Формы хронического лимфолейкоза
Доброкачественная форма в классификации ВОЗ 2001 г. не выделена, но описана в качестве варианта течения. В анализах крови - очень медленное, заметное лишь на протяжении 2 - 3 лет нарастание лейкоцитоза, редко превышающего 20 - 30 x 109/л, абсолютного лимфоцитоза. Лимфоузлы, селезенка могут быть нормальных размеров либо незначительно увеличены (чаще шейные узлы); консистенция эластическая. Величина узлов годами не меняется.. Дифференциальный диагноз проводят с прогрессирующей формой лимфолейкоза.
Прогрессирующая форма соответствует ХЛЛ классификации ВОЗ. Хорошее самочувствие, размеры лимфоузлов и лейкоцитоз нарастают по месяцам; последний может достигать 100 - 200 x 109/л и выше. Первыми обычно увеличиваются шейные и надключичные лимфоузлы, затем - подмышечные. Консистенция лимфоузлов тестоватая. Селезенка вначале либо не пальпируется, либо незначительно увеличена, в дальнейшем ее размеры растут. Перерождается в саркому в 1-3% случаев.
Абдоминальная форма в классификации ВОЗ не выделена. Клиническая картина характеризуется общими для лимфолейкоза признаками, но картина крови на протяжении месяцев меняется очень медленно, а рост опухоли ограничен почти исключительно лимфоузлами брюшной полости. Могут незначительно увеличиваться лимфоузлы шеи, других групп. Иногда вовлекается селезенка. Абдоминальную форму дифференцируют с другими формами этого заболевания и с лимфосаркомами.
Селезеночная форма в классификации ВОЗ не выделена. Лимфоцитоз нарастает на протяжении месяцев. Селезенка значительно увеличена, плотная (при нормальных или незначительно увеличенных лимфоузлах). В лечении селезеночной формы важную роль играет спленэктомия.
Опухолевая форма в классификации ВОЗ 2001 г. не выделена. Характерны очень большие, образующие плотные конгломераты лимфоузлы. Первыми увеличиваются шейные и подмышечные лимфоузлы. Очень часто резко увеличены и глоточные миндалины. Затем увеличиваются паховые, забрюшинные узлы, селезенка. Лейкоцитоз, как правило, невысокий (до 50 x 109/л), нарастает в течение недель или месяцев. Дифференциальный диагноз проводят с другими формами ХЛЛ и с лимфосаркомами лимфоузлов. Без лечения болезнь быстро (по месяцам) прогрессирует. Лечение опухолевой формы - отличное от других форм: назначение программы СОР или CHOP позволяет очень быстро добиться резкого сокращения или нормализации размеров уве-личенных лимфоузлов. Проводится обычно 6 - 8 курсов. Наряду с этим, могут проводиться курсы флударабин + циклофосфан или флударабин + циклофосфан + митоксантрон. Они дают большой процент ремиссий, в том числе при резистентности к CHOP.
Костномозговая форма ХЛЛ в классификации ВОЗ 2001 г. не выделена. Субстрат опухоли в трепанате представлен диффузными разрастаниями зрелых лимфоцитов. Эта форма характеризуется быстро прогрессирующе панцитопенией. Лимфоузлы не увеличены, селезенка не увеличена. Курсовая ПХТ по программе VAMP позволяет добиваться ремиссии.
Пролимфоцитарная форма ХЛЛ в классификации ВОЗ 2001 г. выделена под тем же названием как отдельная нозологическая форма с вариантами. В анализах крови невысокий лимфатический лейкоцитоз. В мазке крови преобладают пролимфоциты. Се-лезенка обычно увеличена, лимфоаденопатия умеренная.
Дата добавления: 2015-07-17 | Просмотры: 397 | Нарушение авторских прав
|