 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Болезнь/Синдром Фанкони
БОЛЕЗНЬ – наследственное заболевание, проявляющееся отсаванием в развитии, рахитоподобные изменения костей, снижение сопротивляемости к инфекциям, полиурия гипостенурия Морфологически: дистрофия проксимальных канальцев, при которой нарушена реабсорбция практически всех в-в. 1. Генерализованная аминацидурия, при нормальном содержании аминок-т в крови 2. проксимальный ПКА с бикарбонатурией 3. почечная глюкозурия 4. фосфатурия, гипофосфатэмия 5. гипостенурия (полиурия) 6. протеинкрия тубулярного типа те потеря низкомолекулярных белков Клинически: 1. поражение скелета (деформация костей, боли в костях, переломы, диффузная остеомаляция) У детей задержка роста, рахит 2. Жажда, полиурия 3. мышечная слабость, параличи, судороги, 4. сердечные нарушения 5. Снижение иммунитета. 6. При неблагоприятном течении м/б гипертония и почечная недостаточность. Более благоприятное течение, если заболевание началось в старшем возрасте 20-30 лет. СИНДРОМ – Все то же только является следствием 1. Н арушения метаболизма (цистиноз, галактозэмия, тирозинэмия, б-нь Вильсона – Ковалова и тд) 2. Лекарственные ТИН, ТИН при отравлении тяжелыми металлами. 3. Злокачественные новообразования, миеломная болезнь. 4. Ожоги массивные
ЛЕЧЕНИЕ: 1. В первую очередь лечить основное заболевание. При удалении опухоли, отмене токсичных препаратов проявления синдрома уходят сами. Комбинация всего вышесказанного 1. Обильное питье, желательно щелочные мин. Воды, подщелачивающие мочу. 2. Бикаробонат см ППКА 3. Цитратные смеси 4. К содержащая диета 5. Ограничение продуктов с S –содержащими аминокислотами 6. Фосфаты и большие дозы вит Д
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 258 | Нарушение авторских прав |