АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Торсионная дистония

Торсионная дистония (называвшаяся ранее по одной из распространенных форм спастической кривошеей, или тортиколисом) - заболевание неясной этиологии и патогенеза, при котором возникают практически постоянный спазм и укорочение мышц шеи и туловища, чаще - одной или обеих грудиноключичнососцевидных. Голова при этом принимает неестественную позу, которая при сгибании называется антероколисом, наклоне в сторону - латероколисом, разгибании - ретроколисом. Следует отличать от симптоматической кривошеи, которая может наблюдаться при посттравматическом фиброзе грудиноключично-сосцевидной мышцы, подвывихе I шейного позвонка, поражении ствола мозга, микрососудистой компрессии добавочного нерва, опухоли задней черепной ямки у детей и т.д.; определенную трудность представляет дифференциальная диагностика со спастической кривошеей и истерией.

В более тяжелых случаях наблюдается вовлечение в процесс мышц плечевого пояса и конечностей, возможно сочетание с атетозом (непроизвольными неритмичными крупноразмашистыми движениями в конечностях и туловище).

Считается, что в основе торсионной дистонии лежит нарушение обмена нейромедиаторов в подкорковых структурах, о чем свидетельствует эффективность стереотаксических вмешательств на структурах зрительного бугра. Однако конкретный биохимический механизм торсионной дистонии пока неясен.

При установленном диагнозе идиопатической торсионной дистонии, т.е. при исключении всех других возможных причин, приводящих к ее появлению, назначают консервативное лечение - лечебную физкультуру (упражнения, направленные на снижение тонуса), массаж, небольшие дозы бензодиазепинов и при показаниях - серотонинергических антидепрессантов.

Временный эффект в случаях ретроколиса или латероколиса может дать введение ботулинического токсина в спазмированные мышцы.

При неэффективности консервативных мер показана консультация нейрохирурга. Практиковавшееся ранее пересечение одной или обеих грудиноключично-сосцевидных мышц сейчас не производится по причине неэффективности.

Основными при торсионной дистонии являются стереотаксические вмешательства (стимуляционные, редко - деструктивные) на подкорковых ядрах, преимущественно - на медиальном членике бледного шара с 2-х сторон.

Спастичность

В основе повышения тонуса мышц «пирамидного» характера лежит снижение ингибирующего воздействия на функцию альфамотонейронов, приводящее к гиперактивности последних.

При клиническом исследовании выявляются повышенное сопротивление пассивным движениям в конечности с симптомом «складного ножа», одновременное сокращение мышц агонистов и антагонистов, повышение глубоких рефлексов вплоть до клонусов. Длительное повышение тонуса мышц ведет к формированию патологической позы, контрактур и деформации конечностей; довольно часто наблюдаются боли в спазмированных мышцах, возможно недержание мочи и кала. В тяжелых случаях больной становится обездвиженным, могут развиваться пролежни.

Причинами развития спастичности чаще являются повреждения головного или спинного мозга (травма, инсульт, гипоксия), рассеянный склероз и врожденные уродства развития головного и спинного мозга. Частнъгй случай спастичности - детский церебральный паралич, развивающийся вследствие перинатального (травматического или гипоксического) повреждения головного мозга.

Лечение спастичности обязательно включает в себя надлежащий уход за больным, лечебную физкультуру с использованием упражнений, направленных на растяжение мышц, механическое растяжение мышц лонгетами и специальными устройствами, массаж и т.д.

Из лекарственных средств назначают диазепам (с постепенным увеличением дозы не выше 60 мг в сутки), баклофен (с 5 мг 2 раза в день с постепенным увеличением дозы, но не выше 60-75 мг в сутки) или дантролен (с 25 мг в сутки с постепенным увеличением дозы не выше 300 мг в сутки, учитывают опасность развития токсического гепатита). Все лекарственные препараты, помимо снижения мышечного тонуса, вызывают вялость, сонливость и снижение силы мышц. Задача врача - определить (методом под-

бора) эффективную дозу препарата, при которой обеспечивается максимальное снижение тонуса мышц при минимальном снижении силы в них.

При неэффективности консервативного лечения либо при развитии выраженных побочных эффектов решается вопрос о хирургической коррекции спастичности.

Ортопедические операции - удлинение сухожилий (тенотомия, тенопластика) и мышц (миотомия) бывают необходимы при выраженных контрактурах, но, практически не воздействуя на патогенетический механизм спастичности, обычно дают лишь временный эффект.

Более эффективны нейрохирургические вмешательства, основными из которых являются:

• Интратекальное введение баклофена. Осуществляется с помощью имплантируемой помпы, устройство которой аналогично противоболевой. Катетер устанавливается в субарахноидальном пространстве на уровне нижнегрудных позвонков, помпа - в подкожной жировой клетчатке. Скорость и периодичность введения препарата могут быть изменены самим пациентом с помощью внешнего программирующего устройства. При уменьшении количества препарата в резервуаре до определенного уровня производится заправка помпы новой дозой препарата путем чрескожной пункции резервуара. Эффективность методики - около 95%, но с годами эффект может снижаться.

• Хроническая электростимуляция спинного мозга. Электроды устанавливаются в заднее эпидуральное пространство на уровне позвонков Th_IX-L_I (рис. 14.5) либо в ходе открытого вмешательства, либо чрескожно. Обычно проводится пробная стимуляция, после чего электроды соединяют с имплантируемым электронейростимулятором. Подбор параметров стимуляции осуществляется с помощью внешнего программирующего устройства (рис. 14.6); появление болезненных парестезий указывает на необходимость изменения режима стимуляции.

• При детском церебральном параличе иногда применяется хроническая электростимуляция мозжечка. Зонами стимуляции могут быть кора верхней дольки мозжечка, передняя ножка и зубчатое ядро мозжечка.

При неэффективности данных способов лечения спастичности могут применяться деструктивные операции, из которых наиболее распространена задняя селективная ризотомия. При этой операции выполняют ламинэктомию позвонков L_I-L_II, вскрывают ТМО и обнажают корешки конского хвоста. Под электрофизиологическим контролем производят селективное пересечение от 25 до 75% волокон чувствительных корешков, иннервирующих наиболее спастичные мышцы. Длительный эффект в виде снижения спастичности наблюдается у 80-90% больных. У больных детским церебральным параличом, помимо улучшения движений в ногах и походки, часто наблюдается улучшение артикуляции и движений в руках.

С этой же целью может производиться разрушение зоны входа задних корешков в спинной мозг (DREZ-операция, рис. 14.7). В функциональном плане DREZ-операция аналогична задней селективной ризотомии. Сопровождается несколько большим риском осложнений. Техника описана в разделе «Хроническая боль».

Рис. 14.5. Послеоперационная спондилограмма с эпидуральными электродами на уровне позвонков Th_IX-Th_XII (поясничное утолщение); видны 2 эпидуральных электрода на уровне поясничного утолщения спинного мозга, соединенные с подкожным приемником импульсов

Рис. 14.6. Наружный генератор с антенной для хронической нейростимуляции спинного мозга

Рис. 14.7. DREZ-операция: точечное разрушение зоны входа чувствительных корешков в спинной мозг

Существует еще ряд деструктивных вмешательств, обычно приводящих к появлению или нарастанию пареза конечностей. Эти вмешательства выполняются редко, по особым показаниям.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 589 | Нарушение авторских прав