АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

АНЕМИЯЛАР

Анемия — клиника-гематологиялық көріністер жиынтығы. Клиникасы — тері және шырыштық қабаттардың бозаруы, ішкі ағзалар өзгерістері, қан көлемі бірлігінде гемоглобин мөлшерінің эритроциттермен қатар азаюы. Кез келген анемияның негізі не гемоглобиннің (немесе эритроциттердін) нашар түзілуі не құрамында гемоглобин бар клеткалардың шығыны. ДДҮ эксперттерінің (1970) ұсынысы бойынша бұл диагнозға негіз — Нв көрсеткішінің 110 г/л-ден төмендігі (1—5 жастар үшін), ал 15-тен жоғары жастарға— 120 г/л-ден кем болуы.

Жіктелуі. Көптеп ұсынылған жіктеулерінің ең қолайлысы пато-генетикалық негізде жасалған (С. Ш. Шамсиев, Н. П. Шабалов, Л. В. Эрман, 1990): Тапшылық (жетіспеушілік) — теміртапшылық, витаминтапшылық, белоктапшылық; гипопластикалық (іштен және жүре пайда болғаңдары); гемолитикалық (іштен және жүре пайда болғандары) және қан кетуден кейін (жедел және созылмалы) деп бөлінетін анемиялар түрлері. Оларды ауырлық дәрежесі бойынша: жеңіл (Нв көрсеткіші 90—110 г/л), орташа (Нв — 89—70 г/л), ауыр (Нв 70 г/л-ден темен) деп бөледі. Эритроциттер санының диагно-стикалық мәні шамалы, себебі бүл көрсеткіш үзақ уақыт калыпты жағдайда сақталуы мүмкін. Анемияның ауыр дәрежесінде эритроцит-тер саны 2,5 • 10¹²/л-ден төмен.

Сүйек миының белсенділігі бойышпа анемиялар былайша белінеді: регенераторлық (ретикулоциттер саны 0,5-тен 5%-ке дейін немесе 5-тен 50%_о-ге дейін), гиперрегенераторлық (ретикулоцитоз 5%-тен жоғары), гипо- және арегенераторлық (орта не жоғары дәрежелі анемиясы бар балада ретикулоцитоз өте төмен не ретикулоциттер қанның жалпы сынагында жоқ).

Түс көрсеткіші бойынша анемиялар, нормохромдық (т. к. 0,8-ден 1,0-ге дейін), гипохромдық (т. к. 0,8-ден төмен) және гиперхромдық (т. к. 1,0-ден жоғары) болып бөлінеді.

Таралуы. Айдан аскан балалардың көбінде тапшылық — (теміртапшылық) анемия жиі кездеседі, оның жиілігі барлық анеми-яларды қосып есептегеннен 4—5 есе көп. Жаңа туылған нәрестелерде ол гемолитикалық ауру не жиі қан ағу салдарынан болады.

Баланың өсу барысыңда организмге тұрақты түрде көп мөлшерде темір, маңызды белоктар, витаминдер жәңе микроэлементтер қажет.

Сондықтан қоректену бұзылысы, инфекциялар әсері, сүйек миының жұмысын тежейтін дәрі-дәрмектер қолдану анемияның пайда болуына соқтырады. Ұзаққа созылған анемия гипоксия және клеткалық метаболизм өзгерістеріне әкеліп, тіндер мен ағзалардың түрлі патологиялық құбылысын туғызады. Баланың өсуі тежеліп, қосалқы аурулар көбейеді, созылмалы аурулар ошағы пайда болып, түрлі дерттердің ағымы ауырлайды.

Витаминтапшылық аиемиялар

Этиологиясы. Балаларда сирек кездесетін бұл ауруға бейімдейтіндер — жасаңды қоректендіру, ұзақ біржақты қоректену (тек сүт), вегетериандық тамақтану (құрамында мол белоктары жоқ), баланың жиі ауруы, рахит, гипотрофия, ішек паразиті, кейбір дәрілер (сіреспеге қарсы, метотрексат т. б.) Зат алмасуының түрлері бір-бірімен өте тығыз байланысты болғанымен де әрқашан аурудың түпкі негізін анықтау абзал. Кейбір кезде асқазан жүйесінде дүрыс қорытылу бүзылуы мүмкін (целиакия, спру, энтеропатиядағы белок-тар "шығыны", жаралы колит т. б.), оларда осы анемия себебі.

Патогенезі. Витаминдер тапшылығы (Ві, В₂, Be, РР, С) белоктар алмасуына әсерін тигізіп, метаболизм бүзылысына әкеледі. Қан түзілу бойында В₂ витамині мен фолий қышқылының алатын орны "ерекше". Бүлардың тапшылығы фолаттар алмасуын, амин-қышқылдары мен ДНК түзілісін бүзады, сүйек миындағы қан клет-каларының жетілуін тежеп, мегалобластық өсу түріне икемдейді. Осы негізде клеткалар Нв-ді ерте қабылдап, ерте жетіледі, сүйтіп қанға түрқы үлкен, қабілеті темен, "өмірі" қысқарған мегалоциттер (мак-роциттер) шығады. Бүлардың көпшілігі мегалобласт күйінде сүйек миында-ақ бүзылады. Бүл жағдай басқа да қан бөлшектеріне бірдей болғавдықтан панцитопения пайда болады.

Клиникалық көрінісі. Көрнекті түрінде бүл ауруға 3 жүйелі синдром тән: 1) асқазаңдық; 2) макроцитті мегалобластық анемия; 3) нервтік (фуникулярлық миелоз негізінде — диагноздық және бол-жамдық мәні зор). Көбінесе аурулардың шағымы: енжарлық, тәбетінің төмендеуі, үлкен балаларда — терінің сарғылт-қуқыл тар-туы, парестезия, глоссит, стоматит, асқазан-ішек бүзылысы, жүрек-қан айналысындағы өзгерістер, бауырдың шамалы үлкеюі. Гемолиз әсерінен дене қызуы шамалы көтерілуі мүмкін. Қанның жалпы сы-нағьщца түрлі дәрежедегі анемия анықталады, көбіне гипер- не нор-мохромдық (Ғе тапшылығы аралас кезінде), макроцитарлық, гиперрегенераторлық. Анизо-пойкилоцитоз, мегалобластоз, шизоци-тоз, эритроциттерде Жолли дене қалдығы, Кебот жүзікшесі, өзгерген нейтрофилдер мен метамиелоциттер табылады. Қосалкы гемолиз жиі анықталады (өнімсіз эритропоэз салдары). Сүйек миын зерттеу ме-галобластық қан түзілісін (эмбриондық) анықтайды.

Диагнозы мен салыстырмалы диагнозы. Диагноз қоюда мына езгерістер көмектеседі: қуқыл-сарғылт түр, бүған қосымша паресте-зия, глоссит, стоматит, түс көрсеткіші 1,0 не одан жоғары, жалпы қан сынағында нормо (немесе) гиперхромды мегалоциттер мең мега-лобластар, айқын анизоцитоз, макроцитарлы, ядросы қанық боялған үлкен нейтрофильдер, ауыр түрдегі анемия, панцитопения; сүйек миын зерттегенде мегалобластық қан түзілісі. Витаминтапшылық анемияларды отбасылық мегалобластық Имер-слунд (эссенциалдық эпителиопатия) анемиясынан ажырату керек. Бүл кесел клиникалық және қан көріністері бойышпа Ві₂ витамин-тапшылығынан айнымайды. Сәби кезде басталады, бірақ көрінісі есейгенде айқындалуы мүмкін. Бүл аурудың негізінде гендік, фер-менттік жетіспеушілік арқасында Ві₂ витаминінің сіңуі бүзылған деп есептеледі. В_і2 — витаминтапшылық анемиясынан айырмашылықтары: негізі — отбасылық, қосалқы протеинурия, бірақ асқазан жүйесінің жүмысы қалыпта (ішкі Касл факторы түзілісі қалыпта).

Емі. Режим мен диета негізі бүрын қарастырғандай. Бүған қоса патогенетикалық емге В,₂ витамині мен фолий қышқылының дәрілері қосылады. Егер фолаттар жетімсіздігі басым болса, оны тәулігіне 10—30 мг-нан 50 мг-ға дейін 2—3 апта бойына және В,₂ витаминінің аз мөлшерін (тәулігіне 5—15 мкг) еткё, аскорбин қышқылью (тәулігіне 200 мг) ішуге береді. В,₂ витамиюнің тапшылығы үстем жағдайда (көбіне жоғары жастағы балаларда) оны тәулігіне 100-200 мкг етке 7—10 күн бойы ретикулоциттер кризі болғанша созып, сонан соң мөлшерін 500—100 мкг-нан күнара гемолитикалық ремис-сияға жеткенше (сүйек миью зерттеу бойында) фолий қышкылымен (тәулігіне 20—30 мг, 2—3 апта) қоса жалгастырады. Нерв жүйесі синдрощіары көрінген кезіңде В,₂ — витамині етке тәулігіне 1 г мөлшерінде кемінде 2 апта берілуі тиіс.

Алдын алу. Бала тағамын жүйелі ойластыру; В,₂ витамині мен фолий қышқылының ішкі түзілуі мен сіңуіне кері әсер ететін жағдайларды болдырмау; осы витаминдердің шығынын көбейтетін ауруларды емдеу.

Болжамы. Диагнозы кезінде койылып, дүрыс емделген жағдайда бала жаазылып кетеді, кейде қайталауы мүмкін.

Белоктапшылық анемиялар

Белок тапшылығының себептері ашығу, не біржақты кемірсулы тамақтану: бүл жағдайларда глобин және белоктың тасымал қызметін атқаратын косындылардың түзілісі азаяды, эритропоэтин түзілісі мен эритропоэз кемиді, гормондар мен ферменттер (тіндік және асқорыту жүйесінде) азаяды. Бүның салдары корытылу мен сіңірілу бүзылы-сьша соқтырады; белок, темір, мыс және басқа микроэлементтер, В,₂ витамині мен фолий қышқылы да бүл жағдайдан тыс қалмайды. Сонымен, белоктапшылық анемия әрқашан пандефицитті болып, түрлі қан түзілісіне қатысы бар заттардың жетіспеушілігімен қатар жүреді.

Клиникалық көрінісі. Белоктапшылығы анемиясына көрнекті бүзылыстар, полигиповитаминоз белгілері, пигмент алмасуының бүлінулері тән. Блефарит, тері мен шаш түсінің езгерісі, олардың сынғыштығы, тівдер ісінуі осылардың белгісі. Көбінесе тәбет жоғалу, қүсу, іш өту, бауырдың қатаюы мен үлкеюі байқалады. Қаннын жалпы сынағында, әдетте, ауыр дәрежедегі анемия анықталады: көбінесе нормохромды, норморегенераторлы, нормоцитарлы болумен қатар, анизо-пойкилоцитоз сипат алады. Эритроциттердің өмірі екі есе қысқарады (гемолиз белгісі жоқ). Қандағы жалпы белок мөлшері азайып, айқын диспротеинемия болады. Белоктапшылық анемияның көрнекті мысалына квашиоркор ауруындағы анемия жатады (өте ыстық жерлерде түратьш 1—4 жастағы балалар арасында кездеседі).

Диагнозы. Диагноз қоюға аиық трофикалық және пигмент бүзы-лысы, тіндердің ісінуі, белок мөлшерінің қанда азаюы (60 г/л-ден

төмен), диспротеинемия (альбуминдер — 35—40%), нормоцитарлық, норморегенераторлық, нормохромдық анемиямен қатар, айқын анизо-пойкилоцитоз және эритроциттер өмірінің қысқаруы негіз болады.

Алдын алу. Тиімді тамақтандыру және баланы дүрыс күту.

Емі. Белоктапшылық анемияны көп бүзылыстарымен қабат, схема (дистрофияны қараңыз) бойынша емдейді. Бүған витамиңдер мен темір дәрілерін қосады.

Болжамы. Уақытьшда диагнозы қойылып, дүрыс емделген жағдайда науқас айығып кетеді. Ауыр түрлері (квашиоркор) емдел-меген күнде (30%-ке дейін) елімге әкеледі.

Іштен және жүре пайда болған гипо- және апластикалық ане-миялар. Бүл сирек кездесетін ауруларға сүйек миының морфологи-ялық және функциялық жетіспеушілігі тән болғандықтан, қанның қүрамдық бөлшектері азайып, панцитопения пайда болады. Әдетте, бүл жағдайда лимфа түйіндерінің, бауыр мен талақтың катысы бол-майды.

Этиологиясы мен патогенезі. Іштен және жүре пайда болған апластикалық анемиялардың себептері әзірге белгісіз. Тек кейбір жүре пайда болған апластикалық анемияларда ғана себеп ретінде иовдаушы радиацияны не химиялық заттарды (бензол, хлорамфени-кол, стрептомицин) атауға болады. Этиологиялық жағдайларға ви-рустық ауруларды, клеткалық иммунитеттің бүзылысын жатқызады. Ауруға бейімдейтін жайлар да белгісіз. Апластикалық анемия кейде ешқашан ауырмаған, сау балаларда да кездеседі. Кейбір бейімділік жайы тек Фанкони және Эстрен-Дамешек синдромдарында бар. Аталған синдромның бірішпісіне қосалқы, іштен біткен ауытқулар тән болса, екіншісінде кеселдің отбасылық сипаты бар. Жатырдағы есу кезінде, мүмкін, хромосомдық ауытқулар болуы. Кейде осы анемия жедел ағымды лейкоздың бастамасы болып шығады. Аурудың патогенезі негізінде анық емес. Тек кейбір анықталған жайлар: эритробластарда ДНҚ түзілісінің кемуі жас клеткалардыи митоздық бөлінуін тежейді; жас эритроциттердің темір түтынуы бүзылғавдықтан организмге түскен темір бауыр мен талақта түрақтап калады; эритроциттердің емірі кемінде 3 есе қысқарады. Бүзылыстар лейкоциттер мен тромбоциттерге де тән: аурулардың көбінде (2/3) триптофан алмасуының бүзылысы ретінде теріде меланин көп жина-лып, жалпы гиперпигментация байқалады.

Клиникалық көрінісі. Кебінесе 4—12 жас арасындағы үлдарда кездеседі. Апластикалық (гипопластикалық) анемияның Эрлих ашқан (1888 ж.) түрі жедел, созылыңқы және созылмалы ағымда өтеді. Жедел ағымды түрі кенет, жоғары қызумен басталады, баланың тәбеті нашарлап анорексияға дейін барады, бүған қүсу, іштің түйілуі қосылып, денеде, шырыштық қабаттарда геморрагиялар пайда бола-ды. Көп үзамай некротикалык қүбылыстар (ең жиісі — баспа) қосылады. Улану көріністері айқындалады — бүл бауырдың жиі үлкеюіне байланысты тазалағыш қасиетінің темендегенінен болуы мүмкін. Әдетте, талақ үлкеймейді. Жүрек шекарасы кеңейіп, тахикардия (брадикардия сирек), жүрек үшында систолалық шу күшейеді. Қан қысымы қалыпта. Геморрагиялық элементтер ретсіз орналасып,төбінесе дақ, петехий түрінде кездеседі. Бүл аурудың түріне сүйек сырқырауы тән емес. Созылыңқы түрі баяулау басталады. Алғашында енжарлық, бас ауру, тері мен шырыштық қабаттардың бозаруы, беттің ісуі байқалады. Қызу фебрилді болып, кейде 38—39 градусқа дейін көтеріледі. Геморрагийлер аздау, аурудың соңына таман көрінеді. Мүрьш қанайды, қүсық пен үлкен дәретке қан араласады. Ағзалардағы өзгерістер шамалы. Бауыр үлкейіп, анемия күшейгевде жүрек-қан айналысында өзгерістер туады (тахикардия, систолалық шу).Созылмалы түрі бірте-бірте басталады. Енжарлық, тез шаршау, тәбет төмендеуі, тері бозғылт тартып алебастрға үқсайды. Теріде (көбінесе қолтық пен шапта) қара-қошқыл, көлемі әр түрлі дақтар пайда болады.
Қаішың жалпы сынағында Нв мен эритроциттердің ете төмен көрсеткіштері анықталады. Бүлардың төмеңдеу деңгейі кеселдің ауырлық дәрежесіне сай. Анемиямен катар, лейкопения болғанда, оның қүрамында гранулоциттер мүлдем (жоғалғанға шейін) азайып, олардың орнын лимфоциттер басады. Эритроциттердің түну жылдам-дығы (ЭТЖ) жоғары. Тромбоциттер де мүлдем азаяды. Ретикуло-циттердің мөлшері түсініксіз өзгереді (өте жоғары санга дейін), бірак мүны көбіне анемия деңгейімен салыстыруға болмайды.
Қандағы өзгерістер сүйек миында да байқалады. Жедел ағымды түрінде қан бөлшектерінің азайғаны, ал барларының өзі эритро,-лей-ко,-тромбоциттердің өсу тежелісіне меңзейді. Созылыңқы, созылмалы түрлеріндегі көріністер тап осы негізде, тек аз мөлшерде.

Іштен және жүре пайда болған апластикалық анемияның осы екеуіне тән түрінен басқа варианттары да кездеседі.

^ Фанкони синдромы (конституционалдық апластикалық панцито-пения). Аурудың белгілері 6—8 жаста көрінеді, бірақ кейбіреулерінде кеселдің іштен болғаньш шамалауға болады. Бүл балалардың ту-ылғандағы салмағы аз болып, өсуі қүрдастарынан артта қалады. Біразында гипогенитализм, микроцефалия, страбизм байқалады. Көрнекті белгі (салыстырмалы диагнозда өте маңызды) — тері гипер-пигментациясы өте жиі. Іштен болатьш ақауларға тән сипат: жиі кездесетін сүйек, таңдай, бүйрек, жүрек өзгерістері. Бүл аурудың негізі — отбасылық, берілуі аутосомды-рецессивтік жолмен деп есеп-теледі.

^ Эстрен-Дамешек синдромы — осы кеселдің абортивті түрі, мүнда іштен болған акау тек қан жүйесіне тән.

Іштен болатьш парциалды Блекфен-Даемонд анемиясы жоғарыдағы аурулардан сүйек миының тек эритроидтық өскінінің бүзылысымен ерекшеленеді. Осы ерекшелігі, мүмкін, оларға қарағанда аздап сәтті ағымына да әсер етуі. Аурудың көрінісі ерте (1—2 жаста) басталады: бірте-бірте енжарлық, өңінің бозаруы, ано-рексия шығады. Бет әлпетішң ерекшелігі байқалады: көз аралығы кең, жоғарғы ерні қалың, қызыл, шашы ақшыл; бүған қоса, гипо-гонадизм және жыныс мүшелерінің ақауы болады.

Көп ауруда бауыр мен талақтың үлкеюі байқалады — бүл жиі қан қүю салдары — ескелең гемосидероз белгісі. Сүйектің өсуі бүзы-лады: тіс ауысуы кешігіп, кариес ерте басталады.

Қанда — жылдам өрбитін гипорегенераторлық, темір, ем қонбайтын (рефрактерлік) анемия, ретикулоциттер саны аз; лейко-циттер мен тромбоциттер саны қалыпта; сүйек миында гипопласти-калық эритропоэз болады.

Диагнозы мен ажырату диагнозы. A — және гипопластикалық анемиялар диагнозьш қоюда клиникалық көрінісінен гөрі жалпы қан сынағы мен сүйек миьш зерттеу басты орьш алады. Атап айтқанда: төмен деңгейдегі Нв, панцитопения, ретикулоциттер жоқ немесе өте аз; ЭТЖ өте жоғары; сүйек миында — қан элементтерінің аздығы және олардың өсу тежелісінің белгілері, өскін орындарын май басуы тән. Кейбір жағдайларда бүл ауруларды өзді-езінен, жедел ағымды сепсистен (гематогенді остеомиелит), жедел ағымды лейкоз, тромбо-цитопения, тромбоцитопатиялардан, іштен болған дискератоздан (Фанкони анемиясы), сүйек миының басқа заттармен ығысуы ретінде пайда болатын панцитопениялардан (нейробластома, остеопетроз — мрамор ауруы) ажырату керек.

Асқынулары көбіне аурудың жедел ағымды түрлерінде байқалып, геморрагиялық көріністер мен емдеу салдарьша байланысты болады. Кейде өмірлік маңызды ағзаларға қан күйылады (ми, бүйрекүсті бездері), тоқтамай аққан қан анемияны ушықтырады (сүйек миы арегенераторлық күйге ауысады); түрлі жарақаттар, тері мен шы-рышты қабаттарда геморрагиялар, ішкі ағзаларда гемосидероз пайда болып, сепсис қаупі төнеді (денеде қарсы түру әрекеті күрт төмен-деуінен).

Емі. Жедел ағымды түрінде уақыт күттірмейтін, орньш толтыру мақсатыңдағы ем жүргізіледі. Жаңа қан немесе эритроциттер күяды. Нв мөлшері 80—90 г/л-ге жеткенше, бүған қоса кортикостероидтер, анаболиктер (андрогеңдер) және инфекция бірлескенде көп мөлшерде антибиотиктер қолданылады; наукасты инфекция боддырмау шарала-рымен қамтамасыз ету қажет. Тері мен шырышты қабаттар аса қажырлы күтім, әрі антисептиктер қолдануды керек етеді.

Созылыңқы, созылмалы, парциалды түрлерінде қан, эритроциттер қүю тек Нв мөлшері 75 г/л-ден төмен болғанда ғана жүргізіледі. Кебінесе үзак уақытқа глюкокортикоидтар мен анаболиктерді вита-миндермен коса (С және В торабы) тағайындайды; ремиссияға жет-кен соң демеу курсын жүргізеді. Иммунды депрессия жасау жольшда лейкоциттер, HLA» және басқа да антигендер бойынша сәйкес реци-пиент даярлағаннан кейін оның сүйек мйын трансплатация жасауға болады. Зерттеушілердің көпшілігі бүл емнің пайдасьша сенімсіздікпен қарайды. Жүре пайда болған гипопластикалық ане-мияға гормон қонбаған және гемолизбен жүрген түрлерінде спленэк-томия жасаған жөн.

Болжамы. Бүл аурудың барлық түрлерінде болжам өте нашар; жазылуы сирек, онда да жүре пайда болған созылмалы түрлерінде. Ең ауыры жедел ағымды түрлерінің айкын нейтро- және ретикуло-цитопениямен үштасқаны: 1) ауру бала кебіне бірінші жылы қайтыс

болады, 5 жылға созылуы сиректеу; 2) кейбірінің спонтанды жазылуы да мүмкін.

Алдын алу. Баланың денсаулығын әр жақты, ойластырылған түрде көтеру.

Диспансерлік бақылау. Ауруханадан ремиссиямен шыққан баланы ай сайын гематолог қарауы тиіс- Учаскелік дәрігердін бақылауымен 2 апта сайын Нв, эритроциттер саны, ЭТЖ анықталады. Бүл көрсеткіштерде өзгерістер болған жағдайда тездеп гематологке жіберу керек. Баланың емханадағы кітапшасывда (112-ф) сынақтар көрсеткішіне және жүргізілген ем жайына арналған бөлек бет болуы тиіс. Іштен болған анемиясы бар балалар есептен (бақылаудан) шығарылмайды. Жүре пайда болған түрінде ремиссия жылға созы-лып, қан керсеткіштері калыпта түрса, ауру бала әр тоқсанда 1 рет, онан кейін 3 жыл бойы жылына 2 рет қаралады.

Қан аққаннан болатын анемиялар

Бүл анемиялар жедел ағымды не созылмалы қан кету негізінде дамиды.

Жедел ағымды кан кету анемиясының этиологиясы. Мүның се-бебін анықтау жатырдағы кезінде қиын; бала жолдасының (плацента) бүзылысы не кіндік тамырларының жарақаты бала қанының шеше қанына қүйылуына әкеледі. Туылғаннан кейінгі қан жоғалту гемор-рагиялық диатездер, лейкоз, апластикалық анемиялар, асқазан-ішек жүйесіндегі жаралар т. б. ауруларда кездеседі. Қавдай негізде болса да аурудың клиникалық көрінісі бірдей, бірақ, ол қан аққан уақыт үзақтығына, кеткен қан мөлшеріне, баланың бүған дейінгі жағдайы мен жасына тығыз байланысты. Мысалы, бүл анемияның нәрестедегі көрінісі 20—30 минуттен кейін басталса, жасы үлкендерде — келесі күні не одан да кеш білінеді.

Патогенезі. Жылдам қан кету ағыстағы кан мөлшерін азайтады (олигемиялық фаза), бүл қан қысымының төмендеуі мен мидың оттегілік ашығуын туғызады. Бүл кезде шок (гиповолемиялық) көріністері басым. Сүйықтардың компенсаторлық ретте қан тамыр-ларына ағзалардан қосылуы (гидремиялық фаза) олигемияны азайтқанмен, бүл кезде (2—3 күн) Нв, эритроциттер, белок, темір ж. б. жоғалтуға байланысты бәрібір анемия пайда болады. Алғашқы сагаттарда тромбоцитоз бен нейтрофилия байқалса, келесі күндерге ретикулоцитоз тән.

Клиникалық көрінісі. Жоғарыда көрсетілгенге сай шок пен кейінірек нормохромды нормоцитарлық анемиядан қүралады.

Диагнозы. Қан жатыр ішіндегі нәрестеде, не баланың іш қуыстарына (зақым әсері) аққан кезде болмаса, қиындыгы жоқ. Бірінші жағдайда анасының қанын феталды Нв-ге тексеру керек, басқа кезде баланың шағымы мен анамнезі шешуші мән атқарады.

Емі. Қан тоқтату мен баланы шоктан қүтқарудан түрады: қан алмастырушылар (поливинол, полиглюкин, желатиноль) жылдам (5 мл/кг есебінде), кейін тамшылатып (минутіне 20—30 тамшы) қүйылуы тиіс. Бала қанының тобы мен Rh — факторын (резус)

анықтаған соң ауруға цитратты жаңа қан қүйылады: мүны да ал-дында жылдам (5 мл/кг), кейін тамшы күйінде (жалпы мелшеріне шейін—15—20 мл/кг). Бүлардан басқа глюкокортикоидтар, глюко-заның гипертониялық ертіндісі инсулинмен, калий хлоридінің ертіндісі, керек жағдайда — жүрек гликозиді, натрий бикарбонаты тағайындалады. Жедел жағдайдан шығарған соң белок, жеміс, көкөніске бай тағам беріліп, оған темірі бар дәрілер мен витаминдер қосады.

Болжамы. Қан кету себебі мен сүйек миының регенераторлық қабілетіне байланысты.

Диспансерлік бақылау. Ауруханадан шығарған соң бала толық жазылғанша 4—5 ай бақылауда болуы тиіс.

Созылмалы қан кетуден болатын анемкя

Этиологиясы мен патогенезі. Созылмалы түрде қан кету бала-ларда сиректеу кездеседі: асқазан-ішек жүйесі (ойық жара, полиптер, өңеш веналарының кеңеюі ж. б.), екпе (идиопатиялық өкпе гемоси-дерозы), бүйрек аурулары (нефриттің гематуриялық түрі, зәр-тас ауруы), геморрагиялық диатездер (оның ішінде іштен және жүре пайда болған тромбоцитопения мен тромбоцитопатиялар).

Ауруды 2 кезеңге беледі: 1) темір қорының сақтаулы кезіндегі қан кету: 2) темір корының таусылған кезіндегі қан кету — бүл арада теміртапшылығы ауыр түрдегі анемия пайда болады.

Клиникалық көрінісі. Негізгі ауруға және қан кету мөлшеріне байланысты. Жалпы көрінісі баска анемияларға үқсас.

Диагнозы. Көбінесе қан сынағын қайтара жасап, анемиянын үде-геніне кез жеткізу керек; білінбейтін қан кетуді нәжісті зерттеу арқылы анықтауға болады. Өте аз мөлшерде қайдан кан кеткенін анықтауда радиоизотоптық сынақтың орны ерекше.

Емі. Этиологиялық. Қан қүю тек анемияның ауыр дәрежесіңде ғана керек. Әдетте, темірі бар дәрі-дәрмектер қолданылуы тиіс.

Болжамы. Негізгі ауруға және қан кету мөлшеріне байланысты.

Диспансерлік бақылау. Негізгі ауруды бақылау бойында міндетті түрде қан сынағын жасап, ретикулоциттер саналуы тиіс.

Гемолитикалық анемиялар

Бүл аурудың басты негізі — өнімсіз эритропоэз, яғни эритроцит-тер өмірінің қысқаруы.

Жіктелуі. Л. И. Идельсон ж. б. (1975) бүл ауруларды 2 топқа бөледі: 1) отбасылық, іштен болатьш гемолитикалық анемиялар — гендік, іштен болатын эритроцитопатиялар негіздері — мембрана, ферменттер жүйесінің жетімсіздігі, Нв қүрамының өзгерістері; 2) жүре пайда болатын гемолитикалық анемиялар (қарсы денелер, ме-ханикалық, химиялық, паразитарлық, токсіщдер әсерінен эритроцит-тердің бүзылысы).

Клиникалық көрінісі бойынша гемолиз клеткаішілік (фагоциттер жүйесінің клеткаларында — секвестрлік) және қантамырлық

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 4643 | Нарушение авторских прав