АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

СИНДРОМДАРЫ

IV Т АРАУ

ЭКСТРАПИРАМИДТІК ЖҮЙЕ, ЗЕРТТЕУ ӘДІСТЕРІ,

ЗАҚЫМДАНУЫНЫҢ СИМПТОМДАРЫ МЕН

СИНДРОМДАРЫ

 

4.1. Экстрапирамида жүйесінің негізгі анатомиялық-физиологиялык ерекшеліктері

 

Әрбір ерікті қимылдарға ми қыртысы жұлынның алдыңғы мүйізімен байланыстыратын пирамида шоғырымен қатар, экстра-пирамида ядролары мен шоғырлары да қатысады. Экстрапирамида ядролары мен шоғырлары жұлынның алдыңғы мүйізіне тікелей жалғаспай оған орталық нерв жүйесінің әр түрлі деңгейлері ар-қылы жетеді.

Экстрапирамидтік жүйе негізінен мына төмендегі құрылымдардан тұрады:

1. Ми қыртысы асты түйіндері — құйрықты ядро (nucleus caudatus), сыртқы қауыз (putamen) және бозғылт шар (glodus pallidus), жасымық тәрізді ядро (nucleus lenticularis). Сыртқы қауыз құйрықты ядромен бірігіп, белдеулі дене (corpus striftum) құрастырады.

2. Көру төмпешігі (thalamus opticus) - аралық мидың негізгі (көптеген деңгейіне) бөлігіне орналасқан көлемді сұр зат жиын-тығы. Экстрапирамидтік реттеу процесінде көру төмпешігі вент-ролатеральдық сыртқы және алдыңғы ішкі (вентральды) ядрола-рының маңызы өте зор.

3. Люис денвсі немесе субталамикалық ядро ми сирақшасы мен қара заттың сыртына жанасып, көру төмпешігінің вентральдық сыртқы ядросының астына орналасқан.

4. Қызыя ядро орталық мидың қақпағында (үстіңгі қабатында). Ол ірі және ұсақ клеткалы ядроларға бөлінеді. Адамда қызыл ядро көбіне ұсақ клеткалы болып келеді.

5. Қара зат (sudstantia nigra) - орталык мидың табаны мен қақпа-ғының аралңғына орналасқан миелині мол нерв клеткаларының жиынтығы.Бұл клетка қасиеті жағынан адреналин мен нороадре-налинге ұқсас медиатор-дофаминді өндіреді. Дофамин қара зат клеткаларының тармақтары арқылы боз шарға, қауызға және құйрықты ядроға жетіп, олардың қызметінің белсенділігін арттырады.

Экстрапирамидтік жүйе құрамына гипоталамус ядролары, мишық, вестибулярлық (кіреберістік) ядролар, төменгі олива, торлы фор-мация және ми қыртысындағы премотор аймағы (6 алаң) да кіреді.

Күрделі қимыл-әрекеттерді реттеу экстрапирамидтік жүйенің же-келеген құрамдарының түйық нейрон шеңберінде (кері байланыс шығыршығы) қатысуымен жүзеге асырылады. Тұйық нейрон шеңберінің ең бастылары: көру тәмпешігі мен белдеулі дене арасындағы байланыс (көру төмпешігі - құйрықты ядро - боз шар көру төмпешігі); көру төмпешігі мен ми қыртысы арасындағы байланыс (көру төмпешігі - ми қыртысы, белдеулі дене – көру төмпешігі және көру төмпешігі - ми қыртысы - воролий көпірі, көру төмпешігі).

Экстрапирамидтік жүйедегі жекелеген құрылымдардың тұйық неврондар шеңберіне жедел қосылуы нәтижесінде адамға қажетті күрделі іс-қимылдар дәлме-дәл орындалатын болады. Нейрон шең-берлері жүйесі кері байланыстар жасау принципімен өз қызметін іске асырады. Егер бұйрық берілген болса, оның орындалуы жөніңде тиісті мағлұматтар қабылданады, одан әрі қажетті қимыл-әрекетті іске асыруға бағытталған түзету импульстері іске қосылады.

Ми қыртысы мен экстрапирамидтік жүйе құрылымдарын жұ-лыннын алдыңғы мүйізіндегі мотонейрондармен байланыстыра-тын көп сатылы қатынастар да бар. Олар қызыл ядро- жұлын және торлы зат (субстанция) - жұлын даңғылдары (трактлары).

Қызыл ядро-жұлын жолы (Монаков жолы) қызыл ядроның ірі клеткаларынан басталып оның астында айқасады (Форель айқа-суы) да ми бағаны арқылы жұлынның бүйір бағанының бойымен (пирамида шоғырының алдыңғы жағымен) жұлынның алдыңғы мүйізіндегі клеткаларға жетеді.

Қызыл ядроның ұсақ клеткалы бөлімінен қызыл ядро — торлы зат шоғыры басталады. Одан әрі ол жұлынның бүйір бағанына баратын сыртқы торлы зат—жұлын (ігасіш геіісиіо-зріпаіік Іаіегаііз) және жұлынның алдыңғы бағаны арқылы ететін алдыңғы торлы зат-жұлын (Ігасш? геіісгііо-кріпаіів апіегіог) жолдарын құрастырып жұлынның алдыңғы мүйізіндегі мотонейрондарда аяқталады.

Пирамида жолының үздіксіз, ал экстрапирамидтік жүйе жолда-рының үздік-үздік болып келуі олардың қимыл-әрекеттер тонусына экстрапирамидтік қозғалу (кинетикалық) процесіне пирамидтік ықпал беретін ерекшелігаеріне байланысты. Қимыл-әрекеттердің осы аталған екі түрлі механизм арқылы іске асырылатындығының себебі жұлынның алдыңғы мүйізіндегі мотонейрондардьщ екі жақты бақылауда болуында: (х - клеткалар арқылы тікелей пирамидтік, ал у -клеткалар арқылы түрлі бұлтарыстары бар экстрадирамидтік бақылау. у - клеткалар а - клеткаларға әсер ете отырып бүкіл қимыл-әрекеттерінің тонусын (тонустық компонент) қолдап және жұлынның қимылдатқыш аппаратының қозуын тиісті деңгейден ауытқызбайды.

Негізінен Ү - жүйесі ми қыртысы асты түйіндермен тығыз бай-лаңысы бар ми бағаны торлы затының бақылауында болады. Сол себепті у - клеткалар экстрапирамидтік жүйеге етене жақын.

4.2. мишық жолы ми аяқшасында кері бұрылады да мидың алдыңғы желке-ніінде екінші рет айқасып, мишықтың алдыңғы аяқшасы құрамында ми табаны қыртысына келіп тіреледі. Осылайша екі рет айқасқандықтан Флексиг жолы сияқты бұл жол мишықтың жарты шарын дененін, өз жағындағы бөлігімен тікелей байланыстырады.

Мишықтың анатомиялық-физиологиялық ерекшеліктері

 

Мишық бас сүйегінің артқы шұқырындағы ромбы тәрізді ми мен үлкен ми жарты шарының желке бөлігі аралығында орналасқан. Мишықтың ортаңғы бөлігі табаны, оның екі жағында жарты шарлары орналасқан. Мишық сұр (клеткалар жиынтығы) және ақ (өткізгіш жолдар) заттардан құрастырылады. Сұр зат мишық қыртысы мен оның қыртысты ядроларында орналасқан. Мишық қыртысы үш қабатты құрылымнан тұрады. Олардың біріншісі молекулалық клеткалар (сыртқы) қабаты, екіншісі ганглиозды (түйінді) клеткалар (Пуркинье клеткалары) қабаты, үшіншісі - түйіршіктенген клеткалар қабаты.

Мишықтың ақ заты түбінде төрт жұпты ядролар бар. Олар: тісті, тығын тәрізді, шар тәрізді және шатр ядролар.

Пуркинье клеткалары мишық қыртысына келіп түсетін импульс-тарды біріктіріп (интеграциялап) отырады. Пуркинье клеткалары-нан басталатын негізгі шоғыр тісті ядроға бағытталады. Мишықта белгілі деңгейдегі іс-әрекеттерге ықпалын тигізетін бөлімдер бар. Мәселен, қолмен атқарылатын қимылдарға мишық жарты шары-ның алдыңғы бөліктері, ал аяқ қимылдарына оның артқы бөліктері қатысады. Мишық жарты шарларының ішкі жағында қол мен аяқтың жоғарғы, ал олардың сыртқы беткейінде төменгі бөліктерінің қимыл-әрекеттеріне. ықпал жасайтын орталықтар орналасқан.

Мишықтың жоғарғы табанына бас пен мойын, төменгі табанына

дене мен жартылай қол мен аяқтың жоғарғы бөліктері сәйкес келеді. Мишықтың үш жұп сирақшалары (аяқшалары) бар. Олардың біріншісі - жоғарғы аяқшалар төрт төмпешікпен, екіншісі — ортаңғы аяқшалар варолий көпірімен, ал үшіншісі – төменгі аяқшалар сопақша ми арқылы мишықты жұлынмен, ми бағанымен және ми қыртысымен байланыстырады.

Мишықтың афференттік байланыстары екі өткізгіш жолдар

арқылы жүзеге асырылады. Олардың бірінші неврондарының клет-

калары омыртқааралык түйіндерде. Бұл клеткалардың дендриттері

проириорецепторларға бағытталып, аксондары жұлынның артқы мүйізі түбіндегі клеткалармен тоғысады. Осы клеткалардан жұлын-мишық жолдары басталады. Олар: артқы (Флексиг) және алдың-

ғы (Говерс) жолдары.

Флексиг жолы — жүлынның түбір бағанының артқы

Бөлігі құрамында сопақша миға жетіп, одан жіп тәрізді дене бойымен мишыққа келеді де оның табанының қыртысында бітеді. Бұл жол еш жерде айқаспайды.

Говерс жолы — жұлын сегменттерінің алдыңғы сұр жік тұсында айқасып, қарама-қарсы жағына өтеді де, оның бүйір бағанының алдыңғы бөлігімен жоғары көтеріліп, ми бағанына өте бере ми аяқшасында кері бұрылады да мидың алдыңғы желкенінде екінші рет айқасып, мишықтың алдыңғы аяқшасы құрамында ми табаны қыртысына келіп тіреледі. Бұл жол тісті ядродан басталып, мишықтың жоғарғы аяқшалары бойымен ортаңғы мидағы қызыл ядроға жетеді де мидың алдыңғы желкеніңде қарама-қарсы жағына өтіп (Верник айқасуы), қызыл ядро-жұлын жолымен (Монаков жолы) төмен түсіп жұлынның алдыңғы мүйізіндегі клеткаларға келіп тоқтайды. Үлкен жарты шар қыртысы мишықпен екі неврондық жол арқылы байланысады. Олардың ішіндегі ең бастысы маңдай-көпір-мишық жолы-даңғылы (tractus fronto-ponto-ceredellaris). Оның бірінші невроны мидың маңдай бөлігінің алдығы полюсынан басталып, ішкі капсуланың алдыңғы тізесінен өтеді де өз жағындағы варолий көпірі ядроларына барып тоқтайды. Екінші неврон көпірдің орта тұсында қарама-қарсы жағынан келетін екінші невронмен айқасады да мишықтың ортаңғы аяқшаларының құрамында мишық жарты шары қыртысына келеді. Мидың самай мен қарақұс бөліктері де мишықпен осылайша байланысады.

Мишықтың негізгі қызметі — дененің тепе-теңдігін, қимыл үйлесімділігі мен синергаясын (біріге әсерленуін) қамтамасыз ету. Мұнымен қатар мишық бұлшық еттерді ширатып отыруда да әсер етеді.

4.3. Экстрапирамидтік жүйе қызметін зерттейтін тәсілдер -

1. Түрегеп түру мен жүрісті тексеру. Сырқатты орнынан тұрғызып, 15-20 секунд шамасында қозғалмай тұруын өтінеді. Бұдан кейін көзі ашық күйінде бөлме ішінде ерсілі-қарсылы жүргізеді.

2. Жазу қабілетін тексеру. Сырқаттан оның жазуы, қол таңбасы өзгерген-өзгермегендігін сұрайды, бірнеше сөз жаздырып байқайды.

3. Тонустық-постуралдық рефлекстерді тексеру: Аяқұушы феномені (Вестфаль феномені).

Дәрігер шалқасынан жатқан сырқаттың тізесін мейлінше жазып (созып), босатып жіберсе, экстрапирамидтік жүйесі зақымданбаған адамның аяғының ұшы қалпына келеді, ал науқастікі сол күйінде қалып қояды. Шектен тыс қимылдар (гиперкинез) синдромында аяғының ұшын ұстап тұра алмайды.

Тізе феномені (Фуа-Тевенар феномені)

Дәрігер етпетінен жатқан адамның тізесін бүгіп, өкшесін жам-басына жеткізгенде қалыпты жағдайда оның тізесі жазылып алғашқы қалпына келеді, ал акинетиктік-ригидті синдромда сырқаттың тізесі бүгулі күйінде қалып қояды.

4. Кері жұлқынуы (созылуы) болмайтын симптом (Стюарт-Холмс симптомы). Сырқат көлденеңінен бұрылған қолын бар күшімен шынтақ буынынан бүгеді (білек пен қол ұшы пронация күйінде, жұдырығы түюлі), дәрігер оның білезігінен жазуға тырысады. Дәрігердің қарсылығы кенеттен тоқтаған сәтте тексерілуші кеудесін қолымен қатты соғып алады. Сау адамда ұндай құбылыс болмайды, өйткені антагонистер тез қарсылық жасап соғылудың болмауын қамтамасыз етеді.

5. Көз, бет, тіл симптомы. Дәрігер сырқаттың көзін жұмғызып, тілін аузынан шығартқызады. Сау адам тілін шығарған күйінде сақтап ұзақ тұра алады. Хорея тәрізді гиперкинезі (шектен тыс қимылдар) бар сырқат тілін бұл қалпында 15 секундтан артық ұстап тұра алмайды.

6. Ырықсыз қимылдардың көмегімен бұлшық еттердің тонусы (күш-қуаты) тексеріледі.

4.4. Экстрапирамидтік жүйе зақымдануынын симптомдары мен синдромдары

Экстрапирамидтік жүйе зақымданғанда акинетиктік-ригидтік және гиперкинездік синдромдар пайда болады.

Акинетиктік-ригидтік синдром (амиостатикалық немесе паркин-сонизм синдромы) боз шар мен қара зат зақымданғанда пайда бо-лады. Бұл синдромның негізгі белгілері (синдромдары) төменде көрсетілгендей сипатталады.

І.Бұлшық еттердің сіресіп қатайып қалуы немесе олардың ыр-ғақты серпімділігінің жойылуы. Қол мен аяқты ырықсыз бүгіп соз-ғанда осы қимылдарға қатысты бұлшық еттер біркелкі кедергі жасайды. Сондықтан да бұл құбылысты «қырық аяқ» немесе «тісті дөңгелек» феномені деп атайды. Бұл құбылыс буындарды ырық-сыз бүгу барысында басталып, оларды созған кезде де сақталады. Егерде ырықсыз қимылдар қайталанатын болса бұлшық ет тонусы (күш қуаты) арта түседі («пластикалық тонус» «балауызша иілу»).

Бұлшық еттердің сіресе қатаюы Вестфаль және Фуа-Тевенар феномендерін күшейте түседі.

2. Қимыл ыңғайының кідіруі немесе жойылуы (гипокинезия немесе акинезия), баяулауы (брадикинезия). Бұл әсіресе мәнерлі қимылдарға қатысты. Сырқаттың беті құбылмайды (амимия немесе гипо-мимия), көбіне қайғырып немесе таңданып тұрғандай кейіп білдіреді. Көзі бір нүктеге қадалып, кірпігін сирек қағады. Сөйлегенде, ойын білдіргісі келгенде қол бұлғау, бас изеу, бас шайқау тағы басқа қосалқы қимылдар байқалмайды. Сөзі де бет пішіні тәрізді айрықша әсер білдірмейді, бір қалыпты, ақырын және баяу (брадилалия).

Дене тұрқы тұлыпқа ұқсайды (Бүгілген кейіп немесе икемсіздік (манекен)].

Басы мен денесі алға қарай еңкіш, колдары білегінен жартылай бүгілген, шынтағы денесіне жуық, аяқтары жамбас және тізе буын-дарында біріне-бірі тиіп жүреді. Осы кейіпте (қалпында) сіресіп ұзақ уақыт тұрып қалуы мүмкін. Тыныштық жағдайдан қимылға және керісінше ауысу қиындайды.

Жүргенде аяғы әзер қозғалады, адымдары өте тар, екі табанын жарыстыра жүреді (қуыршақтың жүрісі). Қозғалыс ырғағы шама-лы болғандықтан жазуы өте ұсақ, танылмайтындай, сүйретіліп жазғандай болады (микрография).

Біріне-бірі қатысты қимылдар қалыпты жағдаймен салыстырғанда баяулайды немесе жойылып кетеді (асинкинезия). Сырқат жүргенде екі қолын сау адамдай кезекпен сермемейді, оларды денесінен ажыратпайды (ахейрокинез). Қосалқы қимылдардың жойылуына байланысты сырқаттың жүріс қарқыны азаяды, денесі аяғынан озыңқы болып, ауырлық нүктесін ауыстырып алады да жығылып қалады.

Сырқат жүріп келе жатып тоқтаған кезде аяқтарының қимылын тежей алмай бір орында таптап тұрып қалады. Осы кейіптен қайтадан жүріп кету мүмкіндігі де қиын болады. Егер сырқатты арқасынан нұқып қалса, ол сол бетінде алға қарай ұмтыла жүріп кетеді (пропульсия), бүйірінен түртіп қалғанда сол бағытта өзін-өзі ұстай алмай қозғала береді (латеропульсия), кеудесінен итеріңкіреп жіберсе артқа қарай жылжи береді (ретропульсия).

З.Сырқатта әдеттен тыс оғаш қимылдар пайда болуы мүмкін (парадоксальды кинезия). Мысалы, күні бойы орындықта отырған сырқат қатты ренжісе немесе қуанса орнынан тұра сала жүгіріп кетуі, сатымен тез көтерілуі, секіруі және билеуі мүмкін. Мұндай жағдайлар әсіресе үйқыдан оянған кезде пайда болады. Себебі ұйқы кезінде бүлшық еттердің тонусы төмендейді.

4. Қимыл-әрекетінін шектелуі мен баяулауына қарамастан кейбір ырғақты әрекеттерді тоқтата алмай діріл пайда болуы мүмкін. Мәселен, қол саусақтарының дірілі сырттан қарағанда тиын санап немесе таспих тартып отырғандай болып көрінеді.

Сырқат кейде басын шұлғып немесе қайқаңдатып отырады. Мұндайда сырқаттың қабағы, тілі, иегі тіпті бүткіл денесі дірілдеуі мүмкін. Дірілдер тыныштық жағдайда байқалады да, тынышсыз-данғанда күшейеді, арнайы қимыл-әрекеттер кезінде және ұйықтап жатқанда басылады (саябырлайды).

5. Паркинсонизм синдромы кезінде бет терісі майланып, сілекейі ағуы (гиперсаливация) және тершең болып кетуі (гипергидроз) т.б. вегетативтік ауытқулар кездеседі.

. Жоғарыда келтірілген белгілермен қоса баяу ойлау, әрекетсіздік, енжарлык құбылыстары (брадипсихия), соңдай-ақ бір айтқан тілегін немесе ренішін әлденеше рет қайталау, айтқанынан қайтпау (акай-рия) байқалады.

Паркинсонизм синдромының пайда болуына қарай затта шығатын дофаминнің ми қыртысы асты түбіндегі мөлшерінің азаюы үлкен әсер етеді. Сол себепті прематор қыртысының жұлын мото-нейрондарына жеңілдік жасайтын ықпалы күшейеді де тонустық рефлекстер жоғарылайды. Дірілдің басталып одан әрі дамуына белдеулі дене мен көру тәмпешігі арқылы іске қосылатын парацен-траль қыртысы мен қара зат арасындағы тұйық нейрон шеңберінің үзілуі себеп болады. Бұлшық еттердің сіресіп қатаюы соңғы кезде қалыптаса бастаған жорамалдарға сүйенсек, і - белсенділігінің әлсіреуі мен а - белсенділігінің жеңілдеуіне байланысты. а- бел-сенділігінің күшеюі дірілдің пайда болуына ықпалын тигізеді. Сол себепті стереотаксикалық операция жасау арқылы көру төмпешігінің алдыңғы сыртқы ядроларын талқандап тастаған жағдайда у - баланс қалпына келеді де діріл жоғалады.

Шектеусіз қимылдар (гиперкинез) синдромы. Құйрықты ядро, қауыз, люис денесі зақымдануыыа байланысты. Оның негізгі белгісі бет, қол-аяқ және дене бұлшық еттерінің мейлінше еріксіз күшпен келетін шектеусіз қимылдар (гиперкинездер). Бұлшық ет күш-қуаты (тонусы) мұндай жағдайда азаяды, бұлшық ет гипертониясы мен дистониясы сирек кездеседі.

Гиперкинездің мынандай түрлері бар:

1.Атетоз - аяқ пен қолдың ұштары кейде бет пен дененің бұраландауы. Әсіресе саусақтардың атетозы жиі кездеседі. Мұндайда саусақтар біріне-бірі бағынбай жеке-жеке қозғалып тұра-ды. Саусақтар бейберекет жұмылып жазыла береді. Кейде саусақ-тардың орта буыны мен ұшқары буындары сіресіп қайқайып жа-зылады, бір саусақ жазылғанда екіншісі бүгіліп тұрады. Көбіне бүгілуі басым болады. Сырқаттың асқынған кезінде атетоздық қимылдар аяқ пен қолдың жоғарғы шеткі бөліктері мен мойын бұлшық еттерін де қамтиды. Атетоздық қимылдар беттің бұлшық еттерін құбылтып, адам жы-миып тұрғандай, таңырқағандай, жылағандай кейіпке түседі. Еріндердің бұлшық еттері де ретсіз қозғалып, еріндер біресе ашылады, біресе жабылады, немесе шошайып тұрады. Маңдай терісі біресе қырыстанып, біресе жазылады. Тіл таңдайға қағылады немесе ерінді орынсыз жалап тұрады.

Атетоздық қимылдар қимыл-әрекеттері кезінде ренжіп-қуанғанда күшейеді де, ұйықтағанда басылады. Атетоздық қимылдар тоқтаған кезде бұлшық еттер жұмсарып, олардың тонусы төмендейді.

Бұлшық еттердің белгілі бір тобы тонусының артуы (гипотония) оның төмендеуімен (гипортония) ауыстырылады да тура сол сәтте қайтадан қатаяды. Бұл құбылыс бұлшық еттердің жылжымалы ши-рығуы немесе дистония деп аталады. Атетоздық қимылдар көбіне дененің екі жағын бірдей қамтиды (қос атетоз).

Атетоздық гиперкинез бұлшық еттер тобының бірінен екіншісіне баяу ауысып тұратын ширығып сіресуіне байланысты пайда бола-ды. Оның негізгі себебі белдеулі денедегі ұсақ және ірі клеткалар-дың зақымдануы болып есептеледі.

Хорея тәрізді гиперкинез бұршақ іспетті ядроның (скорлупа) сыртқы бунағының, әсіресе оның ұсақ клеткаларының зақымдануы кезінде, кейде мұнымен қоса мишықтың тісті ядросы мен қызыл ядро арасындағы байланысы үзіліп қалғанда байқалады.

Хорея тәрізді гиперкинездер мишық — қызыл ядро – көру төм-пешігі байланыстарының зақымдануы кезінде де болуы мүмкін. Мұндай жағдайда олар қызыл ядро мен көру төмпешігі зақымдан-ғанда ерекше айқын білінеді. Ал мишыктың жоғарғы аяқшалары (сирақшалары) зақымданғанда гиперкинез көрінісі онша айқын емес, мишықтағы тісті ядро зақымдануы кезінде болар-болмас қана байқалады.

Хорея тәрізді гиперкинез бет құбылысы, тілдің және қол мен аяқ-тың жоғарғы бөліктерінің бұлшық еттерінің шапшаң, ретсіз, екпінді, өрескел қимылдары түрінде сипатталады. Сырт қарағаңда бұл әрекеттер мақсатты қимылдарға ұқсас және қозғалыс ауқымы кең болады да ренжіп-қуанғанда күшсйеді, тыныштық жағдайда бәсеңдейді, ұйықтағанда тежеледі. Гиперкинездің бұл түріне тән белгілерге екі қолды орынсыз сілтеу, бет-ауызды құбылту, көзді сығырайту және тамсана беру т.б.өрескел қимылдар жатады. Сырқаттың жүрісі қолын ербендетіп билеп келе жатқандай көрініс береді. Бұлшық еттер тонусы әлсірейді. Тізеден жазылған сирақ бірнеше секунд бойы сол қалпын өзгертпейді (Гордон симптомы) немесе тізе рефлексін тексерген кезде сирақта маятник тәрізді қимылдар пайда болады.

Сырқат өзіне қажетті қимылдарды тежей алмайды. Кейбір жағ-дайларда, қимылдатқыш импульстардың көптеп келуіне байланысты ерікті қозғалыстар өрескелдеу болады, мысалы жүріп келе жат-қаңда аяғын тез-тез алға сілтеп тастап отырады. Егер дәрігер бір мезгілде сырқаттың тілін шығарып, көзін жұмғызып байқауға әрекет жасайтын болса, сырқат тілін 10-15 сек. артық осы кейпінде ұстап тұра алмайды (көз бен тіл феномені).

3. Хореоатетоз - хорея тәрізді және атетоздық қимылдардың (гиперкинездердің) үйлесуі. Ой әрекеті қиындағанда, тынышсызданғанда, ренжігенде, сөйлегенде, күлгенде кейде ауыр-сыну тітіркеністері әсерінен де гиперкинездің бұл түрі күшейеді.

Бұл құбылыс әсіресе дененің сезімділігі бұзылған жағдайда айқын білінеді. Хореоатетоз белдеулі дене мен көру төмпешігі за-қымданғанда пайда болады. Оның дамуына мишық-көру төмпешігі—ми қыртысы байланыстарының үзілуі де өзіндік әсерін тигізеді.

4. Торзион дистониясы - дене мен бастың баяу керіліп бұралуы және бастың ербеңдеуі. Сонымен қатар сырқаттың денесі мен басы шүйіле (штопор тәрізденіп) бұралады, қолы әрескел қимылдайды (58-сурет).

Торзион дистониясы бұлшық еттердің бір бөлігінде ғана, айталық мойын деңгейінде білінуі де мүмкін (сіреспе қисық мойын). Сондай-ақ омыртқаны

шамадан тыс сірестіре керіп, белді қайқайтып жіберетіні де бай-қалады. Бұл құбылыс жатқан кезде байқалмайды. Түрегеп тұрған-да, жүргенде немесе отырғанда дене бұралып иіле беруі мүмкін. Кейбір жағдайларда дене сіресіп, бұрғыша бұралып кетеді, қол-аяқ ербеңдейді. Сол себепті торзион дистониясы дене мен аяқ-қолдың жоғарғы бөліктерінің атетозы деп есептеледі.

Торзион дистониясы антогонист бұлшық еттердің қатая сіресіп, басқа (келесі) қимыл-әрекеттерге бөгет жасайтындығынан пайда болады. Гиперкинездің бұл түрі экстрапирамидтік жүйенің әр түрлі құрылымдары (белдеулі дене, боз шар, мишықтың тісті ядросы, ми қыртысы) зақымданған кезде кездеседі. Патологиялық өзгерістер белдеулі денені көбірек қамтиды.

5. Гемибаллизм — дененің бір жақ жартысының әрескел қимылдауы. Мұндай қимылдар тас лақтырғандай немесе доп сілтегеңдей болып көрінеді.

Өрескел қимылдардың дененің екі жағынан бірдей болуын пара-баллизм деп атайды. Мұндай қимылдар сирек кездеседі де суда жүзген адамдар тәрізді байқалады. Гиперкинездің бұл түрі Люис көру төмпешігі асты ядро зақымданғанда немесе оның байланыста-рының (әсіресе боз шармен) бұзылуына байланысты дененін қарама-қарсы жағында білінеді. Сол себепті боз шар өзінің қызметін тежейтін Люис денесінен ажырасады.

6. Діріл (тремор) дененің белгілі бір қимыл-әрекеттеріне қатысты бұлшық еттерінен тыс бөлшектеріне де тарайтын кең ауқымды көсіле сілтейтін қимыл. Әдетте діріл сырқат буындарын аралық жағдайда ұстап тұруға тырысса пайда болады да қимыл-әрекеттер күрделіленген сайын үдей түседі, яғни ол тыныштық жағдайда және мақсатты қимылдар әрекетінде де кездеседі. Діріл мишық — ми қыртысы байланысы тізбегіне қатысты қызыл ядро зақымданғанда пайда болады.

7. Миоклония - белгілі бір буындарды қимылдатуға қатыспайтын бұлшық еттер тобының оқыс тартқылап жыбырлауы жәнс тұрақсыз дірілдеуі. Оны сырқатты қарап тексеру барысында байқауға болады. Дене бұлшық еттері, көбінесе іш, кейде аяқ-қол бұлшық еттері оқтын-оқтын ырғақсыз әрі сәйкессіз дірілдейді. Олар белгілі бір бұлшық еттер тобында ғана байқала бермей бытыраңқы болып келеді. Миоклониялар тыныштық жағдайда байқалады, оқыс тітір-кенгенде, ән салғанда, шайқағанда күшейеді, ұйықтағанда жоғалады.

Миоклонияның тағы бір түрі—таңдай, жұтқыншақ, көмей диаф-рагма (перде) бұлшық еттерінің, кейде көздің, ауыздың және қабырға-аралық бұлшық еттердің жыбырлап дірілдеуі. Мұның жоғарыда аталған миоклониядан айырмашылығы — бұлшық еттер талшығы әр жерінен ырғақты, бір қалыпта (көбіне тұрақсыз) жиырылып дірілдейді. Бұл жиырылулардың қимыл-әрекеттерге қатынасы жоқ, тіпті ұйықтап жатқанда да тоқтамайды. Сол себеші оларды миоритмия немесе ырғақты миоклония деп атайды.

Миоклониялар, қазіргі қолда бар деректерге сүйенсек, қызыл ядроны сопақша мидың төменгі түйіршігін (олива) және мишықтың тісті ядросын байланыстыратын жүйе зақымданғанда (тісті ядро-қызыл-ядро-олива байланыстары) кездеседі.

8. Тарту — жеке бұлшық еттердің, әсіресе бетте (көз айналасын-дағы немесе езу бұлшық еттері) айқын қайталанып, тез өтіп кететін жиырылуының көрінісі. Әдетте сырқат көзін қыса береді, бетін құбылта береді. Кейде сырқат басын, мойнын киімінің жағасы қысып тұруынан құтылу кейпіне ұқсас қимылдатады. Тарту ги-перкинезі белдеулі дене зақымданғанда кездеседі. Оның функционалды гиперкинезден айырмашылығы - тұрақтылығы мен біркелкілігінде..■

9. Жекеленген бұлшық еттер

тобының оқыс жиырылып қалуы: 1) ширыға сірескен көзқарас – көз алмасының оқыс жоғары көтеріліп,. сол қалпында бірнеше минут тұрып қалуы; 2) блефароспазм — айналасымен кабақтын жиырылып қысылуы, көз айналысы бұлшық еттерінің екі жағынан бірдей сіресе жиырылуы салдарынан көзін жыпылықтата беруінің кенеттен пайда болуы. Олар әсіресе көзге жарық түскенде кү-шейеді, осы сәтте сырқат беті тартылғандай сезінеді; 3) бет бұлшык еттерінің бір жағынан немесе екі жағынан жиырылып тартылуы, көбіне сөйлегенде, жымиғанда пайда болады.

10.Гиперкинез-эпилепсия (Кожевников эпилепсиясы) — тұрақты экстрапирамидтік гиперкинездерге ара-тұра жалпы тырысу ұстамасы қабаттасуы (қыстырылуы). Мұндай жағдайда эпилепсия ұстамасында болатын ырғақты сіреспе болмайды да сіресе тартылу арқылы көрініс береді. Көбіне олар паркинсонизм белгілерінің ұстамалы асқынуы вегетативтік криздар және ширыға сірескен көзқараспен қабаттасуымен бейнеленеді. Кейде ширыға сіресу ұстамасы дірілге немесе миоклонияға ауысуы мүмкін.

Қазіргі кезде ғылымға мәлім болып отырғандай экстрапирамидтік жүйенің белгілі бір құрылымы зақымданғанда әр түрлі гиперкинездер болуы мүмкін. Сол себепті экстрапирамидтік жүйенің зақымданған құрылымын анықтау өте қиын. Дегенмен гиперкинездің бірнеше түрі пайда болуы белдеулі дене зақымдануымен байланыстырылады. Белдеулі дененің зақымдануы алдыңғы (ауыз) бет бұлшық еттерінің екі жағынан тартылуы жағында болса зорлықпен (зорлана) болатын қимыл,әрекеттер бет бұлшық еттерінде, орта тұсында болса дене мен қол бұлшық еттерінде, сыртқы бөлігінде болса аяқта болады.

Гиперкинездердің пайда болып, одан әрі дамуына ми қыртысынан келетін тежегіш импульстердің азаюы немесе үзілуіне байланысты ми қыртысы астында қозу ошағының іркілуі әсер етеді. Олар күрделі қимыл-әрекеттерді реттеуге қатысты. Ми қыртысына холинергиялық әсердің күшеюімен және адренергиялық немесе серотонинергиялық тежегіш ықпалының жойылуына байланысты болуы мүмкін.

4.5. Мишық қызметін тексеру әдістері, мишықтың және онымен байланысты құрылымдардың зақымдану симптомдары

1. Ромберг кейпінде тепе-теңдікті тексеру. Сырқат табандарын қатарластырып, екі қолын алдына алақанымен төмен созып, екі аяғынан әуелі кәзін ашып, одан кейін жұмып тік тұрады.

Ромберг тәсілінің күрделі түрін тексеру үшін:

а) сырқат бір табанын екінші табанының алдына бір сызық бойымен әуелі кәзін ашып, одан кейін жұмып тура қояды;

б) басын кезекпен екі жағы-на, алға, артқа бұрып, екі табанын біріне-бірін қатар тиістіріп, кәзін ашып, одан кейін жұмып тұрады;

в) аяғының ұшымен тұрады;

г) бір аяғын көтеріп, көзін ашып, одан кейін жұмып тұрады.

Егер мишықтың жарты шарының біреуі зақымданса сырқат сол зақымданған жаққа қарай теңселеді немесе құлап кетеді (атаксия). Мишықтың табаны зақымданған болса кез келген жаққа, көбіне шалқалап құлайды. Кәзбен бақылау атаксия құбылысна айтарлықтай әсер етпейді.

2. Жүрісті тексеру. Сырқат бөлме ішінде бір сызық бойымен кәзін ашып, одан кейін жұмып, алға-артқа, өлденең (флангалық жүріс) жүреді.

Мишығы зақымданған сырқат екі аяғының арасын ашып, сақтанып, шайқалып жүреді («мас кісінің жүрісі»). Мишықтың табаны зақымданса, сырқат екі жағына шайқалып жүреді (62-сурет), жарты шары зақымданса, зақымданған жаққа қарай қисая кетеді, көледенеңінен қырындап жүре алмайды.

3. Саусақпен мұрын ұшын табу. Сырқат көзін ашып, одан кейін жұмып, сұқ саусағының ұшымен мұрнының ұшын табуы керек.

Мишығы зақымданған адамда мына төмендегідей симптомдар пайда болады:

а) сырқат саусағын мұрнының ұшына дәл тигізе алмай, мишығының зақымданған жағына қарай ауытқып иегіне, ерніне т.б. тигізуі мүмкін;

б) қолы дірілцеп, саусағы мұрнының ұшына таяған сайын ол діріл күшейе түседі (интенциялық діріл);

в) саусағын мұрнының ұшына жеткізе алмайды (гипометрия) немесе саусағы одан әлдеқайда ауытқиды (гиперметрия).

4. Ө кше мен тізе арқылы тексеру. Сырқат бір аяғының өкшесімен екінші аяғының тізесін тауып, төмен қарай жіліншік бойымен аяғының ұшына дейін, одан жоғары тізесіне дейін жылжылжыту керек. Мишығы зақымданған адам өкшесін тауып, оған жеткізе алмайды. Мишықтың жарты шары зақымданса, сол зақымданған жағында аты аталған белгілер көрініс береді.

5. Диадохокинез сыны (әдісі). Сырқат екі қолын алға созып, саусақтарының арасын кезекпе-кезек жылдамырақ темппен супинация және пронация қимылдарын жасайды. Мишық зақымданса бұл қимылдар бытыраңқы, баяу, қолайсыз болып білінеді (адиадохокинез). Мишықтың зақымданған жағында аталган құбылыстар басым болады.

6. Саусақпен дәл табу сыны. Сырқат қолын созып тұрып сұқ саусағымен біраз алшақтау тұрған дәрігердің саусағын немесе оның қолындағы невралгиялык балғаның басын дәл табуы керек. Бұл сын көлденең және тік жазықта көзі ашық және жұмылу кезінде орындалады. Мишық зақымданғанда сырқаттың саусағы зақымданған жағында көздеген межеге жете алмай, көбіне дәрігердің саусағының сыртына қарай ауытқи береді.

7. Бабинский асинергиясы. Сырқат шалқасынан жатып екі аяғын талтайтып, қолдарын кеудесіне айқастыра ұстап көтеріле отыруы керек.

Мишықтың екі жарты шары бірден немесе оның табаны зақымданса, сырқат отыра бергенде екі аяғын бірдей жоғары көтеріп қалады. Ал отыруға әрекеттенгенде бір аяғы көтеріліп қалса, онда онын мишығының осы жағындағы жарты шары зақымданғаны.

8. Алып, қайта қою (дисметрия) сыны- бір затты тұрған жерінен алып, кайтадан орнына дәл қою қабілеті. Сырқат столда жатқан нәрсені (қарындаш, кітап т.б.) алып, қайтадан орнына қоюы керек. Мишығы зақымданған адам тапсырманы дұрыс орындай алмайды, зақымданған жарты шар жағына ауытқи береді.

9. Сөзін (сөйлеу қабілетін) тексеру. Сырқат бірнеше сөзді немесе сөз тіркестерін, атап айтқанда, қиын айтылатын күрделі сөздерді (қанағаттандыру, ұйымдастырылманавдықтан, қауіпсіздендіру т.с.с.) дәрігермен бірге қайталауға тиіс. Егер мишық зақымданған болса сөздер бұзылып, созылып, буын-буынға бөгелініп, іркіліп-іркіліп айтылады (мәнерлеп сөйлеу).

10. Жазуын тексеру. Дәрігер сырқаттан оның жазуы, қол таңбасы өзгерді ме, жоқ па, соны сұрастырады. Жазу жазғызып тексеріп көреді. Мишық зақымданғанда сырқаттың жазуы бұзылып, түзу шықпайды, иректеліп, әріптері мүлде ірі болып келеді (мегалография).

11. Бұлшық еттердің тонусы (күш қуаты) мишықтың зақымданған жағында кемиді. Кейде сіңір (проприорецептивтік) рефлекстер бәсеңдейді.

12. Нистага — көз алмасының дірілдеуі. Дәрігер сырқаттың көз алдына неврологиялық балғаны ұстап оңға, солға, жоғары, төмен қозғап, көз алмасын осы бағыттарда қимылдатуын өтінеді. Мишық зақымданғанда сырқаттын көз алмасы екі жағына кезекпен-кезек ырғақты түрде тітіркенгендей болып дірілдейді (көздің өзіндік интенциалды дірілі) — көлденең нистагм.

Сонымен мишықтың зақымдануына байланысты дененің тепе-теңдігі бұзылады. Егер мишықтың жарты шары зақымданса сол зақымданған жақта қол немесе аяқтың тепе-тендігі жойылады (ста-тикалық атаксия), мишықтың ортасындағы табаны (табаншасы) зақымданса дене шайқала береді (динамикалық атаксия).

Жоғарыда аталған симптомдардың бәрі мишық атаксиясына тән. Алайда бұдан басқа да атаксия түрлері бар. Олар сенситивтік, вес-тибулярлық және маңдай атаксиялары.

Сенситивтік атаксия сыртқы нервтердің көптеп немесе жұлын-ның артқы түбірлері мен артқы бағаны, көру төмпешігі зақымда-нған кезде терең сезімділіктің жойылуына байланысты. Сырқат жүріп келе жатқанда аяқтарын жоғары көтеріп, тізесін немесе жам-бас-сан буынын бүгіп, бар салмағымен жерге тастап жібереді (штампалап жүру). Атаксияның бұл түрінің мишық атаксиясынан айырмашылығы, ол қараңғыда немесе көзді жұмғанда күшейеді де, жарықта немесе көзді ашқанда азаюы, тіпті білінбеуі де мүмкін.

Вестибулярлық атаксия (кіреберіс атаксиясы). Ми бағанындағы кіреберіс нерві немесе оның ядросы зақымданғанда тепе-теңдіктің бұзылумен қатар сырқаттың үнемі басы айналады, құсады, көлде-нең нистагм пайда болады, қан тамырлар соғуы бәсеңдейді.

Маңдай атаксиясы — ми қыртысы маңдай бөлігінің алдыңғы полюсқа жақын тұсы көп мөлшерде зақымданғанына байланысты тепе-тендіктің бұзылуы. Сырқат түрегеп тұра алмайды (атаксия), дұрыс жүре алмайды (абазия). Сонымен бірге сырқаттың мінез-құлқы өзгереді, жан-жағына сын кәзімен қарау кемиді, салақтық, ұқыпсыздық пайда болады.

 


Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 4136 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.023 сек.)