АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Аномалії розвитку жіночих статевих органів.

Гермафродитизм – це наявність в однієї особи ознак обох статей.

Справжній гермафродитизм – наявність у людини статевих залоз обох статей за умов їх одночасного функціонування. Така вада майже не зустрічається у практиці, бо діти, статеві залози яких містять тканину одночасно яєчника і яєчка, народжуються з виродливостями інших органів, несумісних з життям і гинуть у першу добу життя.

Не справжній гермафродитизм (псевдо гермафродитизм) це вада ри якій будова зовнішніх статевих органів не відповідає характеру статевої залозі.

Стать людини визначається набором хромосом, відповідно до якого розвиваються статеві залози. При несправжньому жіночому гермафродитизмі внутрішні статеві органи та статеві залози жіночі – яєчники, а зовнішні статеві органи розвинути подібно до чоловічих – клітор збільшений та нагадує пеніс, великі статеві губи гіпертрофовані і нагадують калитку (мошонку). У випадку народження дитини з аномалією розвитку статевих органів проводять генетичне обстеження.

Причиною гермафродитизму є вродженні адреногенітальний синдром – хвороба, що розвивається внаслідок гіперфункції кіркового шару надниркових залоз, супроводжується підвищенням в організмі плода жіночої статі чоловічих статевих гормонів (андрогенів) та призводить до формування статевих органів дівчинка за чоловічим типом. При народжені дуже важливо правильне визначення статі.

Клініка

У дівчаток період статевого дозрівання починається рано у 6-7 років, супроводжується ознаками вірилізації (появою чоловічих вторинних ознак) – ростом волосся, формуванням скелета та будови тіла за счоловічим типом). Діти низького зросту нижні кінцівки короткі. У дівчаток аменорея або олігоменорея не розвиваються молочні залози, матка, яєчники, надалі – первинна безплідність.

Лікування

Проводять акушер-гінеколог та ендокринолог. Призначають клюкокортикоїдні гормони (преднізолон, кортизон, дексаметазон)

Гіпоплазія яєчників – недостатній розвиток – часто поєднується із недорозвитком матки.

Клінічно-гіпоменструальний синдром.

Дизгенезія гонад – зросомне захворювання (відсутня одна Х-хромосома). Зумовлює недорозвиток яєчниковох тканини. Яєчники являють собою сполучнотканинні тяжі функція яких відсутня.

Діагностика

Низький зрост, коротка шия з крилоподібними складками від вух до плечей. Бочкоподібна грудна клітина. Зовнішні кути очей опущені, піднебіння високе, тому особливий тембр голосу. Психічний розвиток не порушен, статева орієнтація жіноча, але вторинні статеві ознаки розвинуті маол. При гінекологічному огляді виявляють різко виражені ознаки статевого інфантилізму. Зовнішні статеві органи недорозвинуті, різка гіпоплазія піхви, матки та придатків. Проводять генетичне дослідження, що підтверджує хромосомну аномалію. Тести функціональної діагностики дають картину – відсутності гормонів.

Лікування

До пубертатного віку спрямоване на стимуляцію росту. Після 15-17 – замісна терапія гормонами, 6-9 місяців надалі переходять на циклічну терапію естрогеном та прогестероном, таке лікування призводить до розвитку вторинних статевих ознак, появи менструації.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 677 | Нарушение авторских прав