Шифр МКХ-10: D.76.0
Гістіоцитоз з клітин Лангерганса (далі ГКЛ)відноситься до проліферативних захворювань, які викликані клональним накопиченням дендрітних клітин Лангерганса, що мають походження з промоноцитів кісткового мозку і відносяться до антиген-презентуючих клітин у механізмі клітинного імунітету. При цьому клітини Лангерганса разом з лімфоцитами, еозінофілами та іншими гістіоцитами утворюють у різноманітних органах і системах типові інфільтрати.
Хвороба має різноманітну клінічну картину і прогноз у залежності від ступеню зацікавленості окремих тканинних систем: шкіри, кісток, лімфатичних вузлів, слизових оболонок, кісткового мозку, легенів, тощо.
За клінічною класифікацією ураження однієї тканинної системи вважається локалізованим, а двох чи більше – мультисистемним захворюванням.
Хворі з локалізованими формами (особливо ураженням шкіри або лімфатичного вузла) мають хороший прогноз і потребують мінімального лікування (стероїдні мазі при ураженні шкіри), або тільки наглядаються з розрахунку на високий рівень спонтанних одужань (ураження лімфатичних вузлів).
Діти з мультисистемним ураженням або з мультифокальним ураженням кісткової системи напроти, мають при відсутності адекватного лікування поганий прогноз (особливо у віці до 2 років), у зв’язку з чим повинні отримувати системну протокольну поліхіміотерапію.
У відповідності до критеріїв, розроблених міжнародним “Гістіцитарним товариством” для ГКЛ визначеним вважається діагноз, який є підтвердженим гістологічно і при цьому імуноцитологічно або імуногістохімічно продемонстровано наявність антигену CD1a на поверхні субстратних клітин, або в них при електронній мікроскопії знайдені гранули Бірбека. Приблизним є діагноз, при якому у субстратних клітинах імуноцитологічним методом визначено протеін S-100, або один з наступних маркерів: аденозинтрисфосфатаза (далі АТФ-аза), альфа-Д-маннозидаза, антиген до лектіну арахісу. Патоморфологічний діагноз ГКЛ потребує обов’язкової референції у відповідній лабораторії.
Встановлення клінічного діагнозу з визначенням форми захворювання потребує:
- повного клінічного обстеження з оцінкою найбільш вірогідних місць
можливого ураження (шкіра, слизові, кісткова система, лімфатичні вузли, печінка, селезінка, легені);
- пункційної та трепанобіопсії кісткового мозку при підтвердженні
мультисистемного захворювання;
- визначення можливих функціональних порушень з боку “органів ризику”, до яких відносяться:
~ кістковий мозок;
~ селезінка;
~ печінка;
~ легені.
Клінічними критеріями ураження “органів ризику” вважаються:
- для кісткового мозку
~ Hb < 100 г/л (< 90 г/л для дітей молодшого віку) при виключенні діагнозу ЗДА
~ лейкоцитів < 4 000/ мкл
~ тромбоцитів < 100 000/мкл;
- для селезінки
~ збільшення на >= 2 см від реберного краю (підтверджене УЗД)
- для печінки
~ збільшення на >= 3 см від реберного краю (підтверджене УЗД)
та/або
~ дисфункція печінки (гіпербілірубінемія, гіпопротеінемія, гіпоальбумінемія, підвищення гама глюкуроніл транфераза (далі гамма-ГТ), лужної фосфатази, трансаміназ, асцит, набряки)
та/або
~ гістопатологічне підтвердження ураження;
- для легенів
~ типові зміни на КТ високої чутливості
та/або
~ гістопатологічне підтвердження ураження.
“Ризикованими для ураження ЦНС” вважаються вогнища у зоні орбітальних, темпоральних, сфеноідальних, зігоматичних, етмоідальних кістох, у області верхньої щелепи, сінусів або передньої краніальниох ямки з інтракраніальним м’якотканинним компонентом (продемонстрованим за допомогою МРТ), але не ураження склепіння черепу.
Дата добавления: 2014-12-12 | Просмотры: 930 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 |
|