АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Общие замечания. Этиология. 1. Хроническое злоупотребление алкоголем

Этиология. 1. Хроническое злоупотребление алкоголем. 2. Хронический активный вирусный гепатит В, ни А ни В, приводя­щий к развитию вирусного цирроза печени. 3. Хронический актив­ный аутоиммунный гепатит. 4. Воздействие гепатотропных лекар­ственных и токсических веществ (цитостатиков, противотуберку­лезных препаратов, допегита, препаратов золота, соединений ртути, свинца и др.). 5. Генетически обусловленные нарушения обмена веществ — недостаточность антитрипсина, галактоземия, гликогенозы, гемохроматоз, болезнь Коновалова — Вильсо­на). 6. Болезнь Рандю — Ослера (врожденная геморрагическая телеангиэктазия). 7. Венозный застой в печени при хронической недостаточности кровообращения в печени и обструкция веноз­ного оттока из печени (синдром Бадда —Киари). 8. Обтурация внутрипеченочных (холестатический гепатит) и внепеченочных (желчнокаменная болезнь) желчных путей. 9 Саркоидоз.

Патогенез наиболее распространенных видов цирроза пече­ни — алкогольного и вирусного заключается в прогрессировании патогенетических механизмов хронического активного гепатита соответствующей этиологии и функционировании общего для всех видов цирроза механизма самопрогрессирования цирроза, активации перекисного окисления липидов, интенсивного фиброзообразования.

Механизм самопрогрессирования цирроза печени заключает­ся в следующем. При выраженном некрозе на месте погибших клеток спадается ретикулиновый остов, образуется ограниченный рубец. Сосуды портального тракта приближаются к центральной вене. Создаются условия для перехода крови из печеночной артерии и воротной вены в центральную вену, минуя синусоиды лежащих рядом неповрежденных участков печени. В нормальных условиях портальная вена и печеночная артерия через терми­нальную пластинку отдают кровь в синусоиды, расположенные между балками гепатоцитов в дольке, а затем кровь попадает из синусоидов в центральную (печеночную) вену. Нарушается кровоснабжение расположенных рядом участков печени, она под­вергается ишемизации, а затем некрозу. При некрозе выделяют­ся стимулирующие регенерацию вещества, появляются узлы ре­генерации, которые сдавливают сосуды и способствуют наруше­нию кровообращения в печени. Новообразованная соединитель­ная ткань соединяет центральную вену с портальными трактами и фрагмептируст печеночную дольку на ложные дольки. Псевдо­дольки окружены соединительнотканными перегородками, содер­жащими кровеносные сосуды, соединяющие нормальные сосуды с ветвями печеночной вены (внутрипеченочные портокавальные пункты). Таким образом, кровь сразу попадает в систему пече­ночной вены, минуя паренхиму псевдодолек. Это ведет к ишемии паренхимы печени и некрозу ее.

Узлы регенерации имеют новоообразованный портальный тракт, развиваются анастомозы между воротной веной, печеноч­ной артерией и печеночной веной.

Таким образом, самопрогрессирование цирроза заложено в специфических особенностях структуры печени, нарушении архитектоники и развитии узлов регенерации.

Клинические симптомы, инструментальные исследования и лабораторные данные

Начальная стадия (стадия паренхиматозно-сосудистой ком­пенсации). 1. Умеренные боли в области печени и в эпигастрии, усиливающиеся после еды, физической нагрузки, горечь во рту, вздутие живота. 2. Общее состояние удовлетворительное, карди­нальный симптом — гепатомегалия, первоначально равномерно увеличиваются обе доли печени, в дальнейшем преимуществен­но левая доля при нормальных или уменьшенных размерах пра­вой, печень плотная, поверхность неровная. Возможно увеличе­ние селезенки. 3. OAK и БАК без существенных изменений. функциональные пробы печени не изменены или изменены не­значительно. 4. Ультразвуковое сканирование печени: гепато­мегалия, диффузный характер изменений (акустическая неодно­родность), нарушение дыхательных изменений просвета порталь­ной вены, увеличение селезенки. 5. Радиоизотопное сканирова­ние: увеличение печени, диффузный характер изменений, накоп­ление изотопа селезенкой.

Развернутая стадия с проявлениями начальной паренхима­тозной и портальной декомпенсации. 1. Общая слабость, утомляе­мость, боли в правом подреберье и эпигастрии, тошнота, рвота, выраженный метеоризм, горечь и сухость во рту, снижение аппетита, похудание, кровотечения из десен, носа, кожный зуд, головные боли, половая слабость (у мужчин), расстройства менструального цикла (у женщин). 2. Желтуха, похудание и атрофия скелетной мускулатуры, повышение температуры тела в периоде обострения, гинекомастия и атрофия половых органов (у мужчин), уменьшение выраженности вторичных половых признаков, пальмарная эритема, «лакированный» язык, карминово-красная окраска губ, телеангиэктазии в виде звездочек на коже туловища; печень увеличенная, плотная, часто неровная, край закругленный, увеличена селезенка. 3. Рентгеноскопия пищевода: варикозное расширение вен в верхней трети желудка. 4. Ультразвуковое сканирование печени: гепатомегалия, диффуз­ный характер поражения, расширение просвета ветвей порталь­ной вены, увеличение селезенки. 5. Радиоизотопное сканирование печени: гепатомегалия, диффузный характер поражения, накоп­ление изотопа в селезенке, спленомегалия. 6. OAK: признаки умеренной анемии, начальные признаки гиперспленизма — уме­ренная лейкопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. 7. БАК: повышение содержания билирубина в 2,5 раза, АлАТ — в 5 раз по сравнению с нормой, тимоловой пробы до 10 ед, снижение уровня альбуминов до 40 %, сулемовой пробы до 1,4 мл.

Стадия выраженной паренхиматозной и портальной де­компенсации. 1. Клиническая симптоматика та же, что и во II ста­дии, но более выражена. Характерны выраженная желтуха, часто с холестатическим компонентом, тяжелый геморрагический синдром (носовые кровотечения, пурпура, распространен­ные спонтанные или пост инъекционные экхимозы), печеночная энцефалопатия (головные боли, снижение памяти, нарушение сна, зрительные и слуховые галлюцинации). 2. Выраженные отеки, асцит, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, нередко правосторонний плевральный выпот, пупочная грыжа, кровоточащий геморрой; часто кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, развитие системной портокавальной энцефалопатии. 3. Возможно прогрессирующее уменьшение размеров печени. 4. OAK: признаки анемии, лейкопе­ния, тромбоцитопения, увеличение СОЭ. 5. ОА мочи: протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия. 6. БАК: уменьшение содер­жания общего белка (менее 65 г/л), альбумина (менее 30 г/л), холестерина (менее 2,9 мкмоль/л), протромбина (ниже 60 %), увеличение АлАТ в 5 раз, уровня билирубина в 3 и более раз, тимоловая проба больше 10 ед. 7. Ультразвуковое сканирование печени: гепатоспленомегалия, диффузный характер поражения, асцит, резкое расширение портальной вены, отсутствие дыхатель­ных колебаний просвета портальной вены. 8. Радиоизотопное сканирование печени: гепатомегалия, диффузный характер пора­жения, интенсивное накопление изотопа селезенкой. 9. ФГДС и рентгеноскопия желудка: варикозные расширения вен пище­вода и желудка.

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ ПЕРВИЧНЫЙ БИЛИАРНЫИ

Определение

Цирроз печени первичный билиарный — цирроз протекающий с поражением внутрипеченочных желч­ных ходов и развитием внутрипеченочного холестаза.

Общие замечания:

Этиология неизвестна. Роль вирусов исключается. Не доказа­но значение генетических факторов. В редких случаях возможно развитиеболезни придлительном лекарственном холестазе (лечение аминазином, мужскими половыми гормонами, антибио­тиками и др.)

Патогенез. В основе заболевания лежит идиопатический асептический деструктивный холангит, холангиолит, обусловли­вающий внутрипеченочный холестаз. Существуют две гипотезы развития заболевания. Согласно первой, развитие деструктивно­го холангита и холангиолита связано с аутоиммунными процес­сами, образуются иммунные комплексы в соединении с компле­ментом, повреждающие желчные протоки, вызывающие их иммун­ное воспаление. Доказательствами этой гипотезы служат повышен­ный уровень в крови IgM, обнаружение его в составе иммунных комплексов и вокруг холангиол, высокий титр в крови антимитохондриальных, антиядерных и антигладкомышечных антител, круглоклеточная инфильтрация в очагах поражения. Развитию аутоиммунных процессов способствует дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов. При первичном билиарном циррозе печени часто обнаруживаются антигены системы гистосовместимости HLA DRs. DRz. DR4. Поражение печени может быть результатом аномальной иммунной реакции, направленной против антигенов гистосовместимости (HLA) клеток дуктулярного эпителия. Нару­шение иммунной реакции может быть обусловлено модификацией антигенов системы HLA или недостаточностью системы узнава­ния этих антигенов, связанной с функцией Т-клеток.

Согласно второй гипотезе, развитие первичного билиарного цирроза печени, повреждение эпителия желчных ходов обуслов­лены нарушением метаболизма желчных кислот (литохолевой кислоты): желчные кислоты поступают в перидуктулярные прост­ранства, вызывают развитие воспалительных реакций, фиброза, формирование цирроза печени.

Дата добавления: 2015-07-17 | Просмотры: 357 | Нарушение авторских прав