АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Клиника. Клиническая картина ГА и ГВ идентична, тип гемофилии распознается только при лабораторном обследовании и количественном определении факторов.

Клиническая картина ГА и ГВ идентична, тип гемофилии распознается только при лабораторном обследовании и количественном определении факторов.

Больные гемофилией предрасположены к тяжелым спонтанным и посттравматическим кровотечениям в течение всей жизни. Кровотечение у них возникает через несколько часов после травмы и, если не купируется, то может продолжаться в течение нескольких дней или недель. В результате большие количества скопившейся крови оказывают давление на соседние ткани, что может вызвать некроз мышц (синдром сдавления), окклюзию сосудов (псевдофлебит) или ишемическое повреждение нервных волокон.

Иногда свернувшаяся кровь может кальцинироваться и ошибочно принимается за саркому мягких тканей (псевдоопухоль). Псевдоопухоль длинных костей, костей таза и пальцев рук является результатом рецидивирующих суперостальных кровоизлияний. Последние приводят к деструкции костей и склонности к патологическим переломам.

Поскольку факторы 8 и 9 не проникают через плаценту, тенденция к кровотечениям может стать очевидной уже в неонатальном периоде (кефалогематома, кровоизлияния в область ягодиц при ягодичном предлежании, кровотечение из пупочной ранки). Позже появляется кровотечения при прорезывании зубов или при ранении уздечки языка, гематомы в местах ушибов и внутримышечных инъекций, кровотечение при обрезании крайней плоти.

Манифестация гемофилии в этот период и проявляется: встает на ножки, прорезывание зубов.

С момента самостоятельного хождения ребенка ведущими симптомами становятся межмышечные гематомы и кровоизлияния в суставы. Поражаются в основном крупные суставы. При кровоизлиянии в сустав больной испытывает боль различной интенсивности, сустав увеличивается в объеме, кожа над ним становится напряженной, блестящей, несколько гиперемированной, горячей на ощупь. Из-за асептического воспаления в суставе может нарушаться общее самочувствие, снижаться аппетит, повышается температура тела. Кровь в полости сустава вызывает воспаление синовиальной оболочки, а повторные кровотечения приводят к разрушению суставного хряща, развитию остеоартроза, фиброза и анкилоза сустава с последующей атрофией

мышц. Пострадавший сустав обычно становится местом повторных кровоизлияний.

В целом процесс называется артропатия, 3 стадии:

- гемартроз

- гемофилический артрит (асептическое воспаление)

- анкилоз

Ребенок дважды инвалид.

Частые кровотечения и кровоизлияния приводят к декальцинации костей скелета и деминерализации зубов. Этим обусловлена высокая распространенность и интенсивность кариозного процесса. Экстракция зубов всегда сопровождается интенсивным кровотечением.

У детей, больных гемофилией нередки кровоизлияния в подвздошно-поясничную мышцу (клиника аппендицита), гематурии, желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в ЦНС.

Кровоизлияние в подвздошно-поясничную мышцу характеризуется болями в животе, ригидностью мышц передней брюшной стенки, что нередко принимают за острый аппендицит. В области пораженной мышцы пальпируется плотное болезненное образование. При этом УЗИ позволяет четко определить место кровоизлияния.

Гематурия чаще встречается у детей старше 5 лет. Причинами макрогематурии у больных гемофилией могут быть не только травмы поясничной области, но и иммунокомплексное поражение почек.

Микрогематурия у таких больных чаще обусловлена высокой активностью урокиназы (естественный активатор фибринолиза в почечной ткани), повреждения сосудов почек вследствие повышенного выделения солей кальция у больных с повторными гемартрозами и частыми приемами анальгетиков. Макрогематурия чаще появляется спонтанно на фоне относительного благополучия. Иногда макрогематурии сопутствуют дизурии, боли в поясничной области (вплоть до почечной колики), по ходу мочеточников или уретры. Рецидивы почечного кровотечения могут приводить к присоединению вторичной инфекции и с годами к амилоидозу почек (встречается редко).

Желудочно-кишечные кровотечения более характерны для детей старшего возраста, и обычно связаны с такими сопутствующими заболеваниями, как эрозивный гастрит, язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки и НЯК. Диагностика причин и локализация желудочно-кишечного кровотечения проводится общепринятыми эндоскопическими методами (ФГДС, колоноскопия), чтобы еще и подействовать на кровоточащий участок гемостатиком.

Кровоизлияние в головной мозга может произойти без предшествующей травмы головы. Клиника кровоизлияния в головной мозг может развиваться как стремительно, так и по нарастанию симптомов. Вслед за нарастающим беспокойством или заторможенностью, рвотой и жалобами на головную боль появляются стволовые симптомы? Горизонтальный и вертикальный нистагм, анизокория, расстройств ритма дыхания и сердечных сокращений. Расширенный, слабо реагирующий на свет зрачок может быть ранним признаком внутричерепной гематомы. Необходимо исследовать сосуды глазного дна на наличие спонтанных венозных пульсаций и геморрагий. Эпизоды кровоизлияний в спинной мозг встречаются реже и проявляются нарастающими периферическими парезами.

Легкая форма гемофилии проявляется лишь минимальной кровоточивостью и может быть диагностирована в более зрелом возрасте при оперативных вмешательствах или значительных травмах.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 262 | Нарушение авторских прав