АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Хронический гломерулонефрит у детей - течение болезни

Наиболее значительными особенностями и преимущественной частотой поражения детей в возрасте от 1 года до 5 лет отличается хронический гломерулонефрит нефротической формы с минимальными изменениями в гломерулах. Характерным для него является нефротический синдром, включающий следующие признаки: массивную протеинурию (> 3 г/сут), отеки или пастозность тканей, гипо- и диспротеинемию, гиперхолесте-ринемию. Так как при нефрите с минимальными изменениями этот симпто-мокомплекс не сопровождается ни гематурией, ни гипертензией, он определяет еще и такие названия данной гломерулопатии, как "чистый", или "идиопатический", или "первичный нефротический синдром". При этом про-теинурия может достигать 20- 30 г в сутки и более, но почти всегда она отражает высокую гломерулярную селективность и представлена главным образом альбуминами. Значительная потеря белка с мочой приводит к гипопро-теинемии (до 40 г/л) и диспротеинемии, в основном гипоальбуминемии, а это в свою очередь определяет снижение онкотического давления плазмы, вследствие чего вода уходит в ткани. Уменьшается объем циркулирующей жидкости, падает клубочковая фильтрация, развиваются отеки. Большей частью они диффузные с водянкой полостей. Отеки придают больным характерный вид. Кожа холодна на ощупь, сухая, алебастро-белого цвета. Больные ощущают жажду, сухость во рту, слабость. Вследствие скопления жидкости в плевре или развития "водного" легкого могут быть кашель, одышка. Появляется тахикардия, при отсутствии асцита выявляется увеличенная печень. Параллельно развитию гипоальбуминемии повышается уровень липидов; содержание сывороточного холестерина может достигать 15,6 ммоль/л и более. В определенной мере это зависит от функционального состояния печени, щитовидной железы, содержания протеинлипазы. Число мочеиспусканий и количество мочи уменьшается, но относительная плотность ее повышена. Осадок скудный и в основном содержит цилиндры, жир и жироперерожденный эпителий. Эритроциты наблюдаются редко и очень непродолжительное время. Макрогематурии не бывает. Несмотря на массивные отеки, состояние детей нарушается мало; функция почек долго остается полностью сохраненной.

Нефрит с минимальными изменениями отличается склонностью к рецидивам нефротического синдрома, возникающим в различные сроки, иногда через несколько лет, но чаще следом один за другим после короткой ремиссии. Развивается дистрофия, маскирующаяся отеками; нарушаются все виды обмена. Вследствие снижения реактивности организма появляется склонность к ин-теркуррентным инфекциям. Несмотря на рецидивы, долгие годы сохраняется стадия функциональной компенсации нефрита. В конечном итоге большинство больных выздоравливают.

В основе остальных вариантов хронического гломерулонефрита нефротической формы преобладает мембранозная нефропатия, но нефротический синдром может сопутствовать также гломерулиту мезангиокапиллярного типа и реже иной морфологии. Все они наблюдаются преимущественно у детей школьного возраста и имеют некоторые отличительные черты в зависимости от гистологического типа хронического гломерулонефрита. Болезнь может развиваться исподволь с появления протеинурии и постепенного нарастания отеков. Возможно и бурное начало с нефротического синдрома. При мембра-нознбй нефропатии последний трудно отличим от нефротического синдрома, сопутствующего липоидному нефрозу, тем более что при ней гематурия также нередко отсутствует (имеется "чистый" нефротический синдром) или мало выражена. При хроническом гломерулонефрите мезангиокапиллярного и мезан-гиопролиферативного типов гематурия может быть значительной и иногда является признаком заболевания. В том и другом случае протеинурия почти всегда свидетельствует об умеренной или низкой гломерулярной селективности, что является признаком тяжелого поражения капилляров клубочков иммуноаллергического характера, но степень селективности - величина не постоянная и может не только снижаться, но и повышаться. Отражая активность патологического процесса, выявляется персистирующая гипоком-плементемия, особенно присущая гломерулонефриту мезангиокапиллярного типа.

Длительность хронического гломерулонефрита нефротической формы с указанной морфологической разновидностью гломерулита может быть различной иногда не один десяток лет, течение волнообразное. В определенные периоды времени протеинурия исчезает полностью. Тем не менее медленно прогрессируя, у половины больных через 5-10 лет или позднее нефрит приводит к снижению азотовыделительной функции почек, максимальной относительной плотности мочи, развитию ХПН и стойкой артериальной гипертонии. Ремиссии нефротического синдрома возможны и наблюдаются чаще у больных с мембранозным гломерулонефритом. При ремиссии более 5 лет можно говорить о выздоровлении.

Смешанная форма хронического гломерулонефрита (отечно-гипертоническая) является наиболее тяжелой по течению, присуща детям старшего возраста. На ранних этапах заболевания морфологической основой являются изменения мезангиокапиллярного, реже мембранозного типа, позднее - склерози-рующие формы этих и иных гистологических типов гломерулита, заканчивающиеся формированием фибропластического гломерулонефрита. Всегда имеет место эритроцитурия различной выраженности. Наряду с рано выявляемым снижением фильтрации отмечаются нарушения канальцевых функций, свидетельствующие о поражении тубулоинтерстициальной ткани. Сравнительно быстрое течение и устойчивость к проводимой терапии приводят в срок от 3 до 5 лет. С помощью современной терапии полную ремиссию удается достичь только у 1/5 больных, но она бывает кратковременной.

Хронический нефрит гематурической формы является чаще всего клиническим выражением пролиферативных изменений в гломерулах, в частности мезангиопролиферативного типа с отложениями иммунных комплексов, в состав которых входят антитела с принадлежностью к различным классам иммунных глобулинов. Наряду с этим в последнее время выделяют особые варианты гематурической формы хронического нефрита, при которых наблюдается изолированное отложение в мезангии IgA и Сз-фракции комплемента (болезнь Берже, часто сопровождающаяся фокально-сегментарным гломеру-литом и наличием антигена Bw-35 системы HLA). Начало болезни нередко связывают со стрептококковой инфекцией. У подавляющего большинства больных первые ее проявления устанавливают во время острого респираторного заболевания, обострения хронического тонзиллита. Однако в части наблюдений это следует расценивать как рецидив ранее начавшегося патологического процесса или как следствие перенесенного до того острого нефрита. Обычно больные чувствуют себя удовлетворительно, некоторые из них отмечают пастозность век. Выявляется протеинурия от следов до 2%0, но иногда она отсутствует. Эритроцитурия различной выраженности - наиболее постоянный отличительный признак. В отдельных случаях IgA-мезангиальной нефропатии возможны кратковременные эпизоды макрогематурии. Артериальное давление и функции почек длительное время остаются в норме. У многих детей возможно выздоровление. Исход в нефросклероз с уремией наблюдается редко (резистентностью к терапии отличаются дети с болезнью Берже).

При длительном течении хронического гломерулонефрита любой формы число действующих нефронов сокращается, в связи с чем уменьшается потеря белка с мочой, падает концентрационная способность почек, развивается изо-гипостенурия, полиурия, в определенной мере компенсирующая функциональную недостаточность почек; отеки и нефротический синдром постепенно ликвидируются. В стадии ХПН ишемия почечной ткани, развившаяся вследствие фиброзно-склеротических изменений, приводит к гиперпродукции ренина и стойкой артериальной гипертензии. Нередко именно в стадии так называемого терминальногр нефрита родители с больным ребенком впервые обращаются к врачу по поводу полиурии и протеинурии или упорной головной боли и нарушения зрения, что является следствием не выявленной ранее артериальной гипертонии. Дальнейшее прогрессирование хронического гломерулонефрита приводит к резкому сокращению объема фильтрации и почечного кровотока, развитию олигоанурии. В результате поднимается уровень азотистых шлаков крови, развиваются или усугубляются анемия, метаболический ацидоз, появляется остеопатия. Как следствие артериальной гипертензии развивается гипертрофия и дилатация левого сердца, сопровождаясь сердечной недостаточностью, энцефалопатией. Иногда гипертензия носит злокачественный характер. дети с ХПН астенизированы, отстают в физическом развитии, их половое созревание запаздывает. Кожа имеет серовато-землистый оттенок, сухая. В результате уремической интоксикации появляются геморрагический и диспепсический синдромы, поражение нервной системы, серозиты.

Дата добавления: 2015-07-17 | Просмотры: 260 | Нарушение авторских прав