АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Приобретенные тромбоцитопатии

Прием лекарственных препаратов. Приобретенная дисфункция тромбоцитов может иметь различную этиологию. Наиболее характерной причиной нарушений функции тромбоцитов в клинической практике является прием аспирина или других НПВС. Аспирин необратимо связывает и инактивирует циклооксигеназу — основной фермент в биосинтезе простагландинов. Происходят нарушения внутреннего тромбоцитарного механизма стимул-реакция, что приводит к неспособности секретировать тромбоцитарные гранулы и в целом — к приобретенному расстройству секреции. После инактивации тромбоцитарной циклооксигеназы аспирином тромбоцит остается недееспособным, пока окончательно не покинет сосудистое русло. Поскольку каждые 5 дней происходит замена примерно 100 000-150 000 тромбоцитов/мкл, а концентрация 100000 тромбочитов/мкл обеспечивает нормальный гемостаз, то именно столько дней должно пройти после последнего приема аспирина чтобы устранить вызванный им дефект. Поэтому хирургическое вмешательство и другие инвазивные процедуры следует отложить не менее чем на 5 дней после лечения препаратом. Другие НПВС тоже оказывают ингибирующее влияние на циклооксигеназу, но их эффект в противоположность аспирину обратим и исчезает при элиминации этих препаратов из плазмы. Хотя время циркуляции каждого из НПВС различно и зависит от периода его полувыведения, функция тромбоцитов обычно нормализуется в пределах 24 ч. Если хирургическое вмешательство абсолютно необходимо в ситуации, когда больной принимал аспирин или другие нестероидные противовоспалительные препараты, назначение десмопрессина может временно улучшить функцию тромбоцитов. При отсутствии эффекта и продолжающемся сильном кровотечении прибегают к переливанию тромбоцитов.

Уремия. Вызывает различные качественные дефекты тромбоцитов. Хотя ВК и показатели агрегационной способности тромбоцитов часто отличаются от нормальных, ни наличие аномалии, ни ее степень не позволяют прогнозировать риск развития кровотечения. Полагают, что функциональная недостаточность тромбоцитов, вызванная уремией,— следствие аккумуляции токсических метаболитов из уремической плазмы. Функцию тромбоцитов может улучшить адекватный диализ, который в данном случае предпочтителен. Считают также, что дисфункция тромбоцитов возникает из-за значительной анемии, характерной для уремических больных. Уменьшение массы циркулирующих эритроцитов позволяет тромбоцитам проникать в центр просвета кровеносного сосуда, тем самым снижая произвольное взаимодействие тромбоцитов со стенками сосудов (у здоровых людей тромбоциты заполняют обычно возникающие пробелы между эндотелиальными клетками). Повышение уровня гематокрита более чем 30 % за счет трансфузион-ной терапии или введения эритропоэтина существенно корректирует тромбоцитарную дисфункцию. К другим средствам, способствующим восстановлению функции тромбоцитов при уремии, относятся назначение десмопрессина, терапия эстрогенами и применение криопреципитата. Переливание тромбоцитарной массы имеет относительное противопоказание, поскольку введенные тромбоциты приобретают уремический дефект после контакта с плазмой больного.

Экстракорпоральное кровообращение. При выполнении операций с экстракорпоральным кровообращением у больных развивается сложная коагулопатия, компонентом которой является качественная дисфункция тромбоцитов. Полагают, что она возникает из-за взаимодействия тромбоцитов с поверхностью трубок аппарата искусственного кровообращения (АИК), что приводит к частичной активации тромбоцитов и выделению гранул. Одновременно происходит механическое повреждение тромбоцитов и их мембран элементами АИК. Частично активированные и/или пораженные тромбоциты возвращаются в кровообращение, где проявляются их множественные аномалии, включая нарушения реакции секретирования. Тромбоцитарная дисфункция обычно разрешается в течение нескольких часов. При клинически значимом кровотечении эффективны переливания тромбоцитарной массы и введение десмопрессина.

Парапротеинемии. Примерно у '/з больных IgA-миеломой и макроглобулинемией Вальденстрема наблюдается сочетанная качественная недостаточность тромбоцитов. Хотя патогенез этого дефекта неясен, предполагают, что в некоторых случаях он вызван взаимодействием между парапротеином и гликопротеинами тромбоцитарных мембран, что препятствует связыванию фибриногена и фактора Виллебранда. В таких случаях эффективным оказывается плазмаферез и другие меры, направленные на снижение концентрации парапротеина в плазме.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС). ДВС может сопровождаться тромбоцитопатией, что вызвано частичной активацией тромбоцитов циркулирующим тромбином, а также увеличением количества продуктов деградации фибрина/фибриногена, конкурирующих с фибриногеном в отношении рецептора ГП IIb/IIIa на мембране тромбоцита.

Миелопролиферативные и миелодиспластические нарушения. Как показывают наблюдения, у больных с одним из миелопролиферативных нарушений или миелодиспластическим синдромом обнаруживаются качественные дефекты тромбоцитов. Поскольку нарушения возникают на уровне гемопоэтических стволовых клеток, то дисфункция тромбоцитов, вероятно, является результатом нарушения развития мегакариоцитов и тромбоцитов.

Дата добавления: 2015-11-28 | Просмотры: 324 | Нарушение авторских прав