АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Діагностична програма.

· Збір анамнезу і скарг:

- наявність підвищеної схильності до кровотеч у родичів;

- ускладнений акушерський-гінекологічний анамнез (наявність геморагічного синдрому під час пологів і у ранньому післяпологовому періоді, аномальні маткові кровотечі, апоплексія яєчників);

- наявність кровотечі під час або після операційних втручань (наприклад, при видаленні зубів);

- лікування проявів кровотечі препаратами плазми, які містять фактор VIII і фактор Віллебранда (якщо так, її дозування, ефективність, чи були алергічні реакції).

· Огляд шкірних покривів та видимих слизових оболонок (звертають увагу на наявність гематом, гемартрозів).

· Пальпацію виконують при гемартрозах та гематомах. Оцінюють поверхню, щільність, наявність/відсутність болючості, ущільнення або м’язевого напруження, місцевої гіпертермії. При гематомах оцінюють розмір, консистенцію, наявність ознак стискання оточуючих органів і тканин.

· Консультацію лікаря-отоларинголога здійснюють у випадку носової кровотечі.

· Консультацію лікаря-гінеколога здійснють у випадку аномальних маткових кровотечах.

· Для визначення розмірів і локалізації патологічного процесу проводять сонографічне дослідження внутрішніх органів, органів малого тазу, суглобів, а також м’яких тканин.

· Лабораторні дослідження (William L., Nichols Jr., 2007; Antonovic J., Blomback M., 2010.):

ініціальні тести при підозрі на розлади у системі зсідання крові:

- розширений аналіз крові з визначенням кількості тромбоцитів;

- час кровотечі;

- активований парціальний тромбопластиновий час;

- протромбіновий час;

- фібриноген (або тромбіновий час).

ініціальні скринінгові тести для встановлення діагнозу хвороби Віллебранда:

- визначення антигену vWF;

- визначення рістоцетин-кофакторної активності vWF;

- дослідження функції тромбоцитів, індукованої рістоцетином;

- дослідження функції тромбоцитів, індукованої низькою концентрацією рістоцетину;

- визначення рівня FVIII;

- визначення інгібіторних антитіл до FVIII та до vWF;

поглиблені тести для уточнення типу хвороби Віллебранда (проводяться у наукових центрах або профільних установах та закладах):

- визначення співвідношення рістоцетин-кофакторної активності vWF до антигену vWF;

- аналіз мультимерів vWF Віллебранда;

- визначення здатності vWF зв’язуватись з колагеном;

- визначення здатності vWF зв’язуватись з FVIII;

- молекулярно-біологічне дослідження гену vWF.

У представленій таблиці наведено очікувані лабораторні показники при хворобі фон Віллебранда:

Примітка: L – 30-50 МО/dl; ↓, ↓↓, ↓↓↓ – ступінь зниження; ↑↑↑, ↑↑, ↑ – ступінь підвищення; ТК – тривалість кровотечі; FVIII – активність фактораFVIII; НД-РІТА – функція тромбоцитів, індукована низькою концентрацією рістоцетину (концентрація ристоцетину ≤ 0,6 мг/мл); N – норма; РІТА – функція тромбоцитів, індукована рістоцетином; VWF – фактор Віллебранда; VWF:Ag – антиген VWF; VWF:RCo – рістоцетин-кофакторна активність VWF.

5. Організація надання медичної допомоги

дітям, хворих на гемофілію.

Організація медичної допомоги дітям, хворим на хворобу Віллебранда здійснюється лікарями-гематологами дитячими.

5.1. Амбулаторно-поліклінічна допомога.

Амбулаторно-поліклінічна допомога включає виявлення, діагностику, лікування і подальше диспансерне спостереження пацієнтів. Внутрішньовенне введення факторів згортання крові VIII, які містять фактор Віллебранда здійснюється в амбулаторно-поліклінічних закладах медичними працівниками, спеціалістами швидкої допомоги, а у домашніх умовах батьками (опікунами), іншими особами після їх навчання, а також самими пацієнтами, які досягли повноліття.

5.2. Стаціонарне лікування.

Стаціонарне лікування дітей з хворобою Віллебранда здійснюється у відділеннях загальнопедіатричного профілю, дитячої гематології, дитячої хірургії, спеціалізованих ортопедичних відділеннях гематологічних центрів і багатопрофільних лікарень залежно від виду клінічних проявів хвороби.

5.3. Невідкладна госпіталізація.

Невідкладна госпіталізація дітей з хворобою Віллебранда, в яких виникли крововиливами у життєво важливі органи (травми голови, крововиливи у головний і спинний мозок, травми у ділянці спини, шиї, шлунково-кишечні кровотечі, внутрішньочеревні гематоми, гінекологічна патологія: апоплексія ячників, масивна меноррагія, позаматкова вагітність; при гострій хірургічній патології: гострий апендицит, перфоративна виразка, перитоніт, розрив селезінки та ін.; оторінолярингологічній патології: профузні кровотечі з носа, крововиливи у ділянці гортані) здійснюється у профільні відділення лікувальних закладів, які мають можливість консультації гематолога, проведення замісної терапії і необхідних обстежень.

5.4. Гемостатична терапія.

Контроль кровотеч у дітей з хворобою Віллебранда здійснюється за трьома основними стратегічними напрямками. Перший – полягає у підвищенні концентрації фактора Віллебранда шляхом ендогенного вивільнення його із депо через стимуляцію ендотеліальних клітин DDAVP (1-дезаміно-8-D-аргінін вазопресин). Другий – заміщення фактора Віллебранда, застосовуючи людські, вірус-інактивовані плазмові концентрати. Третій напрямок передбачає застосування таких середників, які сприяють гемостазу і водночас не впливають на концентрацію фактора Віллебранда у плазмі крові. Необхідно зазначити, що три терапевтичних позиції не є взаємовиключними, хворий може отримувати будь-який один із трьох класів середників одномоментно.

Підвищення концентрації фактора Віллебранда у плазмі крові шляхом ендогенного вивільнення його із депо.

DDAVP застосовують переважно при легких формах захворювання, зокрема у дітей з 1 та 2N типом захворювання, а також у деяких дітей з 2А та 2М типом хвороби. Препарат неефективний у хворих з 3 типом і протипоказаний з 2В типом хвороби (зумовлює зниження кількості тромбоцитів). DDAVP можна вводити внутрішньовенно, підшкірно та інтраназально. Внутрішньовенно DDAVP вводять у дозі 0,3 µг/кг маси тіла у 50 мл фізіологічного розчину протягом однієї хвилини кожні 12 або 24 год. Таку ж дозу можна вводити підшкірно. Інтраназально DDAVP застосовують з розрахунку 300 µг/кг. Необхідно врахувати, що діти віком до 2 років мало чутливі до DDAVP, ніж старші діти. Моніторинг застосування DDAVP у дітей з хворобою Віллебранда полягає у визначенні активності VWF:RCo і FVIII перед початком лікування, через 2-4 год. після DDAVP-терапії, що дає змогу оцінити їх період напіврозпаду і відповідь хворого на лікування.

Замісна терапія, спрямована на підвищення концентрації фактора Віллебранда у плазмі крові.

Субституційну терапію проводять у випадку кровотечі, при підготовці до операційного лікування, в післяопераційному періоді та під час пологів. Основним принципом лікування дітей з хворобою Віллебранда є проведення своєчасної адекватної замісної гемостатичної терапії плазмовими концентратами фактора VIII з вмістом фактора Віллебранда (FVIII/VWF концентрати). Необхідно також пам’ятати, що окремі FVIII/VWF концентрати мають різне співвідношення між фактором VIII і фактором Віллебранда. На сьогоднішній день створені сучасні препарати, зареєстровані на території України, які містять високу концентрацію як FVIII, так і VWF (фактор коагуляції людини VIII та фактор Віллебранда людини), де співвідношення між FVIII/VWF становить приблизно 1:1, і є пріоритетними у застосуванні у хворих з хворобою Віллебранда. При відсутності таких препаратів, можна застосовувати й інші плазмові концентрати фактора VIII з меншим вмістом фактора Віллебранда, або свіжозаморожену плазму людини та кріопреципітат.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 311 | Нарушение авторских прав