Порушення функцій канальців

Порушення реабсорбції іонів натрію та води. Збільшення реабсорбції іонів натрію та води має місце при надмірній продукції альдостерону – гормону кори наднирникових залоз, гострій нирковій недостатності (стадія олігурії) та при збільшенні секреції іонів Н⁺. Посилення реабсорбції іонів натрію за рахунок осмотичного градієнта викликає посилення реабсорбції води і, як наслідок, –накопичення натрію та води в поза- та внутрішньоклітинному просторі з розвитком гіпокаліємії.

Проте частіше трапляється зменшення реабсорбції іонів натрію та води: при порушеннях гормональної регуляції; вродженої нечутливості канальців нефронів до альдостерону; порушеннях процесів канальцевого ацидо- й амоніогенезу; пригнічення метаболізму в канальцевому епітелії отрутами і медикаментами; підвищення вмісту в первинній сечі осмотично активних речовин (глюкози, сечовини); денервація нирки або введення адреноблокаторів. Окремо слід зазначити, що найважчі порушення реабсорбції іонів натрію виникають при запальних, дистрофічних, атрофічних та некротичних змінах епітелію канальців і навколишньої проміжної тканини. Саме за цих умов канальцями втрачається здатність до концентрації і розведення сечі. Втрату концентраційної здатності називають гіпостенурією, яка характеризується зменшенням відносної густини сечі до 1006 – 1012, зміни цієї густини на протязі доби є незначними. Повну втрату нирками здатності концентрувати і розводити сечу незалежно від водного режиму називають ізостенурією, при цьому відносна густина сечі дорівнює густині фільтрату – 1010. Ізостенурія є ознакою дуже важких порушень у ниркових канальцях.

Найпростішим методом оцінки здатності нирок до розведення і концентрування є метод функціонального стану нирок за Зимницьким. Дослідження проводиться протягом доби і включає в себе кілька етапів. Перший етап – збір сечі. Після ранкового спорожнення сечового міхура (натще) обстежуваний кожні три години збирає сечу в окрему марковану посуду. Дослідження починається о 6 год ранку і триває до 6 год ранку наступного дня. Отримуємо 8 порцій сечі. Другий етап полягає у визначенні кількості сечі та її густини в кожній порції окремо. Третій етап полягає у визначенні денного, нічного та добового діурезів. Денний діурез дорівнює сумі об’ємів перших чотирьох порцій сечі, які зібрані з 6 год до 18 год. Нічний діурез визначається як сума наступних чотирьох об’ємів сечі, зібраної з 18 год до 6 год наступного ранку. Склавши кількість сечі, зібраної за добу (у восьми порціях), отримуємо показник добового діурезу. У нормі протягом доби спостерігаються широкі коливання об’єму і відносної густини сечі в залежності від кількості уживання рідини (вміст білків, солей). Відносна густина сечі в здорової людини коливається від 1,002 – 1,035. Денний діурез у нормі більший за нічний. Порушення цих співвідношень свідчить про розвиток ниркової недостатності.

Порушення реабсорбції білка. Тубулярна протеїнурія, яка виникає при порушенні реабсорбції білків може бути двох видів – 1).клубочкова і 2).канальцева. В основі її розвитку лежать наступні механізми: 1). порушення реабсорбції білка з клубочкового фільтрату (отруєння фенацетином, при гіпоксії, опіках, гіпервітамінозі D та ін.); 2). патологічне надходження білкових молекул зруйнованих клітин у просвіт канальців (пієлонефрит, дифузний гломерулонефрит, системний червоний вовчак).

Порушення реабсорбції глюкози проявляється розвитком глюкозурії – виділення глюкози з сечею, за походженням вона буває нирковою і позанирковою. Глюкозурія позаниркового походження виникає в усіх випадках гіперглікемії, найчастіше при цукровому діабеті, коли перевищується нирковий поріг – 9,4-10 ммоль/л. Ниркова глікозурія проявляється на тлі нормального або навіть зниженого вмісту глюкози в крові (інтоксикації солями важких металів, хронічні захворювання нирок, як спадкова домінантна аномалія ферментів гексокінази і глюкозо-6-фосфатази).

Порушення реабсорбції неорганічного фосфату і кальцію. Порушення в затримці реабсорбції фосфату і кальцію має спадковий генез.

Проявами спадкового фосфатного ниркового діабету є значне підвищення добової екскреції фосфатів і, відповідно зниження їх рівня в плазмі крові; нормальний або незначно знижений вміст кальцію в крові, за умов значної кальціурії; демінералізація кісток, підвищена чутливість канальцевого епітелію до паратгормону; вітамін D-резистентний рахіт та остеомаляція.

Порушення реабсорбції амінокислот. Недостатня реабсорбція амінокислот проявляється аміноацидурією – підвищеним виділенням вільних амінокислот із сечею (норма близько 1,1 г/добу). Можливе порушення транспортного механізму однієї або декількох амінокислот.

Аміноацидурія характеризується ренальною або екстраренальною тубулярною дисфункцією, може бути генетично зумовленою (первинна) або набутою (вторинна). Основним механізмом виникнення ренальної аміноацидурії є спадково зумовлений дефіцит ферментів або коферментів, які беруть участь у транспорті амінокислот. Набута аміноацидурія виникає як наслідок перевантаження транспортного механізму нефронів при посиленому катаболізмі білків.

Комбіновані тубулопатії виникають при поєднаних порушеннях реабсорбції двох або більше складових ультрафільтрату плазми крові. Прикладом складного поєднаного порушення реабсорбції глюкози, амінокислот, гідрокарбонату і фосфату є синдром Фанконі.

Порушення секреції. Етіологія і патогенетичні механізмів гальмування амоні- та ацидогенезу і секреції водневих іонів у канальцях нефронів ще не вивчені, вважають, що основною причиною є порушення ферментативних процесів циклу Кребса, а саме – низька активність глютамінази. Порушення, які виникають у зв’язку з цим, утруднюють виведення з організму кислих продуктів у вигляді кислот, що титруються. Розвивається канальцевий ацидоз.

Гіперурикемія, що розвивається внаслідок підвищення концентрації в крові сечової кислоти та її солей, призводить до ниркової форми подагри.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 509 | Нарушение авторских прав