АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Фармакотерапия нарушения гемостаза

Выполнила: студентка 2 группы 3

курса фармацевтического факультета

Прилепина Т.А.

Проверила: Маслова М.В.

Рязань, 2015 г

В лечении разнообразных видов расстройств гемостаза выделяют этиотропный, патогенетический (заместительный, стимулирующий, тормозной, корригирующий), саногенетический и симптоматический принципы. Назначать конкретные лечебные мероприятия (способы, средства, курсы и др.) необходимо с учётом вида, стадии развития, особенностей этиологии, патогенеза, клинических проявлений той или иной конкретной патологии системы гемостаза, сопутствующих заболеваний и общего состояния организма больного. Лечение разнообразных нарушений гемостаза обычно сложное, комплексное, но не всегда эффективное.

ЛЕЧЕНИЕ РАЗЛИЧНЫХ ФОРМ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ

Лечение гемофилии. Основным методом лечения является заместительная терапия препаратами, содержащими VIII (IX) фактор. С этой целью применяют антигемофильную плазму, а также криопреципитат и концентрат VIII фактора, выделяемые из плазмы с помощью криоосаждения. Все препараты вводятся внутривенно струйно и как можно быстрее после их расконсервирования. Доза криопреципитата рассчитывается на основании массы тела больного и уровня VIII фактора в крови. Введение плазмы, реополиглюкина, альбумина, а также викасола, хлористого кальция, желатиноля для купирования кровоточивости неэффективно. Для лечения гемофилии В используют препараты, представляющие концентрат из смеси IX, X, VII и II факторов (PPSB и др.), и высокоочишенный концентрат IX фактора. Возможны струйные переливания плазмы для купирования острых гемартрозов. Антигемофильная плазма вводится не реже 3 раз в сутки в суммарной дозе 30—50 мк/кг. Она непригодна для купирования и профилактики больших кровотечений. Местный гемостаз обеспечивается аппликацией охлажденного раствора е-аминокапроновой кислоты, тромбопластина, гемо-статической губки с тромбином, фибриновой пленки с тромбином. При желудочно-кишечных кровотечениях показаны большие дозы криопреципитата в сочетании с е-аминокапроновой кислотой. Важны реабилитационные мероприятия для предупреждения нарушений функций суставов при гемофилических артропатиях.

Профилактика кровотечений сводится к предупреждению травм, выбору соответствующей профессии и места работы. В тяжелых случаях с профилактической целью применяют внутривенно 1 раз в 10 дней криопреципитат или другие концентраты VIII фактора. Все больные гемофилией должны состоять на учете в специализированных учреждениях (центрах) и незамедлительно обращаться к врачу при нарушениях состояния (кровоточивость, боли в суставах, мышцах). Важны образовательные программы для больных и их родственников. У жен больных гемофилией беременность можно сохранять при наличии плода мужского пола и следует прерывать в случаях, если плод женского пола.
Продолжительность жизни больных гемофилией значительно увеличилась благодаря применению современных препаратов. Основной проблемой является нарушение функции опорно-двигательного аппарата, что ухудшает качество жизни и инвалидизирует больных. При трансфузионной терапии возможно инфицирование вирусами гепатита В, С и другими вирусами.

Лечение гипопротромбинемии P обычно этиотропное, включает использование витамина К.

Лечение дефицита ф.V в крови проводят, как правило, во время кровотечений. Оно состоит в переливаниях больному свежей крови или плазмы.

Основу лечения гипопроконвертемии составляет переливание свежей крови, введение тромбина. Применение витамина К малоэффективно.

Лечение гипофибринемии включает переливание крови, сухой плазмы, фибриногена, введение препаратов кальция, витаминов (аскорбиновой кислоты и др.).

При первичном гипофибринолизе используют антифибринолитические препараты типа антипротеаз (апротинин, аминокапроновая кислота и др.), а также препараты аминокапроновой кислоты и аминометилбензойную кислоту.

Лечение тромбоцитопений: Основное симптоматическое лечение — преднизолон— гормональный препарат класса стероидов с массой побочных явлений. Основные — резкое увеличение массы тела, вывод калия и магния, негативное воздействие (до появления геморрагических гастритов) на слизистые желудка при пероральном приеме. Базовые процедуры обследований: полный и регулярный набор анализов крови на фоне приема кортикоидов, включая инфекционные и ревматологические тесты, тесты на ДНК и антитела, ЭКГ, УЗИ, рентген, эндоскопия (по показаниям). Основа клинического лечения в общем случае зависит от протоколов лечения основного заболевания. Для АИТП и болезни Верльгофа наилучший результат дает удаление селезёнки (спленэктомия) — по разным данным до 80 % успеха. При неэффективности спленэктомии применяют химиотерапию алкалоидами Vinca (винкристин). Существуют, также, протоколы лечения иммуноглобулинами человека (Гамимун Н). Успешная статистика имеется, но в открытом доступе отсутствует. В отдельных случаях ещё до назначения гормональных препаратов врачи-гематологи практикуют плазмаферез. Результаты обнадеживают.

Лечение тромбастении проводят путём использования средств, повышающих адгезивноагрегационную активность тромбоцитов (препараты Са2+, АДФ, адреналина, серотонина, тромбина, фибриногена и другие, а также применение противоинфекционных и антитоксических средств).

Лечение тромбоцитопатий заключается в переливании свежей тромбоцитарной массы, введении глюкокортикоидов и других иммунодепрессантов (например, азатиоприн и др.), противомикробных и детоксицирующих средств, антигемофильного глобулина, фактора фон Виллебранда, препаратов АТФ; проведении симптоматической терапии аминокапроновой кислотой. При этом спленэктомия возможна, но не всегда показана. Викасол и соли кальция не назначают.

Лечение геморрагического васкулита: Характер терапии при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни –

  • дебют, рецидив, период ремиссии;
  • клинической формы - простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
  • степени тяжести клинических проявлений - легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следыкровиилибелкав моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
  • характера течения болезни - острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна - Геноха).

Антиагреганты используют при всех формах заболевания. Курантил (дипиридамол, персантин) 5-8 мг/кг в сутки в 4 приема; трентал (пентоксифиллин, агапурин) 5-10 мг/кг в сутки в 3 приема. При тяжелом течении для усиления антиагрегационного эффекта назначают два препарата одновременно. Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца - при легком течении; 4-6 месяцев - при среднетяжелом; до 12 месяцев - при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна - Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев. Дозу антикоагулянтов подбирают индивидуально, ориентируясь на положительную клиническую динамику симптомов (стабилизация кожных высыпаний, исчезновение болей в животе, уменьшение степени выделения крови с мочой), а также на лабораторные параметры (удлинение времени свертывания крови или активированного времени рекальцификации в 2-3 раза по сравнению с исходным, перевод положительных паракоагуляционных тестов в отрицательные). При отсутствии должного клинического и лабораторного эффекта дозу увеличивают по 50-100 ЕД/кг/сут. Используют подкожное введение гепарина в клетчатку живота 3-4 раза в сутки (фраксипарина - 2 раза) или внутривенные инъекции. При среднетяжелом течении геморрагического васкулита курс лечения обычно длится до 25-30 дней; при тяжелом до стойкого купирования клинических синдромов необходимо 45-60 дней гепаринотерапии; при развившемся нефрите Шенлейна - Геноха он удлиняется. Отмену препаратов осуществляют постепенно по 100 ЕД/кг/сут каждые 1-3 дня. Активаторы фибринолиза - никотиновая кислота и ее производные (ксантинола никотинат, теоникол, компламин) - дозу подбирают с учетом индивидуальной чувствительности, обычно она составляет 0,3-0,6 г в сутки. Глюкокортикостероиды эффективны при тяжелом течении заболевания. Лечение глюкокортикостероидами необходимо проводить на фоне антикоагулянтно-антиагрегантной терапии. При среднетяжелом и легком течении их использование не оправдано. При простой и смешанной форме без поражения почек доза преднизолона составляет 0,7-1,5 мг/кг в сутки и используется коротким курсом 7-20 дней. При развитии нефрита Шенлейна - Геноха назначают 2 мг/кг в сутки на протяжении 1-2 месяцев с последующим снижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до полной отмены. Цитостатики целесообразны при тяжелых формах с поражением почек при отсутствии положительной динамики лечения глюкокортикостероидами, а также при наличии тяжелого кожного синдрома с участками омертвения кожи на фоне высокой иммунологической активности. Для приема используют азатиоприн 2 мг/кг/сут, циклофосфан 2 мг/кг/сут длительностью до 4-6 месяцев. Лечение проводят под контролем состава периферической крови: при уменьшении количества лейкоцитов цитостатики отменяют. Трансфузионная терапия: проводится у детей с тяжелым течением геморрагического васкулита на протяжении 5-15 дней в острый период заболевания, когда максимально выражены клинические проявления. В состав трансфузионной терапии входят: низкомолекулярные плазмозаменяющие растворы (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс) из расчета 10-20 мл/кг/сут; глюкозо-новокаиновая смесь (5% раствор глюкозы и 0,25% раствор новокаина в соотношении 2:1 или 3:1) в количестве 10 мл на 1 кг массы тела, но не более 100 мл; спазмолитики - эуфиллин (5 мг/кг/сут), но-шпа (2 мл 2% раствора) в 150-250 мл изотонического раствора хлорида натрия; ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал 20 000 - 40 000 ЕД/кг/сут, трасилол 50 000 - 100 000 ЕД/сут). Введение препаратов осуществляют капельно со скоростью 10-15 капель в минуту. Плазмаферез направлен на удаление из циркуляции токсинов, бактерий, воспалительных субстанций, антител, иммунных комплексов, криоглобулинов и показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию, повышает функциональную активность иммунокомпетентных клеток, повышает чувствительность больных к препаратам. Объем эксфузируемой плазмы составляет 10-30 мл на 1 кг массы тела ребенка (за курс лечения, состоящий из 3-8 сеансов плазмафереза, удаляют от 2 до 5 объемов циркулирующей плазмы). Первые 3-4 сеанса проводят ежедневно, а последующие - 1 раз в 3 дня. Скорость эксфузии 50 мл в минуту. Для предотвращения тромбирования применяют гепарин из расчета 100-300 ЕД/кг. В качестве замещающих растворов используют низкомолекулярные декстраны, растворы альбумина, глюкозы, физиологический раствор. Антигистаминные препараты эффективны у детей, имеющих в анамнезе пищевую, лекарственную или бытовую аллергию, проявления экссудативно-катарального диатеза, аллергические заболевания (поллиноз,отеки Квинке, острый обструктивный бронхит, бронхиальную астму). Используют тавегил, супрастин, диазолин, фенкарол и другие препараты в возрастных дозировках в течение 7-10 дней. Энтеросорбенты необходимы больным с отягощенным аллергологическим анамнезом, при наличии болей в животе, в случаях, когда пищевые агенты являлись провоцирующим фактором заболевания. Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым препятствуя их проникновению в системный кровоток. С этой целью назначают полифепан, смекту, энтеросорб, активированный уголь 3-4 раза в сутки на протяжении 5-10 дней. Мембраностабилизаторы назначают повторными курсами при поражении почек или рецидивирующем течении кожного синдрома. Препараты этой группы способствуют уменьшению проницаемости сосудистой стенки, улучшают трофические процессы, обладают иммуномодулирующим действием. Наиболее широко используют ретинол, токоферол (витамин Е), рутин, димефосфон в течение 1 месяца.

При врождённом геморрагическом ангиоматозе (болезни Рандю–Ослера) для предупреждения кровоточивости проводят противовоспалительную терапию, защищают участки телеангиэктазий от механического травмирования, ограничивают физические нагрузки, а также приём алкогольных напитков и ацетилсалициловой кислоты. Лечение этой патологии обычно симптоматическое. Назначают гемостатические тампоны и губки, криоаппликации на телеангиэктазии, аминокапроновую кислоту и другие гемостатические препараты.

ЛЕЧЕНИЕ ТРОМБОФИЛИЧЕСКОГО СИНДРОМА

Лечение тромбофилического синдрома направлено на устранение или ослабление основного заболевания, вызвавшего развитие этого состояния. Показаны антикоагулянты прямого и непрямого действия, фибринолитические средства, эстрогены, плазмозамещающие растворы.

ЛЕЧЕНИЕ ДВС-СИНДРОМА

Лечение ДВС-синдрома крайне сложное и не всегда эффективное. Часто отмечают остаточные явления нарушения как гемостаза, так и других видов гомеостаза. Эффективность лечения синдрома зависит от своевременности, квалифицированности и адекватности этиотропной и патогенетической терапии заболеваний, способных осложняться развитием данного синдрома. Лечение больных с ДВС-синдромом осуществляют в реанимационном отделении.

Этиотропная терапия ДВС-синдрома направлена на уменьшение или ликвидацию причинного фактора (бактериемии, септицемии, гемолиза и др.). Патогенетическое лечение назначают с учётом фазы и тяжести развития ДВС- синдрома. При развитии гиперкоагуляции используют экстренную гепаринотерапию (т.к. гепарин обладает свойствами антикоагулянта и фибринолитика), затем P противошоковые средства (натрия хлорид, солевые растворы, декстран [мол. масса 30 000-40 000], нативная плазма, минерало- и/или глюкокортикоиды) вместе с антиагрегантами (cq-адреноблокаторами), дезагрегантами (ацетилсалициловой кислотой, дипиридамолом, пентоксифиллином и др.), а также гемодиализ и обязательно (в целях быстрого и эффективного восстановления ОЦК и метаболических процессов) P массивное переливание свежей совместимой крови. При развитии гипокоагуляции показаны ингибиторов плазменных протеаз, инфузионная терапия свежезамороженной плазмы, плазмаферез, гемосорбция (с целью уменьшения иммунных комплексов, продуктов деградации фибрина, токсических веществ). При геморрагическом синдроме, обычно сочетающемся с тромобоцитопенией, внутривенно вводят тромбоцитарную массу. Во все фазы ДВС-синдрома назначаются мероприятия и средства, восстанавливающие газовый состав и кислотно-основное состояние крови, внешнее дыхание, кровообращение, деятельность сердца (путём использования искусственной вентиляции, кислородотерапии, дыхательных аналептиков, сердечно-сосудистых, адаптогенных и других средств).

Список литературы

1. Патология: Учебник: в 2т. / Под ред. В.А. Черешнева и В.В. Давыдова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - Т.2. - 640с.

2. Патофизиология: Учебник: В 2 т. — 2-е изд., испр. и доп. — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. — Т. 2. — 808 с.: ил. — (Серия «XXI век»).

3. http://www.medikk.ru/gemofiliya.htm

4. http://www.24farm.ru/diagnostika/trombocitopenia/

 


Дата добавления: 2015-11-28 | Просмотры: 660 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)