АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Структура занятия

Занятие 2

Тема: митохондриальная патология.

Цель занятия: Сформировать у студентов представление о митохондриях, как о ключевых органеллах, определяющих состояние клетки и организма в норме и при патологии.

Исходный уровень знаний и навыков

Студент должен знать:

1 Энзимопатии. Общую характеристику. Классификации.

2 Причины возникновения, механизм развития метаболических нарушений при энзимопатиях.

Степень клинических проявлений энзимопатий.

3 Митохондрии, строение и функции. Ферментный состав различных компартментов митохондрий.

4. Цикл трикарбоновых кислот, реакции, ферменты, коферменты. Регуляцию и биологическое значение ЦТК.

5. b-окисление жирных кислот, реакции, ферменты. Регуляцию и энергетический баланс.

6. ПВК-ДГ-комплекс. Строение, ферменты. Механизм окислительного декарбоксилирования ПВК.

7. Транспортные системы митохондрий.

8. Митохондриальную дыхательную цепь. Строение и механизм функционирования комплексов ДЦ, окислительное фосфорилирование, разобщение ОФ, коэффициент Р/О, дыхательный контроль.

Студент должен уметь

1. Изучать процесс окислительного фосфорилирования и функционирование ЦТК.

Структура занятия

I. Теоретическая часть

1. Интегративная и регуляторная функции митохондрий. Гетерогенность внутриклеточной популяции митохондрий.

2. Особенности организации и функционирования митохондриального генома.

3. Митохондриальные болезни. Классификации. Типы. Клинические проявления.

4. Диагностика митохондриальных болезней.

4.1. Лабораторная диагностика.

4.2. Гистологическая диагностика.

5. Изменение митохондрий при гипоксии.

6. Митохондрии как пусковой механизм апоптоза.

7. Митохондрии как мишень воздействия фармакологических агентов.

II. Практическая часть

1. Решение задач.

2. Лабораторные работы.

3. Проведение контроля конечного уровня знаний.

Задачи

1. Выберите соединения, которые участвуют в переносе электронов от изоцитрата на кислород, и разместите их так, как они располагаются в дыхательной цепи.

а) НАД⁺; г) Цитохромы аа₃; ж) ФМН;

б) ФАД; д) Убихинон; з) Н⁺-АТФаза;

в) Цитохром с; е) Кислород; и) Цитохромы bс₁.

2. Напишите формулу убихинона в окисленном и восстановленном виде. Назовите фермент дыхательной цепи, катализирующий окисление убихинона.

3. Какие из следующих утверждений правильно описывают механизм окислительного фосфорилирования?

а) Функцией ЦПЭ является перенос протонов через внутреннюю мембрану в митохондриалъный матрикс;

б) энергия электронов, переносимых по ЦПЭ, трансформируется в энергию электрохимического градиента;

в) однонаправленный транспорт Н⁺ в межмембранное пространство создает градиент рН;

г) протонофоры разобщают тканевое дыхание и фосфорилирование;

д) АТФаза осуществляет транспорт Н⁺ в межмембранное пространство;

е) энергия электрохимического градиента используется для синтеза АТФ.

4. В эксперименте с изолированными митохондриями в качестве окисляемого субстрата использовали малат. Как изменится коэффициент Р/О, если:

а) в инкубационную смесь добавить ингибитор НАДН-дегидрогеназы?

б) вместе с ингибитором добавить сукцинат?

5. Напишите суммарное уравнение реакций окислительного декарбоксилирования пировиноградной кислоты (пируват мечен по второму углеродному атому - ¹⁴С).

а)Перечислите названия ферментов и коферментов.

б)Покажите в виде схемы ЦПЭ путь водорода от субстрата к кислороду.

в) Определите коэффициент Р/О для данной реакции.

г) Напишите формулу продукта реакции, содержащего метку ¹⁴С.

6. Промежуточные продукты цикла Кребса могут служить для синтеза различных веществ. Например, a-КГ превращается в Глу. Утечка метаболитов из цикла восполняется реакцией карбоксилирования пирувата (СНз - СО - СООН + СО₂ + АТФ + Н₂О -» СООН-СО-СН₂-COОH + АДФ + Н₃РО₄). Учитывая это уравнение, напишите в виде схемы реакции синтеза a-КГ из пирувата.

7. В эксперименте на дышащих митохондриях в две пробы, содержащиепо 1 мл суспензии митохондрий, добавили одинаковое количество малата иАДФ; в одну из проб внесли еще дополнительно глюкозу и гексокиназу. В какой из проб скорость поглощения O₂ будет выше и почему?

8. В эксперименте с изолированными митохондриями определяли величину коэффициента Р/О. Предполагаемые значения Р/О обозначены буквами от А до Е. Оцените, при наличии каких субстратов и других веществ в инкубационной среде (пп. 1-9) возможны указанные значения коэффициента Р/О.

9. Сукцинат и малонат.

9. Чем определяются анаболические функции цитратного цикла?

а) Использованием промежуточных продуктов цикла для синтеза аминокислот и гема.

б) Образованием доноров водорода (НАДН, ФАДН₂) для цепи переноса электронов.

в) Использованием промежуточных продуктов цикла для образования донора водорода НАДФН, необходимого для синтеза жирных кислот и стероидов.

г) Синтезом цитрата.

10. Многие лекарственные препараты, использующиесядля лечения энзимопатий, могут быть ферментами, субстратами для синтеза коферментов,ингибиторами или активаторами ферментов. Подберите к пронумерованным препаратам соответствующий буквенный ответ.

1. Химотрипсин. 2. Гиалуронидаза. 3. Пиридоксин. 4. Прозерин.

5. Трасилол. 6. Сульфаниламидные препараты. 7. Никотиновая кислота.

A. Фермент. B. Субстрат для синтеза ферментов. C. Активатор фермента. D. Ингибитор фермента.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 1292 | Нарушение авторских прав