АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Болезнь Крейтцфельда-Якоба (БКЯ)

Болезнь Крейтцфельда-Якоба представляет собой подострую энцефалопатию, которая характеризуется медленной прогрессирующей гибелью нейронов. Болезнь проявляется обычно у взрослых и характеризуется быстрым развитием деменции, которая сопровождается пирамидальными и экстрапирамидальнами симптомами. Заболевание является спорадическим и встречается с частотой 1:1000000; реже встречаются семейные и ятрогенные случаи заболевания. В 1968 году была доказана трансмиссивная (инфекционная) природа этого заболевания у приматов.

Заражение происходит при употреблении в пищу мяса коров, больных аналогичным заболеванием. Случаи передачи от человека к человеку были описаны при имплантации внутричерепных электродов, пересадке роговицы и, наиболее часто, при введении гормонов роста, экстрагированных из гипофиза человека.

В мозге пораженных наиболее часто наблюдается диффузная атрофия коры головного мозга с губкоподобными изменениями, особенно в неокортексе и распространенной дистрофией нейронов. На разрезе видны очаги размягчения вещества мозга, иногда в виде полостей, выполненных мутноватым серовато-розовым кашицеобразным содержимым. Микроскопически обнаруживается уменьшение количества нейронов и реактивная пролиферация астроцитов. В отростках нейронов и астроцитов обнаруживаются многочисленные маленькие вакуоли, из-за чего появился термин “губчатый энцефалит”. При данном заболевании в ткани мозга не обнаруживаются признаки воспалительного ответа.

Болезнь Крейтцфельда-Якобапредставлена тремя классическими формами:

—спорадическая форма (85-90% всех случаев);—семейная форма (10-15%);—ятрогенная форма (% еще окончательно не установлен).

Кроме того, по предложению британских исследователей, в настоящее время выделена еще одна форма, так называемая « новая атипичная форма» болезни Крейтцфельда-Якоба (nv-CJD).

Спорадическая форма болезни Крейтцфельда-Якоба относится к числу редких заболеваний. Она распространена на всех континентах. Средний уровень регистрируемой в мире заболеваемости БКЯ составляет около 0,5-1,0 на 1 млн жителей. БКЯ встречается в разных возрастных группах — от 17 до 82 лет, в зависимости от формы болезни. Диапазон продолжительности течения болезни колеблется от нескольких недель до восьми лет. Однако, средняя продолжительность жизни от начала болезни - шесть месяцев.

Ятрогенные формы являются следствием нейрохирургического заражения через недостаточно обеззараженный хирургический инструментарий или электроды, при трансплантации роговицы, твердой мозговой оболочки или при лечении дериватами гипофиза человека (гормоны роста и гонадотропины). Инкубационный период ятрогенной, как, вероятно, и других форм БКЯ, зависит от очень многих факторов: от способа и ворот поступления инфекта в организм, его фенотипа, дозы инфекта, от генотипа реципиента и т.д. В тех случаях, когда внедрение агента происходило непосредственно в центральную нервную систему, инкубационный период составлял от 10 до 30 месяцев и первыми признаками в клинике была деменция. В то время, когда инфекция поступала в организм из периферии, например, при введении гормонов роста или гонадотропинов, инкубационный период удлинялся до 5 лет и более, достигая иногда 35 лет. Эти больные страдали исключительно мозжечковой атаксией.

«Атипичные формы» болезни Крейтцфельда-Якоба

6 апреля 1996 года в журнале “The Lancet” были опубликованы две научные статьи, которые сразу привлекли внимание не только ученых, но и широкой общественности. В одной из них приведены два случая развития заболевания Крейтцфельда-Якоба у двух молодых людей с необычной клинической картиной. Изучение генотипа этих больных показало, что оба они гомозиготы с кодоном 129 гена прионового белка PrP таким же, как в большинстве спорадических или ятрогенных форм болезни Крейтцфельда-Якоба. Эта группа больных отличалась по своим клиническим симптомам от больных спорадической формой БКЯ. После эксперимента на мышах на основании анализа длительности инкубационного периода и характера наблюдаемых анатомических повреждений, высказано предположение, что все эти случаи, по-видимому, от одного родоначальника прионов, по своей природе соответствуют приону овечьей лихорадки. Авторы статей пришли к заключению, что наблюдаемый ими необычный вариант болезни Крейтцфельда-Якоба, поражающий более или менее молодой возраст, связан с новым фактором риска. И таким фактором, возможно, является прионовая болезнь коров (СЭК). В 1996 было предложено выделить новую форму этой болезни и обозначить ее как «атипичный вариант» болезни Крейтцфельда-Якоба.

Клинические симптомы «новой атипичной формы» болезни Крейтцфельда-Якоба (nv-CJD) ближе к болезни Куру и ятрогенным формам БКЯ. У этих больных отмечено выраженное преобладание атаксии над деменцией и большое количество прионовых амилоидных бляшек с PrP в биопсийном материале головного мозга. Бляшки моноцентрические, такие же, как при болезни Куру, но они окружены характерной спонгиозной зоной. Время развития болезни от момента первых клинических проявлений до их завершения составляет около 12 месяцев. Специфического лечения не существует и болезнь имеет 100% летальность.

Дата добавления: 2015-07-17 | Просмотры: 340 | Нарушение авторских прав