Э. и ХОБ
Патогенетическая схема эмфиземы легких
курение
| ®
| дисбаланс в системах протеолиз-антипротеолиз
|
|
|
|
|
| поллютанты
| ®
| ®
| деструкция эластических волокон легочной ткани
|
| клинические симптомы эмфиземы
|
| профессиональные вредности
| ®
|
| ®
| | дисбаланс в системах оксиданты-антиоксиданты
| | повторяющиеся ОРВИ
| ®
| ®
|
|
| алкоголь
| ®
|
| ¯
|
|
|
|
|
|
|
| репарация легочной ткани
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| фибробласты
| экстрацеллюлярный матрикс
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| коллаген
| эластин
|
|
| | | | | | | | | | |
|
Клиническая картина эмфиземы не имеет ярких патогномоничных признаков, и это одна из причин, почему существует понятие хронических обструктивных заболеваний легких.
Существует 2 критерия, необходимы для распознавания эмфиземы:
1. Гиперинфляция - хроническая задержка воздуха в респираторных бронхиолах и альвеолах
- бочкообразная грудная клетка
- увеличение площади легочных полей
- повышение ООЛ при определении ФВД
- клапанный механизм бронхиальной обструкции
- увеличение объёма легких
2. Деструкция альвеол, делающая гиперинфляцию необратимой
- потеря сосудистого рисунка легких
- снижение диффузионной емкости легких, динамической растяжимости
- нарастающее снижение массы тела
Э. и ХОБ
Распространенная ошибка – гиподиагностика эмфиземы, как основного заболевания за счет ХОБ.
Для дифференциальных целей полезна проба с форсированным вдохом и выдохом.
При ХОБ вдох нередко затруднен из-за обструкции, поэтому он удлинен и сопровождается сухими свистящими хрипами в конце. Напротив, при Э. вдох свободен, т. к. на вдохе нет обструкции, выдох короткий, сухие хрипы не выслушиваются. Это проявление известного феномена быстрого спадения мелких бронхов на выдохе.
При ХОБ в основе обструкции лежит бронхоспазм, отек слизистой оболочки, деформация стенок и т.д., поэтому обструкция проявляет себя не только на выдохе, но и на вдохе.
В основе бронхиальной обструкции при первичной эмфиземе – спадение мелких бронхов на выдохе, т.к. на выдохе стенки бронха не поддерживаются эластичной тягой альвеол, которые разрушены.
В целом первичные "эмфизематики" – это "розовые пыхтелки", и "бронхитики" – "синюшные одутловатики".
Однако следует признать, что "чистые" случаи ХБ и Э. наблюдаются только на ранних этапах их формирования.
В дальнейшем у больных ХБ начинают разрушаться альвеолы – формируется Э., а у больных Э. развивается ХБ.
Обнаружив признаки того и другого следует решить вопрос о том, какой патологический процесс преобладает по принципу клинической значимости.
При том следует помнить, что при сочетанном поражении при наличии Э. совсем необязательно, чтобы ХБ был обструктивным.
Дифференциально-диагностические критерии вторичной диффузной и первичной эмфиземы легких
Признаки
| Первичная эмфизема
| Вторичная диффузная эмфизема
| Начало болезни
Возраст
Масса тела
Симптомы бронхита
Толерантность к физическим нагрузкам
Легочная гипертензия
Rg-признаки воспаления
Обеднение сосудистого рисунка на периферии легких при Rg
Выраженная бронхиальная обструкция при функциональном исследовании
Сопротивление при вдохе
Увеличение ОЕЛ
Растяжимость легких
Диффузионная способность легких
Артериальная гипоксемия
Показатель DL/V
Морфологические изменения легких
| одышка
30-40 лет
снижена или N.
отсутствуют или умеренные
ß
отсутствует или поздняя
отсутствуют
имеется
имеется
нормальное
характерно
Ý
резко ß
отмечается только при физической нагрузке
ß
панацинарная эмфизема
| кашель
старше 40 лет
N или повышена
выражены
ß в поздней стадии болезни
ранняя
имеются
отсутствует
имеется
повышенное
не бывает
ß
N или незначительно ß
характерна, увеличивается при физической нагрузке
N, > 0,3
центриацинарная эмфизема, выраженный бронхит
| Лечение ЭЛ:
1. Расширение бронхов (антихолинергические средства, ксантины, b-адреномиметики).
2. Кортикостероидная терапия.
3. Изгнание мокроты.
4. Лечение инфекции.
5. Программы реабилитации.
6. Хирургическое лечение (трансплантация легких).
7. Заместительная терапия a1-антитрипсином.
Бронхоэктазии – заболевание приобретенного характера с локализованным хроническим нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и, как правило, функционально неполноценных бронхах с преимущественной локализацией в нижних отделах легких.
Следует различать первичные бронхоэктазии как самостоятельную нозологическую форму (бронхоэктатическую болезнь) и вторичные бронхоэктазии как осложнения или проявления других заболеваний (туберкулез, абсцессы, стафилококковая деструкция легких).
Классификация и формулировка диагноза:
- По форме расширения бронхов – цилиндрические, мешотчатые, смешанные.
- По распространенности – одно- и двухсторонние, с указанием точной локализации изменений по сегментам легкого.
- По степени выраженности клинических проявлений – легкая, среднетяжелая и тяжелая формы болезни.
- По фазе заболевания в момент обследования – обострение, ремиссия.
DS: Цилиндрические бронхоэктазы в средней доле. Средней тяжести течения. Фаза обострения. Бронхообструктивный синдром.
Клиническая картина:
1. Хронический продуктивный кашель с гнойной мокротой.
2. Повторные простудные заболевания органов грудной клетки или пневмонии.
3. Периодически возникающая гипопластическая анемия.
4. Плевральные боли.
5. Прогрессирующая одышка.
6. Цианоз.
7. Пальцы в виде барабанных палочек.
8. Легочное сердце.
9. Наличие бронхообструктивного синдрома определяет менее благоприятный прогноз и требует учета этого факта при составлении лечебных и реабилитационных программ.
Диагностика:
1. Физикальное обследование (хрипы над областью поражения).
2. Исследование функции легких (рестриктивно-обструктивные нарушения; рестриктивные нарушения).
3. Рентгенограмма грудной клетки (подтверждение диагноза).
4. Бронхография (подтверждение диагноза).
5. КТ – идентификация бронхоэктазов.
6. Бронхоскопия.
Лечение бронхоэктазов:
1. Консервативное:
- санация бронхиального дерева
- антибактериальная терапия с учетом чувствительности
- оксигенотерапия
- лечение бронхообструктивного синдрома (бронхолитики, дренаж бронхов, изгнание мокроты).
2. Хирургическое лечение.
Муковисцидоз – аутосомное рециссивное заболевание с характерным нарушением функции экзокринных желез, ведущим к обструкции в разных органах (легких, поджелудочной железе, ЖКТ).
Этиопатогенез:
1. Дефект длинного плеча 7-й хромосомы, вызывающий патологию белка, определяемого как муковисцидозный трансмембранный регулятор.
2. Блокада транспорта Cl- и увеличенная трансмембранная резорбция Na+, повышение вязкости мокроты и обструкция органов, имеющих экзокринные железы.
Клиника:
Легочные проявления:
1. Обструкция периферических дыхательных путей, вызванная закупоркой бронхов – раннее проявление патологии легких.
Инфекция
|
| Повреждение тканей
|
|
| ¯
| ¯
|
|
| значительное ухудшение функции легких
| рецидив инфекции
| 2. Преобладающий симптом, высокорезистентный Pseudomonas aeruginosa. Полная элиминация возбудителей невозможна.
3. "Барабанные" палочки.
4. Частые синуситы и носовые полипы.
5. Сердечно-сосудистая патология.
Внелегочные проявления:
1. Мекониевая непроходимость кишечника.
2. Синдром пониженного всасывания.
3. Жировая инфильтрация печения.
4. Очаговый билиарный цирроз.
5. Снижение толерантности к глюкозе.
6. Стерильность.
7. Склонность к упадку сил при жаре.
Диагностика:
1. Исследование пота (положительный тест количественного пилокарпинового электрофореза пота).
2. Положительный тест + один из трех критериев
-наличие в семье больных муковисцидозом
-обструктивная болезнь легких
-недостаточность поджелудочной железы
3. Исследование функций легких.
4. Рентгенография грудной клетки (повышенная воздушность, кисты, ателектазы, бронхоэктазы, сегментарная инфильтрация).
Лечение МВ (3 направления):
1. Максимально возможное восстановление воздухопроводящей и очистительной функции бронхиального дерева.
2. Подавление инфекционного процесса в бронхах.
3. Диетотерапия и коррекция ферментативной недостаточности поджелудочной железы.
Основные цели проводимой терапии:
1. Понижение бронхиальной обструкции.
2. Борьба с инфекцией.
3. Улучшение нутритивного статуса больного.
Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 395 | Нарушение авторских прав
|