АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Дегенеративные атрофии головного мозга. Классификация, эпидемиология, клиника, диагностика, лечение.

Болезнь Альцгеймера – наиболее распространенная форма первичных дегенеративных деменций, которая характеризуется постепенным малозаметным началом в пресенильном или старческом возрасте, неуклонным прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада на отдаленных этапах течения болезни интеллекта и психической деятельности в целом.
Болезнь Альцгеймера (БА) характеризуется прогрессирующим снижением когнитивных функций и развитием поведенческих расстройств при соответствующей патоморфологической картине (наличие в головном мозге сенильных бляшек и нейрофибриллярных клубочков). БА является наиболее частой причиной деменций в пожилом и старческом возрасте — она диагностируется у 50—60 % больных с деменцией. Среди лиц старше 65 лет БА встречается в 10—15 % случаев, старше 80 лет — почти у 20 %.

В соответствии с критериями МКБ-10, для диагностики БА необходимоналичие деменций, а также исключение всех иных причин деменций — поданным анамнеза, физикального осмотра или инструментального исследования.

Для БА характерно незаметное начало с медленным прогрессированием и отсутствие очаговой неврологической симптоматики (гемипареза,сенсорных расстройств, выпадений полей зрения, координаторных расстройств) на ранних этапах заболевания. Подтверждают диагноз БА, не являясь строго необходимыми, следующие признаки: нарушения корковых функций (афазия, агнозия или апраксия); снижение мотиваций, приводящее к апатии и аспонтанности; возбудимость и нарушение социальногоповедения; выявленная при КТ и МРТ исследовании церебральная атрофия.

В тяжелых случаях БА могут быть экстрапирамидные паркинсоноподобные симптомы, логоклонии, эпилептические припадки.

В МКБ-10 выделяют подтипы БА в зависимости от возраста начала заболевания, степени его прогрессирования, особенностей клинической картины: БА с ранним началом (до 65 лет — 2-й подтип, пресенильная деменция альцгеймеровского типа) и с поздним началом (65 лет и старше — 1-й тип, сенильная деменция альцгеймеровского типа).

В настоящее время существует мнение,что причиной БА могут быть различные причины: в одних случаях заболевание носит наследственный характер, в других — является спорадическим. БА может быть результатом сочетанного действия разных факторов,

приводящих в конечном итоге к сходным клиническим и патоморфологическим изменениям.

В последнее время большое значение в возникновении поздней семейной и спорадической форм БА придается наличию аллеля аполипопротеина Е4 в хромосоме 19. Аполипопротеин Е влияет на отложение (3-А4 компонента амилоида, присутствующего при БА в сенильных бляшках, нейрофибриллярных клубочках и стенках церебральных сосудов.

Патоморфология и патогенез. Патоморфологическая картина БА характеризуется церебральной атрофией, с уменьшением объема и массы мозга, атрофией извилин коры, расширением корковых борозд и желудочковой

системы. При БА в наибольшей степени атрофическийпроцесс захватывает теменную, височную и лобную доли. Характерным является наличие вкоре сенильных амилоидных бляшек, нейрофибриллярных отложений внейронах и грануловакуолярной дегенерации нейронов (преимущественнов гиппокампе). Амилоид откладывается также в стенках мелких сосудов. Его основной компонентизвестен как А4 или р-амилоидный протеин, который как гидрофобная часть трансмембранного гликопротеина также выявляется в мозге клинически здоровых лиц пожилого возраста. Белковый компонент нейрофибриллярных отложений идентифицирован как тау-протеин и убиквитин. Патологическое фосфорилирование тау-протеина лежит в основе образования нейрофибриллярных клубочков. Следует заметить, что нейрофибриллярные отложения выявляются не только при БА, но также при некоторых иных заболеваниях, протекающих с деменцией (деменция с тельцами Леви, прогрессирующий надъядерный паралич), а также при нормальном старении. В части случаев при БА в нейронах черной субстанции находят частичную утрату нейронов и тельца Леви. Считают, что именно эти изменения лежат в основе возникновения у пациентов с БА экстрапирамидных расстройств.

Различные неврологические симптомы при БА могут быть связаны сдиспропорциональной нейрональной дегенерацией в разных областях мозга [Forstl et al., 1992].

Клиника. Заболевают люди среднего и пожилого возраста, причем болеепозднее начало заболевания сопровождается и более мягким течением, а узаболевших в возрасте 40—50 лет отмечается более интенсивное прогрессирование деменции. Довольно сложно установить время начала БА — заболевание начинается незаметно, так что ни сами больные, ни их близкие не могут обозначить этот период.

К начальным проявлениям БА относятся мнестические расстройства, атакже снижение работоспособности, сужение круга интересов, лабильность настроения, тревожность, мнительность. Когнитивные нарушения на этом этапе заболевания могут быть обусловлены расстройствами внимания. Расстройства памяти преимущественно кратковременной в начале заболевания не грубы. Нарушения памяти являются отражениемдегенеративно-атрофического процесса в гиппокампе. На ранних этапах БА можно выделить больных с преимущественным нарушением либо вербальной, либо невербальной памяти, однако по мере прогрессирования заболевания нарушения памяти отмечаются в обеих модальностях. Во многом мнестическим дефектом обусловлены и постепенно усиливающиеся нарушения речи, когда больные с трудом находят нужные слова, в связи сэтим расстраиваются чтение (утрата понимания смысла текста) и письмо.

Наиболее характерным для развернутой стадии БА считается возникновение афато-апракто-агностического синдрома и грубых мнестических расстройств, что сопровождается дезориентировкой, конфабуляциями, нарушением чтения и письма, стереотипиями и двигательными персеверациями. Это проявляется нарушением ориентировки в хорошо знакомыхместах, помещениях (больные могут забывать дорогу домой и теряться),они испытывают подчас непреодолимые трудности в простых бытовых задачах — одевание, пользование обычными домашними предметами, не говоря уже о более сложных действиях. Частично в связи с нарушением пространственного гнозиса и праксиса страдает письмо и чтение. Возможно

возникновение синдрома Балинта (при нормальной остроте зрения больной может воспринимать только один небольшой предмет, игнорируя все остальное), акалькулии. Сохранение некоторых профессиональных навыков нередко позволяет пациентам удерживаться на работе при уже клинических манифестных формах болезни.

Аффективные нарушения обычно присоединяются на более поздних этапах заболевания. Может наблюдаться неустойчивость настроения, тревожность, раздражительность, порой гневливость, возникают эпизоды психомоторного возбуждения, сменяющиеся апатией. Возможно развитие галлюцинаций, бреда (ревности, ущерба).

В конечной стадии наблюдаются положительные аксиальные рефлексы, миоклонии (у 5—10 % больных), эпилептические припадки (у 10—20 % больных) и редко — признаки пирамидной недостаточности (симметричное оживление сухожильных рефлексов, положительный рефлекс Бабинского) и недержание мочи.

По своим клиническим проявлениям и темпу течения БА носит гетерогенный характер.

Степень прогрессирования БА различна у разных больных — промежуток времени от появления первых симптомов до развития тяжелой деменции может составить от 4 мес до 8—15 лет. Продолжительность жизнипациентов с БА с момента постановки диагноза в среднем составляет 6 лет, но может варьировать от 2 до 20 лет [Galasko, Thai, 1992]. На терминальной стадии БА вследствие гипокинезии у пациентов возможно возникновение сепсиса, урологических воспалительных заболеваний, аспирационной пневмонии, что может служить непосредственной причиной летального исхода.

точность диагностики возрастает при использовании детального нейропсихологического тестирования и длительном наблюдении за больным, использовании нейровизуализационных методов исследования.

ЭЭГ неспецифична: регистрируется замедление фонового ритма, медленная активность, особенно в височно-теменных отделах. С помощью МРТ можно оценить состояние височных долей и гиппокампа.

Отмечаются также корковая атрофия, расширение височных рогов боковых желудочков, передней части сильвиевой борозды и III желудочка, в более тяжелых случаях — диффузная церебральная атрофия, как наружная, так и внутренняя.

Имеется соответствие между тяжестью заболевания и степенью расширения желудочковой системы.

Наиболее характерным для БА М Р-феноменом является атрофия височных долей и гиппокампа (даже на предклинической стадии БА).

Диагноз деменции альцгеймеровского типа основан на присутствии следующих облигатных признаков:
а) наличие синдрома деменции;
б) развитие множественного когнитивного дефицита, который определяется сочетанием расстройств памяти (ухудшение запоминания новой и/или воспроизведения ранее усвоенной информации) и присутствием признаков по крайней мере одного из следующих когнитивных нарушений:

* афазии (нарушение речевой функции)

* апраксии (нарушение способности к выполнению двигательной активности, несмотря на ненарушенные моторные функции)

* агнозии (невозможность распознавать или идентифицировать объекты, несмотря на сохранное сенсорное восприятие)

* нарушение интеллектуальной деятельности (планирования, программирования, абстрагирования, установления причинно-следственных связей);

в) нарушения как памяти, так и когнитивных функций выражены в такой степени, что они вызывают снижение социальной или профессиональной адаптации больного по сравнению с прежним уровнем;
г) течение характеризуется постепенным малозаметным началом и неуклонно прогрессирующим снижением когнитивных функций;
д) отсутствие данных клинического или специальных параклинических исследований, которые могли бы указать на то, что расстройства памяти и когнитивных функций обусловлены каким-либо другим заболеванием или повреждением центральной нервной системы (например, церебрально-сосудистым заболеванием, болезнью Паркинсона или Пика, хореей Гентингтона, субдуральной гематомой, гидроцефалией и др.) или системным заболеванием, о котором известно, что оно может вызывать синдром деменции (например, гипотиреоидизм, недостаточность витамина В12 или фолиевой кислоты, гиперкальциемия, нейросифилис, ВИЧ-инфекция, тяжелая органная недостаточность и др.), а также состоянием интоксикации (в том числе медикаментозной);
е) признаки когнитивных нарушений выявляются вне состояний помрачения сознания;
ж) выявляемые расстройства когнитивных функций не вызваны каким-либо другим психическим заболеванием (например, депрессией, шизофренией, умственной отсталостью и др.).

Дифференциальный диагноз БА проводится с другими хроническимизаболеваниями головного мозга, которые могут приводить к деменции (цереброваскулярная патология, опухоли головного мозга, нормотензивнаягидроцефалия и др.) или по своим проявлениям напоминать деменцию (депрессия).

Лечение. Для лечения БА в настоящее время используются препараты, действующие на ацетилхолинергическую систему (амиридин, такрин(40 до 160 мг/сут), донепецил(5—10 мг),галантамин(30 мг/сут), экселон, эптастигмин(30—45 мг/су) и др.) и на NMDA-рецепторы (мемантин(20—30 мг/сут)), ноотропныесредства и вазодилататоры (гидергин, пирацетам, прамирацетам и др.),

антагонист моноаминоксидазы типа Б (селегилин), противовоспалителные препараты (ибупрофен), эстрогены, нейротрофические и нейропептидные средства (церебролизин-20—30 мл/сут внутривенно на изотоническом растворе

натрия хлорида в течение 1 мес ежедневно) и др.

Лечение БА представляет собой комплексную задачу, включающую не только медикаментозную терапию, но и социальную и психологическуюподдержку больных, уход за пациентами. По возможности больных надо

стимулировать к посильной бытовой и социальной активности, избегать преждевременной и длительной госпитализации.

Болезнь Пика

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 977 | Нарушение авторских прав