АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

М е т о д и ч е с к а я р а з р а б о т к а

Астрахань 2005.

Астраханская Государственная

Медицинская Академия

Кафедра внутренних болезней педиатрического факультета

М е т о д и ч е с к а я р а з р а б о т к а

к практическим занятиям по теме:

«Анемии»

Актуальность темы: обусловлена значительной распространенностью анемии, в результате чего они имеют некую нозологическую самостоятельность. Наиболее часто встречается железодефицитная и В₁₂-дефицитная анемия. По данным ВОЗ, скрытым дефицитом железа или клинически выраженной железодефицитной анемией страдает около 2 млрд. человек. Особенно распространено это состояние среди женщин детородного возраста. Гемолитические и апластические анемии встречаются реже. Так, частота встречаемости апластических анемий составляет в среднем 2-3 случая на 1 млн. населения в год.

Цель занятия: ознакомить студентов с современными представлениями о классификации анемий, этиологии и патогенезе отдельных ее вариантов (железодефицитная, В₁₂-дефицитная, гемолитическая, апластическая), обучить методике диагностического поиска при наличии анемии у больного и основным принципам лечения различных вариантов анемий.

Содержание занятия и распределение работы по времени:

1. Опрос студентов с целью выявления их готовности к занятию - 20 мин.

2. Освещение вопросов современной классификации анемий, этиологии и патогенеза ее различных вариантов - 20 мин.

3. Показательный разбор больного с целью обучения студентов анализу клинических и лабораторных проявлений анемии, методике уточнения ее варианта и выяснения патологического процесса, лежащего в основе ее развития, лечения у конкретного больного - 80 мин.

4. Самостоятельная работа студентов в палатах с больными - 30 мин.

5. Контроль конечного уровня усвоения учебного материала - 20 мин.

6. Резюме. Задание на следующее занятие - 10 мин.

В начале занятия преподаватель формулирует цель занятия, коротко знакомит студентов с планом занятия, затем проводит контроль исходного уровня знаний студентов, путем ответа студента на 1-2 контрольных вопроса.

Перечень контрольных вопросов:

1. Дать определение понятию анемия.

2. Какова классификация анемий?

3. Каковы причины развития железодефицитной анемии?

4. Какова клиническая картина железодефицитной анемии?

5. Каковы лабораторные критерии железодефицитной анемии?

6. Какова тактика лечения железодефицитной анемии?

7. Каковы причины развития В₁₂-дефицитной анемии?

8. Каков патогенез В₁₂-дефицитной анемии?

9. Какова клиническая картина В₁₂-дефицитной анемии?

10. Каковы лабораторные критерии В₁₂-дефицитной анемии?

11. Какова тактика лечения В₁₂-дефицитной анемии?

12. Каковы причины развития и клиническая картина при фолиеводефицитной анемии?

13. Какова классификация гемолитических анемий?

14. Каковы основные клинические и лабораторные критерии гемолитической анемии?

15. Описать патогенез, клинические проявления, методы диагностики и лечения микросфероцитарной гемолитической анемии.

16. Описать патогенез, клинические проявления, методы диагностики и лечения серповидно-клеточной анемии.

17. Описать патогенез, клинические проявления, методы диагностики и лечения талассемии.

18. Описать причины развития, клинические проявления, методы диагностики приобретенных иммунных гемолитических анемий.

19. Каковы причины развития апластической анемии?

20. Каковы основные клинические и лабораторные критерии апластической анемии?

21. Какова тактика лечения апластической анемии?

22. Провести дифференциальной диагноз между железодефицитной и В₁₂-дефицитной анемиями.

23. Провести дифференциальной диагноз между железодефицитной и наследственными гемолитическими анемиями.

24. Провести дифференциальной диагноз между железодефицитной и апластической анемиями.

25. Провести дифференциальный диагноз между В₁₂-дефицитной и апластической анемиями.

26. Провести дифференциальной диагноз между В₁₂-дефицитной и гемолитической анемиями.

27. Провести дифференциальной диагноз между гемолитической и апластической анемиями.

Проведение контроля исходного уровня знаний студентов возможно как в письменной, так и в устной форме.

На следующем этапе преподаватель дает определение понятию анемия и представляет классификацию этого состояния.

Анемия – это состояние, характеризующееся снижением уровня гемоглобина и уменьшением количества эритроцитов. Анемия является симптомом многих состояний. Существуют различные подходы к классификации анемий. По степени выраженности различают:

- легкую (снижение гемоглобина от 119 до 90 г/л)

- среднюю (снижение гемоглобина от 89 до 70 г/л)

- тяжелую (снижение гемоглобина менее 70 г/л)

По цветовому показателю выделяют: нормо-, гипо- и гиперхромную анемию.

На основании преобладающего механизма формирования различных видов анемий можно выделить следующие патогенетические варианты:

1. Постгеморргагические анемии

2. Анемии следствие нарушения кровообразования:

- железодефицитные;

- витамин В₁₂- и фолиеводефицитные;

- миелотоксические;

- гипо- и апластические;

- метапластические

3. Анемии гемолитические

В дальнейшем целесообразно ознакомить студентов с определенной последовательностью диагностического поиска при наличии анемии у больного. Первый этап – уточнение патогенетического варианта анемии. Второй – распознавание заболевания или патологического процесса, лежащего в основе имеющего анемического синдрома.

Преподаватель совместно со студентами разбирает основные причины и патогенез развития железодефицитной, В₁₂-дефицитной, гемолитической и апластической анемии.

Основные причины развития железодефицитной анемии:

1. Хронические кровопотери различной локализации

- желудочно-кишечные (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, эрозивно-язвенные поражения желудка, опухоли желудка и толстой кишки, терминальный илеит, неспецифический язвенный колит, дивертикулиты, кровоточащий геморрой и др.)

- маточные (меноррагии различной этиологии, миома, эндометриоз)

- носовые (наследственная геморрагическая телеангиэктазия, геморрагические диатезы)

- почечные (геморрагический нефрит, опухоли почек)

2. Нарушение всасывания железа (энтериты различного генеза, синдром недостаточности всасывания, резекция тонкой кишки, резекция желудка с выключением 12-перстной кишки)

3. Повышенная потребность в железе (беременность, лактация, интенсивный рост и пубертатный период)

4. Алиментарная недостаточность

Необходимо отметить, что общее количество железа в организме человека составляет 4,0-5,0 г., в том числе железо гемоглобина – 2,6 г. Кроме того, различают транспортные формы железа, запасное и клеточное (или тканевое железо). Транспортное железо – это железо плазмы, связанное с белками. Основным железосвязывающим белком является трансферрин. Запасные формы железа существуют в виде ферритина и гемосидерина. Клеточное или тканевое железо – это железо миоглобина и железосодержащих ферментов.

Физиологические потери железа из организма составляют у мужчин 0,6 мг в сутки, у женщин – 12 мг в день. Из поступаемой в организм пищи обычно всасывается 1-1,5 мг, при повышенной потребности максимум 2,5 мг. Всасывание железа в основном происходит в двенадцатиперстной кишке и верхних отделах тонкой кишки.

Основные причины развития В₁₂-дефицитной анемии:

1. Нарушение всасывания витамина В₁₂ (атрофический гастрит, рак желудка, операция гастрэктомии, резекция тонкой кишки, наложение кишечных анастамозов с формированием «слепой петли», энтериты с нарушением всасывания, спру, целиакия, селективный дефект всасывания)

2. Повышенная потребность в витамине В₁₂ (инвазия широким лентецом, диверитикулез толстой кишки, дисбактериоз кишечника, быстрый рост у детей и др.)

3. Нарушение транспорта витамина В₁₂ (дефицит транскобаламина II)

4. Алиментарная недостаточность

Среди причин фолиеводефицитных анемий выделяют: алиментарную недостаточность, энтериты с нарушением всасывания, прием некоторых медикаментов (метотрекс ат,триамтерен, противосудорожные средства, барбитураты, метформин), хроническую алкогольную интоксикацию, повышенную потребность в фолиевой кислоте (злокачественные опухоли, беременность).

Суточная потребность в витамине В₁₂ составляет 3,5 мкг. Витамин В₁₂, поступая с пищей в организм человека, в желудке соединяется с белком, называемом R-протеином, и поступает в двенадцатиперстную кишку. Туда же поступает и гастромукопротеин (внутренний фактор Кастла), вырабатываемый париетальными клетками желудка. В двенадцатиперстной кишке под воздействием трипсина R-протеин отделяется от витамина В₁₂ и соединяется с гастромукопротеином. Благодаря этому происходит всасывание витамина В₁₂, так как в кишечнике имеются рецепторы только для гастромукопротеина. В крови витамин В₁₂ соединяется с транспортным белком транскобаламином и поступает в ткани и органы.

Патогенез развития В₁₂-дефицитной анемии обусловлен физиологической ролью его коферментных форм (метил- и дезоксиаденозилкобаламин). Метилкобаламин катализирует переход фолиевой кислоты в ее активную форму –5,10-метилентетрагидрофолевую кислоту. Эта форма участвует в образовании тимидина, необходимого для синтеза ДНК, из уридинмонофосфата. Дезоксиаденозилкобаламин участвует в синтезе и распаде жирных кислот. При нарушении распада жирных кислот образуются токсические для нервной системы пропионовая и метилмалоновая кислоты, что приводит к поражению боковых и задних столбов спинного мозга.

Гемолитические анемии составляют обширную группу анемических состояний. Гемолиз может происходить внутриклеточно или внутри сосудов.

Классификация гемолитических анемий:

Наследственные гемолитические анемии:

1. Связанные с нарушением мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз)

2. Связанные с нарушением активности ферментов в эритроцитах (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, пируваткиназа, глутатионредуктаза и др.)

3. Связанные с нарушением структуры или синтеза цепей глобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия)

Приобретенные гемолитические анемии:

1. Связанные с воздействием антител к эритроцитам и эритроидными клетками костного мозга (иммунные)

2. Связанные с изменением структуры мембран эритроцитов (болезнь Маркиафавы-Микели)

3. Связанные с повреждением оболочки эритроцитов (протезы клапанов сердца)

4. Обусловленные хроническим повреждением эритроцитов (гемолитические яды, тяжелые металлы)

5. Связанные с воздействием паразитов (малярия)

Среди всех гемолитических анемий на практических занятиях студенты более подробно знакомятся с патогенезом, клиникой и диагностикой микросфероцитарной гемолитической анемией, серповидно-клеточной анемией, талассемией и приобретенными иммунными гемолитическим анемиями.

Основные причины развития апластической анемии:

1. Воздействие ионизирующего излучения

2. Воздействие миелотоксических ядов (бензол и его производные)

3. Воздействие некоторых лекарственных препаратов (левомицетин, сульфаниламиды, цитостатики и др.)

4. Воздействие вирусной инфекции

5. Генетические факторы

На следующем этапе занятий преподаватель совместно со студентами проводит расспрос и осмотр больного с анемией. Студенты под контролем преподавателя участвуют в расспросе больного, сборе жалоб, данных анамнеза заболевания и жизни больного, проводят объективный осмотр больного, анализируют данные лабораторных и инструментальных методов обследования.

Необходимо научить студентов задавать вопросы, направленные на выявление анемического синдрома. При всех анемиях характерны жалобы на слабость, головокружения, головную боль, ощущение мушек перед глазами, одышку, сердцебиение, при объективном осмотре - бледность кожных покровов, систолический шум на верхушке сердца. Особое внимание студентов обращают на основные диагностические критерии различных анемий и вопросы дифференциальной диагностики.

Основные критерии железодефицитной анемии:

1. Наличие сидеропенического синдрома (сухость кожи, повышенная ломкость ногтей, искривление ногтей, их выраженная поперечная исчерченность, воспаление околоногтевого валика, иногда появляется вогнутость, вплоть до ложкообразных ногтей – «койлонихии», выпадение волос, ангулярный стоматит, глоссит, извращение вкуса – тяга к мелу, зубному порошку, глине, сырому мясу, привлекают запахи керосина, ацетона,). Возможно, особенно у девушек, ночное недержание мочи.

2. Низкий цветовой показатель

3. Гипохромия эритроцитов, микроцитоз

4. Снижение уровня сывороточного железа (нормальные показатели 12,5-30,4 мкмоль/л). Исследование должно проводится до начала лечения препаратами железа (или не ранее чем через 7 дней после их отмены).

5. Повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (в норме 30,6-84,6 мкмоль/л)

6. Снижение содержания ферритина в сыворотке крови.

В Приложении 1 даны основные дифференциально-диагностические признаки гипохромных анемий.

Основные критерии В₁₂- дефицитной анемии:

1. Неврологические нарушения и психические расстройства (ощущение ползания мурашек и покалывания в нижних конечностях, отсутствие чувства опоры в ногах, неуверенность походки – «фуникулярный миелоз», нарушается поверхностная чувствительность, снижается болевая чувствительность, возможны психические нарушения, бред, слуховые и зрительные галлюцинации, эпилептические приступы).

2. Поражение желудочно-кишечного тракта (чувство жжения и боли в языке, сосочки языка сглажены, язык полированный, отрыжка, чувство тяжести в эпигастрии, отмечается снижение желудочной секреции)

3. Высокий цветовой показатель

4. Макроцитоз, мегалоцитоз

5. Эритроциты с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кэбота)

6. Ретикулоцитопения

7. Гиперсегментация нейтрофилов

8. Лейкопения

9. Тромбоцитопения

10. Умеренная гипербилирубинемия

11. Повышение содержания железа в сыворотке

12. Мегалобластическое кроветворение в костном мозге

В отличие от В₁₂-дефицитной анемии, для фолиеводефицитной анемии не характерно наличие ахлоргидрии и нет признаков фуникулярного миелоза.

Основные критерии гемолитических анемий

1. Нормальный цветовой показатель (за исключением талассемии)

2. Ретикулоцитоз

3. Наличие в крови ядросодержащих эритроидных клеток (эритрокариоцитов)

4. Увеличение числа эритрокариоцитов в костном мозге (свыше 25%)

5. Повышение содержания непрямого билирубина в сыворотке с наличием желтухи и без таковой

6. Повышение содержания железа в сыворотке крови

7. Наличие в моче гемосидерина (при некоторых формах с внутрисосудистым гемолизом)

8. Повышение содержания свободного гемоглобина в плазме (при внутрисосудистом гемолизе)

9. Увеличение селезенки (при некоторых формах)

Микросфероцитарная гемолитическая анемия. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Сущность процесса заключается в дефекте структуры мембраны эритроцитов (отсутствует белок спектрин). Эритроциты имеют меньший диаметр, форму двояковыпуклой линзы. Объем эритроцитов в пределах нормы. Основным местом гемолиза является селезенка. Первые признаки заболевания могут появляться в детском возрасте. Течение волнообразное. Причиной усиления гемолиза чаще всего являются инфекции, переохлаждение, беременность. Степень интенсивности желтухи различна. На фоне хронической интоксикации и гипоксии тканей могут наблюдаться отставание в росте и физическом развитии, скелетные аномалии в виде высоко стоящего твердого неба и др. Течение этого вида гемолитической анемии может осложняться желчнокаменной болезнью. Для этого заболевания характерно увеличение селезенки. Измененные эритроциты обладают пониженной осмотической стойкостью. Гемолиз их начинается при концентрации натрия хлорида 0,6-0,7% вместо 0,44-0,46 в норме. Понижена и их резистентность.

Ферментопатии (дефицит активности глюкозо-6-фосфатдегидро­геназы). Наследование сцеплено с Х-хромосомой. Гемолитические кризы чаще провоцируются приемом лекарственных препаратов (сульфаниламиды, нитрофураны, противотуберкулезные препараты, левомицетин), а так же употреблением в пищу конских бобов. Причиной гемолитического действия перечисленных препаратов является нарушение процесса восстановления глутатиона. Клинические проявления возникают на 2-3 сутки после приема лекарства. Гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, появлением темной мочи.

Серповидно-клеточная анемия. При этом заболевании в шестом положении b-цепи глобина вместо глутаминовой кислоты находится валин. Возникновение серповидных эритроцитов является следствием нарушения структуры гемоглобина, отдавшего кислород. Серповидные эритроциты подвергаются фагоцитозу клетками ретикулогистиоцитарной системы и разрушению. Вследствие того, что деформированные эритроциты, не обладают нормальной пластичностью, они закупоривают мелкие кровеносные сосуды, что создает условия для развития ишемии и некрозов. Гемолитическая анемия проявляется у гомозиготных лиц. Заболевание проявляется через несколько месяцев после рождения. Течение болезни характеризуется гемолитическими кризами (болевые, гипергемолитические, апластические и секвестрационные). Возникновение криза чаще всего обусловлено инфекцией или переохлаждением. Причиной возникновения болей при кризе является закупорка мелких сосудов. Боли могут возникать в позвоночнике, конечностях, животе. Резко выраженный гемолиз в период криза может стать причиной развития апластического состояния кроветворения. Иногда криз сопровождается значительным депонированием эритроцитов во внутренних органах без их разрушения, что сопровождается коллапсом. При обследовании обращает на себя внимание высокий непропорциональный рост, короткий торс и удлиненные конечности, башенный череп, измененные зубы, инфантилизм. Характерны трофические язвы голеней, желчнокаменная болезнь.

Талассемия. Распространена в странах побережья Средиземного и Черного морей. Различают a- и b-талассемию. В норме количество a и не a-цепей одинаково. Нарушение синтеза одной из цепей приводит к нарушению баланса. Цепь глобина, которая избыточно продуцируется, откладывается в эритроцитах, что ведет к повреждению мембраны и ускоренному их разрушению.

При гомозиготной форме b-талассемии b-цепь глобина вообще не производится. Повышается уровень фетального гемоглобина. Обычно дети отстают в физическом развитии. Типичны аномалии скелета: монголоидные черты лица, башенный череп. Характерна гепато- и спленомегалия. Отмечается снижение цветового показателя. Среди эритроцитов преобладают микросфероциты с повышенной осмотической резистентностью. Проявления гемолитической анемии при гетерозиготной b-талассемии чаще всего выражены не столь резко.

Гомозиготная форма a-талассемии характеризуется полным отсутствием a-цепи. У плода не синтезируется фетальный гемоглобин, он погибает внутриутробно. Клинические проявления гетерозиготной a-талассемии сходны с таковыми при гетерозиготной b-талассемии, однако не отмечается увеличения содержания фетального гемоглобина.

Иммунные гемолитические анемии. Их можно разделить на четыре группы: аллоиммунные (при гемолитической болезни новорожденного, переливание несовместимой крови), трансиммунные (при них антитела матери страдающей аутоиммунной анемией, проникают через плаценту и вызывают гемолитическую анемию у ребенка), гетероиммунные (связанные с появлением на поверхности эритроцитов нового антигена, при инфекциях, приеме ряда препаратов), аутоиммунные (при которых антитела вырабатываются против собственного неизмененного эритроцита).

Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть идиопатическими и симптоматическими (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, миеломная болезнь, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, злокачественные новообразования).

На основании серологических исследований различают 5 видов аутоиммунных гемолитических анемий:

1. Аутоиммунная гемолитическая анемия вследствие образования тепловых агглютининов

2. Аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми гемолизинами

3. Аутоиммунная гемолитическая анемия с полными холодовыми агглютининами

4. Аутоиммунная гемолитическая анемия с двухфазными гемолизинами

5. Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми аггютининами

Аутоиммунные гемолитические анемии могут начинаться как постепенно, так и с выраженных проявлений гемолиза. Диагноз аутоиммунных гемолитических анемий подтверждается выявлением тепловых агглютининов с помощью пробы Кумбса. Характерной особенностью гемолизиновых форм гемолитической анемии является выделение черной мочи, в которой обнаруживается большое количество белка. Аутоиммунная гемолитическая анемия вследствие повышения холодовых агглютининов проявляется чаще в зимние месяцы. Больные плохо переносят холод. Как, правило, после переохлаждения появляется слабость, умеренная желтуха, часто выявляется синдром Рейно.

Основные критерии апластической анемии

1. Нормальный цветовой показатель

2. Ретикулоцитопения

3. Лейкопения

4. Тромбоцитопения

5. Лихорадка, инфекционные осложнения, язвенно-некротические поражения слизистых

6. Геморрагический синдром

7. Изменение картины костномозгового кроветворения в соответствии с характером основного патологического процесса (замещение жировой тканью и др.).

Следующая часть занятия посвящена рассмотрению основных принципов лечения больных с различными видами анемий. Студенты обосновывают лечение конкретно разбираемого больного с учетом характера анемии и заболевания, лежащего в основе ее развития.

Лечение железодефицитной анемии

При выявлении причины развития железодефицитной анемии основное лечение должно быть направлено на ее устранение (оперативное лечение опухоли, коррекция алиментарной недостаточности и др.). В целом ряде случаев основное значение приобретает патогенетическая терапия лекарственными препаратами железа. В клинической практике препараты железа применяются внутрь и парентерально. Предпочтение должно быть отдано пероральным препаратам. Показаниями для применения препаратов железа парентерально являются: нарушения всасывания, обострение язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, непереносимость препаратов железа для приема внутрь, необходимость более быстрого насыщения организма железом (например, перед оперативным вмешательством по поводу миомы матки, геморроя).

На российском фармацевтическом рынке имеется широкий выбор препаратов железа для приема внутрь (см. Приложение 2). Они различаются количеством содержащихся в них солей железа, наличием дополнительных компонентов, лекарственными формами. При выборе лекарственного препарата железа следует ориентироваться на содержание в нем двухвалентного железа, которое только и всасывается в кишечнике. Необходимо назначать от 100 до 300 мг двухвалентного железа в сутки. Входящие в состав многих лекарственных форм препаратов железа аскорбиновая кислота, янтарная кислота, цистеин, никотинамид, фруктоза усиливают всасывание железа. Железо лучше всасывается при приеме перед едой. Не рекомендуется запивать препараты железа чаем. Не следует одновременно с препаратами железа принимать препараты кальция, антациды, тетрациклины, фторхинолоны. При назначении препаратов железа в достаточной дозе на 7-10 день от начала лечения наблюдается повышение количества ретикулоцитов. Нормализация уровня гемоглобина отмечается в большинстве случаев через 3-4 недели лечения. Длительность насышающей терапии определяется темпами прироста гемоглобина. Необходимость поддерживающей терапии возникает при беременности, неустранимых менорргаиях и др. Среди побочных проявлений на фоне применения препаратов железа внутрь наиболее часто возникает тошнота, анорексия, металлический привкус во рту, запоры, реже – поносы.

В отличие от препаратов железа для приема внутрь в инъекционных препаратах (феррум лек, венофер) препараты железа находятся в трехвалентной форме. На фоне парентерального лечения препаратами железа нередко возникают аллергические реакции, возможны флебиты, инфильтраты, потемнение кожи в местах инъекций.

Лечение В₁₂-дефицитной анемии

Основной принцип лечения заместительная терапия витамином В₁₂. вводится ежедневно. Существуют три препарта витамина В₁₂: цианокобаламин (100, 200 и 500 мкг/мл), оксикобаламин, аденозилкобаламин. При адекватном лечении витамином В₁₂ на 5-6 день от начала лечения повышается содержание ретикулоцитов. Процесс полного восстановления кроветворения длительный и продолжается не менее 4-5 недель. Средняя доза витамина 200 мкг в сутки. При наличии фуникулярного миелоза ее повышают до 500-1000 мкг в сутки. После курса лечения необходим курс закрепляющей терапии. В течение двух месяцев цианкобаламин вводят еженедельно, а затем в течение полугода 2 раза в месяц по 400-500 мкг. После этого рекомендуются ежегодные профилактические курсы по 400 мкг через день в течение 3 недель. Оксикобаламин можно вводить реже.

Лечение гемолитических анемий

Микросфероцитарная гемолитическая анемия. При частых гемолитических кризах показана спленэктомия.

Ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы). При нерезкой выраженности гемолиза назначают рибофлавин 0,015 г 2-3 раза в сутки. При резко выраженном гемолизе проводят мероприятия для профилактики острой почечной недостаточности: введение раствора натрия гидрокарбоната, эуфиллина, мочегонные. При нарастании почечной недостаточности показан гемодиализ.

Серповидно-клеточная анемия. Лечение симптоматическое направлено на уменьшение проявлений криза, тромбоза. Показаны обезболивающие препараты, достаточное количество жидкости (внутривенно изотонический раствор натрия хлорида, глюкозы), оксигенотерапия, вливание взвеси эритроцитов. В период ремиссии прием фолиевой кислоты.

Талассемия. По показаниям вливание взвеси эритроцитов. Назначают фолиевую кислоту.

Приобретенные иммунные гемолитические анемии. Вливание отмытых эритроцитов. Возможно применение глюкокортикостероидов.

Лечение апластической анемии

Трансплантация костного мозга. При отсутствии совместимых доноров и наличии противопоказаний иммуносупрессивная терапия и симптоматическое лечение. К средствам иммуносупрессии относят: антитимоцитарный иммуноглобулин, циклоспорин А, глюкокортикоиды, циотостатические препараты (циклофосфан), спленэктомию. Эффективность антитимоцитарного иммуноглобулина и циклоспорина оценивается через 3-6 месяцев. Симптоматическая терапия включает в себя: трансфузии эритроцитов при снижении гемоглобина ниже 7- г/л; трансфузии тромбоцитов при количестве тромбоцитов ниже 10х10⁹/л или при менее глубокой тромбоцитопении, но выраженном геморрагическом синдроме; борьбу с инфекционными осложнениями.

Контроль конечного уровня знаний осуществляется путем решения студентами ситуационных задач.

В заключение занятия преподаватель дает задание на дом, ориентировочные вопросы для самоподготовки и рекомендуемую литературу.

Рекомендуемая литература по теме: «Анемии».

1) Окороков А.Н. «Диагностика болезней внутренних органов», т. 3, книга 2, М.: Мед. лит. 2000

2) Окороков А.Н. «Лечение болезней внутренних органов», т. 2-е изд., перераб. и доп.- М.: Мед. лит. 1999

3) Основы клинической гематологии. Под редакцией В.Г.Радченко. С-Пб., 2003

4) Руководство по гематологии /под ред. Воробьева А.И. - М., 1978

5) Руководство по гематологии. В 2-х томах /под ред. Воробьева А.И. - М., 1985

Приложение 1

Основные дифференциально-диагностические признаки гипохромных анемий

Приложение 2

Лекарственные препараты железа для приема внутрь

* - железо (трехвалентное) находится в форме сложного комплекса

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 315 | Нарушение авторских прав