АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гломерулонефрит. Это разнородная группа заболеваний, в том числе и невоспалительной природы, поражающих преимущественно почечные клубочки

Это разнородная группа заболеваний, в том числе и невоспалительной природы, поражающих преимущественно почечные клубочки. Гломерулонефрит может быть первичным (то есть самостоятельным заболеванием) и вторичным (при системных заболеваниях). Поражения клубочков проявляются изменениями только в анализах мочи (латентный гломерулонефрит) либо макрогематурией, нефротическим синдромом (протеинурия, гипопротеинемия, отеки) и нефритическим синдромом (макрогематурия, протеинурия, артериальная гипертония, отеки, почечная недостаточность). Основной метод диагностики — биопсия почки. Значительную роль в лечении играют высокотоксичные препараты; оно должно проводиться только опытным нефрологом. При применении цитостатиков уровень лейкоцитов крови определяют еженедельно, дозу подбирают так, чтобы он составлял 3000—3500 мкл^–1.

VIII. Болезнь минимальных изменений проявляется нефротическим синдромом (это самая частая причина нефротического синдрома у детей) без гематурии. Диагноз ставят по данным биопсии почки: при световой микроскопии изменений не обнаруживается, отложений иммуноглобулинов нет, при электронной микроскопии выявляют слияние ножек подоцитов. Преднизон (1 мг/кг/сут внутрь) почти всегда позволяет быстро достичь ремиссии. После исчезновения нефротического синдрома дозу в течение 3 мес снижают до полной отмены. При рецидиве преднизон вновь назначают в полной дозе, как правило, он не утрачивает эффективности. Если из-за частых рецидивов приходится постоянно принимать кортикостероиды в высокой дозе, назначают цитостатики: циклофосфамид (2 мг/кг/сут внутрь) или хлорамбуцил (0,2 мг/кг/сут внутрь). Развитие ХПН нехарактерно. Следует иметь в виду, что нефротический синдром может быть ранним проявлением лимфогранулематоза и лимфомы.

IX. Фокально-сегментарный гломерулосклероз может, как и болезнь минимальных изменений, проявляться изолированным нефротическим синдромом, однако ХПН развивается быстрее, и нередко ее первые проявления присутствуют уже к моменту постановки диагноза. При биопсии выявляют фокальный (в отдельных клубочках) сегментарный (отдельных сегментов сосудистого пучка) склероз и гиалиноз. Фокально-сегментарный гломерулосклероз значительно хуже поддается терапии кортикостероидами, чем болезнь минимальных изменений; чтобы добиться ремиссии нефротического синдрома, нужен длительный курс преднизона, часто в сочетании с цитостатиками (Adv Nephrol 17:127, 1988). Позволяет ли такое лечение отсрочить наступление ХПН, неизвестно.

X. Мембранозная нефропатия обычно проявляется нефротическим синдромом (это самая частая причина нефротического синдрома у взрослых) или высокой протеинурией, возможны также гематурия и лейкоцитурия. Биопсия выявляет отсутствие воспалительных и пролиферативных изменений, утолщение стенок капилляров клубочков из-за субэпителиальных отложений IgG и C3. Мембранозная нефропатия нередко развивается при инфекционных заболеваниях (сифилис, гепатиты B и C), коллагенозах (СКВ) и злокачественных новообразованиях, возможна и лекарственная этиология (препараты золота, пеницилламин). Течение мембранозной нефропатии довольно благоприятное, лечение показано только в тяжелых случаях (быстрое нарастание ХПН, артериальная гипертония, тяжелый нефротический синдром). Среди способов лечения — кортикостероиды в высоких дозах по альтернирующей схеме (N Engl J Med 320:210, 1989) или сочетание кортикостероидов с хлорамбуцилом (Ann Intern Med 116:672, 1992).

XI. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит может проявляться как нефротическим, так и нефритическим синдромом, а также гематурией и протеинурией. При биопсии находят пролиферацию и расширение мезангия, неравномерное утолщение базальных мембран клубочков. Иммунные комплексы откладываются под эндотелием или в толще базальной мембраны (в последнем случае говорят о болезни плотных мембран, которая выделяется в отдельную нозологическую форму). Как и мембранозная нефропатия, мезангиокапиллярный гломерулонефрит может развиваться при многих заболеваниях. Течение длительное, в конце концов развивается ХПН; ни один из способов лечения не позволяет предотвратить ее наступление.

XII. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит характеризуется быстрым ухудшением функции почек (терминальная почечная недостаточность развивается за считанные недели), обычно в сочетании с нефротическим синдромом, гематурией и артериальной гипертонией. Быстропрогрессирующее течение встречается как при первичном, так и при вторичном гломерулонефрите, однако особенно характерно для антительного гломерулонефрита (см. следующий пункт) и некротизирующего гломерулонефрита (вариант поражения почек при системных васкулитах, иногда встречается в отсутствие системных проявлений). Применяют пульс-терапию метилпреднизолоном (30 мг/кг в/в троекратно с интервалом 48 ч), затем преднизон (2 мг/кг внутрь через день в течение 2 мес, затем медленное снижение до полной отмены через 4 мес). При некротизирующем гломерулонефрите кортикостероиды сочетают с циклофосфамидом (2 мг/кг/сут внутрь).

XIII. Антительный гломерулонефрит вызван антителами к базальной мембране клубочков, может сочетаться с поражением легких (синдром Гудпасчера); течение обычно быстропрогрессирующее. В биоптате обнаруживают линейные отложения иммуноглобулинов вдоль базальных мембран и утолщение капсулы клубочка с образованием характерных полулуний. Задача терапии — удаление и прекращение образования аутоантител. Применяют 2-недельный курс плазмафереза в сочетании с циклофосфамидом (2 мг/кг/сут внутрь 8 нед) и преднизоном (60 мг/сут внутрь 8 нед, затем постепенное снижение). Эффективность лечения оценивают по клинической картине и по сывороточному уровню антител к базальной мембране клубочков. Шансы на успех выше в отсутствие олигурии и при уровне креатинина сыворотки менее 6,5 мг%. Рецидивы нередки, обычно они возникают в первые месяцы ремиссии.

XIV. Волчаночный гломерулонефрит имеет разнообразные клинические проявления — от латентного гломерулонефрита с постепенным развитием почечной недостаточности до нефротического синдрома и быстропрогрессирующего гломерулонефрита. Морфологические проявления также весьма многообразны; основная цель биопсии — определить степень активности и выраженность необратимых изменений. Чем больше активность (воспалительная реакция) и чем меньше необратимых изменений (фиброз клубочков и интерстиция, атрофия канальцев), тем более оправдана активная иммуносупрессивная терапия. Основа лечения — кортикостероиды. Начинают с пульс-терапии метилпреднизолоном (500 мг в/в каждые 12 ч в течение 3 сут), затем назначают преднизон (0,5—1 мг/кг/сут внутрь) на 4—6 нед. При достижении ремиссии дозу преднизона медленно (за 6—8 нед) снижают до поддерживающей с переходом на альтернирующую схему. Одновременное проведение пульс-терапии циклофосфамидом (0,5—1 г/м² в/в 1 раз в месяц в течение 6 мес, затем 1 раз в 3 мес) замедляет прогрессирование почечной недостаточности (Ann Intern Med 125:549, 1996).

XV. Гранулематоз Вегенера часто протекает с поражением почек, которое клинически может проявляться нефритическим синдромом или быстропрогрессирующим гломерулонефритом. Как правило, эффективно сочетание циклофосфамида (2 мг/кг/сут внутрь до достижения ремиссии и в течение 1 года после ее наступления) с преднизоном (1 мг/кг/сут внутрь в течение 4 нед с последующим медленным снижением дозы в течение 6—9 мес и переходом на альтернирующую схему). Показано, что ТМП/СМК, 160/800 мг 2 раза в сутки, уменьшает вероятность рецидивов (N Engl J Med 335:16, 1996). Сочетание преднизона и циклофосфамида применяют и при других васкулитах с поражением почек, например узелковом периартериите.

XVI. Гломерулонефрит часто развивается при инфекциях, в частности при инфекционном эндокардите, абсцессах внутренних органов и инфекциях шунтов. При успешном лечении инфекции такой гломерулонефрит обычно проходит.

А. Streptococcus pyogenes. После инфекций, вызванных этим возбудителем, гломерулонефрит развивается довольно часто. Лечение поддерживающее.

Б. Гепатит C может приводить к мезангиокапиллярному гломерулонефриту, обычно в сочетании с криоглобулинемией. Применяют интерферон альфа, однако его эффективность в отношении поражения почек не установлена.

В. ВИЧ-инфекция. Классический вариант поражения почек при ВИЧ-инфекции — фокально-сегментарный гломерулосклероз, однако возможны и другие поражения, обусловленные как непосредственно ВИЧ, так и различными оппортунистическими инфекциями и злокачественными новообразованиями. Лечение ВИЧ-инфекции замедляет прогрессирование поражения почек.

Дата добавления: 2015-07-17 | Просмотры: 326 | Нарушение авторских прав