 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Б. МЭН типа IIa (синдром Сиппла)Компоненты синдрома а. Медуллярный рак щитовидной железы обнаруживается почти у всех больных. Опухоли обычно многоочаговые; их развитию предшествует гиперплазия C-клеток. Опухоли секретируют кальцитонин, реже — АКТГ или серотонин. Патофизиологическая роль усиленной секреции кальцитонина не выяснена. Показано, что повышение уровня кальцитонина не приводит к гипокальциемии. Повышенный уровень кальцитонина — важнейший маркер медуллярного рака щитовидной железы. Б. Феохромоцитома 1) Эти опухоли выявляются более чем в 70% случаев. Обычно они двусторонние, многоочаговые; расположены в надпочечниках или в параганглиях. Феохромоцитомы вызывают артериальную гипертонию. Как правило, они возникают в возрасте 20—40 лет. 2) J. R. Zeller и соавт. обнаружили у 11 больных с феохромоцитомой различные опухоли из островковых клеток. Иные опухоли, характерные для синдромов МЭН, отсутствовали. Эти исследователи рекомендуют обследовать всех больных с феохромоцитомой на предмет выявления опухолей из островковых клеток. С этой целью проводят визуализацию поджелудочной железы: УЗИ, сцинтиграфию, КТ или МРТ, а также гормонально-метаболические исследования. 3) Для выявления надпочечниковых и вненадпочечниковых феохромоцитом и их метастазов лучше всего подходит сцинтиграфия с мета-131I-бензилгуанидином или мета-123I-бензилгуанидином. Иногда она позволяет выявить и медуллярный рак щитовидной железы. Для сцинтиграфии используют также 99mTc-димеркаптоянтарную кислоту. в. Гиперпаратиреоз, обусловленный гиперплазией паращитовидных желез, встречается примерно у 50% больных. По-видимому, усиленная секреция кальцитонина не является причиной гиперпаратиреоза, поскольку он бывает и у больных без медуллярного рака щитовидной железы. 2. Варианты МЭН типа IIa. Все варианты этого синдрома обусловлены мутациями протоонкогена c-ret (см. гл. 45, п. II.Г). а. Классическая МЭН типа IIa: сочетание медуллярного рака щитовидной железы, феохромоцитомы и гиперплазии или опухолей паращитовидных желез. Этот вариант может быть обусловлен мутациями в половых клетках и соматическими мутациями. б. Семейный изолированный медуллярный рак щитовидной железы. Этот вариант МЭН типа IIa редко включает другие опухоли. Рак щитовидной железы обусловлен множественными мутациями в половых клетках. Вариант характеризуется высокой пенетрантностью. в. МЭН типа IIa с первичным амилоидозом кожи. Наблюдаются красно-коричневые высыпания (пятна или узелки) между лопатками или на голенях, сопровождающиеся мучительным зудом. Дата добавления: 2016-06-05 | Просмотры: 341 | Нарушение авторских прав |