии применяют антигистаминные препараты (диазолин, лоратадин, эбастин и др.), адреномиметики (эфедрин), стабилизаторы мембран тучных клеток (интал, недокромил, кетотифен), кортикостероиды. Менее эффективны ингибиторы лейкотриенов - зафирлукаст и монтелукаст

2.Особенности патогенеза и принципы терапии гиперренинной и гипоренинной форм гипертонической болезни. Принципы терапии ГБ. Немедикаментозное лечение показано всем больным и заключается в оптимизации режимов труда и отдыха, соблюдении диеты, снижении избыточной массы тела, отказе от курения и алкоголя. Диетотерапия предусматривает ограничение потребления поваренной соли (не более 1-2 г/сут.), углеводов и жиров и повышенное поступление ионов К и Mg (шпинат, петрушка, салат, зеленый лук, крапива и др.). В рацион включают соки, обладающие мочегонным и антиоксидантным действием: абрикосовый, арбузный, березовый, виноградный, грушевый, морковный, огуречный, персиковый, тыквенный. Немедикаментозное лечение способствует нормализации АД почти у половины пациентов с начальной стадией артериальной гипертензии, или снижению доз применяемых лекарственных средств.

Медикаментозное лечение ГБ должно быть по возможности ранним с обязательным учётом формы и стадии болезни. Целью специфической гипотензивной терапии является снижение уровня АД до нормальных или близких к нему значений и поддержание этого уровня минимальными дозами препаратов.

На Ι стадии ГБ используют «ступенчатую» терапию, состоящую из трех этапов.

Первый этап – монотерапия диуретиками (предпочтительны натрийуретики тиазидовой группы), β-адреноблокаторами (особенно при гиперкинетическом типе ГБ в сочетании с ИБС и тахиаритмиями) или блокаторами медленных кальциевых каналов (особенно при повышении диастолического давления в сочетании с брадикардией и ИБС).

Второй этап – комбинация диуретика с β-адреноблокатором или блокатором медленных кальциевых каналов, реже – диуретика с миотропным вазодилататором или симпатолитиком.

Третий этап - блокаторы АПФ или антагонисты рецепторов ангиотензина ΙΙ, более сложные комбинации, иногда центральные α-адреномиметики.

На II стадии ГБ гипотензивные средства вводятся непрерывно на протяжении многих лет. Практически используются теже группы средств, что и при Ι стадии, только больные получают одновременно несколько препаратов.

В III стадию болезни лечение принципиально такое же, однако помимо гипотензивных, часто назначают и другие средства, устраняющие возникшие осложнения и нормализующие метаболизм внутренних органов. На всех стадиях заболевания применяют антигипоксанты, гиполипидемические препараты и ангиопротекторы.

3.При каких условиях течение сахарного диабета осложняется гипогликемической комой?

Гипогликемия наиболее часто осложняет течение сахарного диабета у тех людей, которые получают лечение инсулином или таблетированными сахароснижающими средствами. Гипогликемия — синдром, обусловленный патологически низким уровнем глюкозы в крови. Гипогликемия может быть легкой, когда ее можно скорректировать приемом достаточного количества углеводов. В случае тяжелой гипогликемии отмечается потеря сознания, что требует внутривенного введения глюкозы.

4.Почему при циррозе печени нередко возникают отеки?

Отеки и асцит. Когда развивается цирроз, избыток соли и воды начинает скапливаться в организме. Одним из первых признаков заболевания на данном этапе является отеки ног (вначале - ноги, затем появляются отеки брюшной части). Отеки обычно появляются в вечернее время.

Билет № 21

1.Компенсаторно-приспособительные процессы (гиперплазия, гипертрофия, регенерация), их общебиологическое значение. Особенности регенерации эпителиальной и мышечной ткани после повреждения.

Компенсаторно-приспособительные процессы-совокупность реакций организма,направленных на восстановление нарушенных функций.Важным механизмом,обеспечивающим стабильность работы систем организма при патологии является способность воспроизводить новые структуры. Таким механизмом является гиперплаия-увеличение числа клеток и органоидов. Гиперплазия приводит к гипертрофии-увеличение размера органа или его части. Гипертрофия бывает рабочей - увеличение сердца у спортсмена,увеличение молочных желез при лактации; регенерационная- наблюдается после удаления или повреждения части органа; заместительная- после удаления или атрофии парного органа.

Регенерация-возрождение клеток,тканей.Различают физиологическую и репаративную.При физ-ой происходит самообновление форменных элементов крови,покровного эпителия кожи. Репаративная регенерация делится на полную и неполную. Полная реген. хар-ся замещением дефекта тканью того же видаи той же структуры,что и погибшая. При неполной регенерации происходит заполнение дефекта грануляционной тканью с дальнейшим превращением ее в рубцовую.

2.Особенности патогенеза и принципы терапии 2-ой и 3-ей стадий норморенинной формы гипертонической болезни. Патогенез II стадии ГБ – стадии стойкой гипертензии обусловлен, главным образом, чрезмерной активацией интегральной прессорной системы и снижением эффективности депрессорных механизмов.

В основе активации ренин-ангиотензинной системы при ГБ лежит механизм «переключения почки», направленный на уменьшение гломерулярной фильтрации, возросшей при гиперкинетическом кровообращении и угрожающей организму опасными солевыми потерями. Основными входными сигналами для его активации являются значительное увеличение объемного гломерулярного кровотока и снижение содержания в плазме ионов Νа. В ответ на это ЮГ-клетки адекватно усиливают секрецию ренина, запускающего каскад образования ангиотензина II, призванного нивелировать эти нарушения. Вместе с тем ангиотензин II суживает не только артериолы клубочков, но и все артерии мышечного типа, внося свой вклад в системное повышение АД. Одновременно активируется альдостеронзависимая реабсорбция натрия и воды, компенсируя возросшую фильтрацию.

Снижение активности депрессорных систем в эту стадию ГБ присходит, главным образом, по следующим причинам:

1 – усиленного разрушения брадикинина из-за высокой активности АПФ;

2 – ослабленного в условиях нарастающей циркуляторной гипоксии циклоксигеназного механизма образования почечных вазодилататорных Ρg А и Е.

В результате усиления интегративных прессорных и снижения депрессорных механизмов гипертензия в эту стадию ГБ приобретает все более вазоконстрикторный характер, проявляющийся ростом диастолического давления. Для неё характерно высокое и стойкое значение АД, достигающее 200/114 мм рт.ст. и наличие функционально компенсированных органических изменений внутренних органов (Рис.28).

Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 527 | Нарушение авторских прав