- принципы дифференцированной терапии системных васкулитов. Роль методов эфферентной терапии;
- лечение неотложных состояний при системных васкулитах.
Вопросы для самостоятельного изучения студентами:
- болезнь Бехчета;
- болезнь Чарга-Стросса;
- смешанная криоглобулинемия;
- диспансеризация и трудовая экспертиза при системных васкулитах.
Перечень изучаемых заболеваний и состояний:
- гранулематоз Вегенера;
- гингантоклеточный височный артериит;
- неспецифический аортоартериит;
- геморрагический васкулит;
- синдром Гудпасчера;
- узелковый периартериит.
Место проведения занятия: клиническая база кафедры внутренних болезней №1 с курсом поликлинической терапии – ревматологическое отделение ГУЗ СККЦ СВПМ.
Материально-лабораторное обеспечение:
- учебные таблицы;
- наборы тестовых заданий;
- наборы ситуационных задач.
Учебные и воспитательные цели:
А) общая цель – студенту необходимо овладеть алгоритмом дифференциальной диагностики системных васкулитов, изучить дифференциально-диагностические признаки отдельных нозологических едини и научиться применять полученные знания в своей будущей профессии.
Б) частные цели – в результате изучения учебных вопросов занятия студент должен
ЗНАТЬ:
- причины и механизм возникновения системных васкулитов;
- диагностические возможности методов непосредственного исследования и современных методов лабораторного и инструментального исследования (рентгенография суставов и органов грудной полсоти, УЗИ органов брюшной полости, почек, малого таза и забрюшинного пространства, КТ и МРТ внутренних органов, ЭХО-КС доплер-анализом при системных васкулитах, ИФА-анализ, гемостазиограмма);
- принципы современной терапии и профилактических мероприятий при системных васкулитах;
- принципы оказания неотложной медицинской помощи при системных васкулитах.
- установить и обосновать клинический диагноз при системных васкулитах;
-оценить результаты биохимического анализа крови (С-реактивный белок, ревматоидный фактор, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина при системных васкулитах);
- составить план обследования больного с системным васкулитом;
- составить план лечения больных с гранулематозом Вегенера, гингантоклеточным височным артериитом, неспецифическим аортоартериитом, геморрагическим васкулитом, синдромом Гудпасчера, узелковым периартериитом.
ВЛАДЕТЬ:
- методами физикального обследования больных при наличии системного васкулита;
- интерпретацией результатов лабораторных и инструментальных методов обследования больного с системным васкулитом;
- алгоритмом постановки предварительного и развернутого клинического диагноза (основного, сопутствующего, осложнений) у больных при наличии системных васкулитах;
- выполнением основных врачебных лечебных мероприятий по оказанию первой врачебной помощи при неотложных состояниях при системных васкулитах.
ОБЛАДАТЬ НАБОРОМ КОМПЕТЕНЦИЙ:
- способностью и готовностью к осуществлению профилактических мероприятий, направленных на предупреждение развития системных васкулитов;
- способностью и готовностью устанавливать отклонения в здоровье больного с наличием системного васкулита с учетом законов течения патологии по системам, областям и организму в целом; используя знания фундаментальных и клинических дисциплин;
- способностью соблюдать требования врачебной этики и деонтологии при общении с пациентами, а также их родственниками и близкими;
- способностью и готовностью проводить квалифицированный диагностический поиск для выявления гранулематоза Вегенера, гингантоклеточного височного артериита, неспецифического аортоартериита, геморрагического васкулита, синдром Гудпасчера, узелкового периартериита на ранних стадиях, типичных, а также малосимптомных и атипичных проявлений болезни, используя клинические, лабораторные и инструментальные методы в адекватном объеме;
способностью и готовностью правильно формулировать установленный диагноз с учетом МКБ-10, с проведением дополнительного обследования и назначения адекватного лечения;
- способностью и готовностью оценить необходимость выбора амбулаторного или стационарного режима лечения, решать вопросы экспертизы трудоспособности; оформлять первичную и текущую документацию, оценить эффективность диспансерного наблюдения.
- способностью и готовностью оценивать возможности применения лекарственных средств для лечения и профилактики обострений больных с патологией суставов, анализировать действие лекарственных средств по совокупности их фармакологических свойств; возможных токсических эффектах лекарственных средств;
- способностью и готовностью интерпретировать результаты современных диагностических технологий, понимать стратегию нового поколения лечебных и диагностических препаратов;
- способностью и готовностью выполнять основные диагностические и лечебные мероприятия, а также осуществлять оптимальный выбор лекарственной терапии для оказания врачебной помощи при наличии системных васкулитов;
- способностью и готовностью к анализу показателей деятельности ЛПУ различных типов с целью оптимизации их функционирования, к использованию современных организационных технологий диагностики, лечения, реабилитации, профилактики при оказании медицинских услуг в основных типах лечебно-профилактических учреждений;
- способностью и готовностью к ведению учетно-отчетной медицинской документации;
- способностью к самостоятельной аналитической работе с различными источниками информации, готовностью анализировать результаты собственной деятельности для предотвращения профессиональных ошибок;
ИМЕТЬ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ:
- о болезни Бехчета;
- о болезни Чарга-Стросса;
- о смешанной криоглобулинемии;
- диспансеризация и трудовая экспертиза при системных васкулитах.
Интегративные связи (элементы единой программы непрерывного обучения):
1. Ринит с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки придаточных пазух, гортани, трахеи (упорный насморк с серозно-сукровичными выделениями, боли в области придаточных пазух, носовые кровотечения, возможна перфорация носовой перегородки);
2. Поражение легких (кашель с гнойно-сукровичной мокротой, кровохарканье, пневмонии со склонностью к распаду и образованию полостей в легких).
3. Поражение почек - быстро прогрессирующий нефрит со значительной протеинурией, гематурией.
4. Язвенно-некротическое поражение кожи, костно-хрящевого скелета, полиморфная кожная сыпь.
5. Полиартралгии, реже артриты.
Выделяют две формы – локализованную и генерализованную. При локализованной форме поражаются преимущественно верхние дыхательные пути: затрудненное носовое дыхание, упорный насморк с неприятным запахом, скопление кровянистых корок в носу, носовые кровотечения, осиплость голоса; перечисленные симптомы то затухают, то обостряются. При генерализованной форме имеют место лихорадка различной выраженности, ознобы и поты, суставно-мышечные боли, полиморфные сыпи и геморрагии, надсадный приступообразный кашель с гнойно-кровянистой мокротой, картина пневмонии с наклонностью к абсцедированию и появлению выпота, нарастание легочно-сердечной недостаточности, симптомы поражения почек (протеинурия, гематурия, почечная недостаточность), анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ.
В течении болезни выделяют 4 стадии:
I - риногенный гранулематоз (гнойнонекротический, язвенно-некротический риносинусит, назофарингит и ларингит с деструкцией костной и хрящевой перегородки, глазницы);
II - легочная стадия — распространение процесса на легочную ткань;
III - генерализованное поражение — изменение дыхательных путей, легких, почек, сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта (афтозный стоматит, глоссит, диспептические расстройства);
IV - терминальная стадия - почечная и легочно-сердечная недостаточность, приводящая к гибели в течение года от начала болезни.
1. Развитие болезни у лиц старше 50 лет (преимущественно у женщин).
2. Повышение температуры тела, обильное потоотделение ночью, похудание, возникающие после респираторной инфекции.
3. Головная боль, преимущественно ночью, в области висков, темени с усилением при жевании, разговоре.
4. Уплотнение, гиперемия и резкая болезненность при пальпации височных, теменных, затылочных или лицевых артерий; отсутствие пульсации в области височных артерий с одной или двух сторон. Гиперестезия кожи, болезненные плотные узелки, определяемые при пальпации волосистой части головы.
5. Снижение зрения вплоть до слепоты через 2-4 нед после появления первых признаков болезни.
6. Боль в мышцах и скованность в области плечевого и тазового пояса.
7. Повышение СОЭ более 50 мм/ч, признаки анемии (нормо- или гипохромной), диспротеинемия с гипоальбуминемией и повышением уровня К2-глобулинов.
8. В биоптатах височной артерии картина гранулематозного ангиита с гигантскими клетками.
9. Хорошие результаты лечения глюкокортикоидами.
10.Инструментальные исследования. Сфигмография височных и сонных артерий: снижение и деформация волн сфигмограммы. Термография лица в инфракрасном спектре: снижение температуры лица и термоасимметрия. Реовазография сонных, позвоночных и височных артерий: асимметрия и нарушение кровотока по артериям. Допплерография: определение пульсации артерий, направления и скорости кровотока, уровня АД на верхних конечностях, кровотока по сонным, височным, позвоночным и глазничным артериям. Ангиография используется лишь в диагностически трудных случаях и у больных с поражением крупных артерий и аорты.
Лихорадка, суставной синдром, похудаиие, головокружение, боль в плечевом поясе, снижение остроты зрения. Обмороки. Асимметрия пульса и АД на руках, систолический шум на сосудах шеи
1. Начальными признаками болезни бывают, как правило, лихорадка (от 37 °С до 40 °С и выше), сильные боли в мышцах (особенно икроножных), боли в суставах;
2. высыпания в виде очаговых кровоизлияний и подкожных узелков (чаще всего на ногах);
3. потеря аппетита и быстрое похудание. Потеря массы тела при узелковом полиартериите происходит чрезвычайно быстрыми темпами и способна составлять до 20–30 кг за 2–3 месяца после начала заболевания; в результате может возникнуть крайнее истощение больного;
4. очень частое проявление узелкового полиартериита — так называемый множественный неврит: поражение отдельных стволов периферических нервов рук и/или ног. Первыми признаками неврита могут быть чувство онемения или иные неприятные ощущения («покалывание иголочками», «бегание мурашек») в отдельных пальцах правой или левой руки или ноги; поражение, как правило, бывает асимметричным. На смену чувству онемения в дальнейшем приходят жгучие тянущие боли в пораженных участках конечностей, иногда чрезвычайно сильные и требующие частого применения обезболивающих препаратов, а также нарушения двигательной функции рук и/или ног. В дальнейшем функция пораженных нервов постепенно восстанавливается, однако этот процесс может растягиваться на многие месяцы или даже годы; иногда восстановление бывает неполным, и остаточные изменения (изменения походки по типу так называемой «конской стопы» с отвисанием стопы при сгибании ноги в колене) могут сохраняться в течение многих лет;
5. другим тяжёлым проявлением узелкового полиартериита на ранних стадиях болезни бывают боли в животе и/или пояснице, обусловленные нарушением кровотока в сосудах брюшной полости и почек, соответственно. Такие боли являются грозным симптомом, поскольку вполне реальна возможность развития острых хирургических осложнений, связанных с нарушением целостности стенки желудка и/или отдельных участков кишечника и угрожающих жизни больного. У мужчин бывают также боли в яичках, обусловленные нарушением кровотока в них и воспалительной реакцией;
6. на более поздних стадиях болезни на первый план в клинической картине выходят признаки поражения почек, главным из которых обычно бывает тяжёлая артериальная гипертония (повышение артериального давления), способная осложняться развитием острого нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияниями на глазном дне с возможной слепотой, отека легких. Исходом такого тяжёлого поражения почек нередко становится хроническая почечная недостаточность, требующая проведения постоянного гемодиализа (лечения с помощью аппарата «искусственная почка») или пересадки донорской почки. Возможно также поражение сердца с развитием инфаркта миокарда, нарушениями ритма сердца, сердечной недостаточностью (одышка, усиливающаяся в положении лежа; чувство тяжести в правом подреберье, отеки ног);
7. инфекция вирусом гепатита В.
8. артериографческие изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий;
9. данные биопсии, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий.
1. Пальпируется пурпура: слегка возвышающаяся, геморрагическая, не связанная с тромбоцитопенией;
2. возраст начала болезни менее 20 лет;
3. боли в животе усиливаются после приёма пищи, или ишемия кишечника;
4. биопсия: обнаружение гранулоцитов.
Заболевание чаще начинается после перенесенной инфекции верхних дыхательных путей. Сыпь обильная. Может сопровождаться слабым зудом. Локализуется на ногах (особенно голени, стопы) и ягодицах. Геморрагическая сыпь на туловище и руках возникает редко. Поражение кожи лица и шеи не типично. Сыпь появляется внезапно, затем после длительного стояния или ходьбы следуют новые «волны». Зачастую кожные проявления сочетаются с поражением суставов (артралгии, артриты). Вовлечение в процесс почек встречается не часто и протекает нетяжело. Редко почечные поражения прогрессируют и приводят к почечной недостаточности,которая может даже стать причиной смерти. В большинстве случаев заболевание протекает нетяжело и заканчивается выздоровлением, хотя может принять рецидивирующее течение.
Лечение:
Лечение всегда назначается индивидуально в зависимости от клинических проявлений болезни и типа васкулита.
1. В начале заболевания глюкокортикоиды (ГК) назначают в несколько приёмов в дозе 50-60 мг преднизолона в сутки, а затем через 7-10 дней при положительной динамике клинических и лабораторных данных переходят на однократный приём в утренние часы.
3. После достижения эффекта дозу ГК постепенно уменьшают по до поддерживающей 15-20 мг/сут, которая назначается до 3-5 и более лет;
4. Пульс -терапия применяется у больных, рефрактерных к стандартной терапии.
5. В настоящее время в большинстве случаев системных васкулитов применяется комбинированная терапия ГК и цитостатиками. Цитостатик выбора – циклофосфамид. Назначают 1-2 мг/кг/сут (перорально) в течение 10-14 дней с последующим снижением дозы в зависимости от содержания лейкоцитов в периферической крови. При очень быстро прогрессирующем течении васкулита препарат назначают в дозе 4 мг/кг/сут перорально в течение 3 дней, затем 2 мкг/ сут в течение 7 дней или в виде пульс-терапии 10-15 мг/кг/сут). При поборе дозы содержание лейкоцитов не должно быть ниже 3,5 х10 9/л. Лечение следует проводить не менее 1 года после достижения ремиссии.
6. Плазмаферез проводят в составе комбинированной терапии при остром, прогрессирующем течении заболевания, особенно проявляющимся быстропрогрессирующим нефритом и тяжёлым васкулитом.
7. Препараты, улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллин в/в, курантил), особенно при вазоспастическом и ишемическом синдромах, при поражении кожи и почек.
При геморрагических васкулитах применяют преднизолон в дозе 20-40 мг в сутки. При рецидивирующем течении заболевания к лечению добавляют поаквенил в дозе 0,2 г в день. При стойком поражении почек вместо плаквенила используют азатиоприн. Также отмечается положительный эффект от применения плазмафереза.
При лечении синдрома Гудпасчера преднизолон назначают в дозе 1 мг/кг в сутки и циклофосфамид в дозе 2 мг/кг в сочетании с плазмаферезом. При угрожающих жизни состояниях (легочные кровотечения) показано внутривенное введение метипреда в дозе 1000 мг в день (пульс-терапия) -3 дня, а затем переходят на приём преднизолона в дозе 40-80 мг в сутки с очень медленным и постепенным снижением дозы. Следует помнить, что при легочных кровотечениях противопоказаны антикоагулянты, которые применяются при других васкулитах.
Приложение 2. Тестовые задания:
1. Для синдрома Вегенера характерно наличие:
1)риногенного гранулематоза;
2)уплотнений и гиперемии височных артерий;
3)очаговых кровоизлияний и подкожных узелков;
4)отложений гемоседерина в макрофагах;
5)возвышвающихся пурпур;
2.Признаками синдрома Вегенера являются? а)кожный зуд; б)боли в животе, которые усиливаются после приёма пищи; в)язвенно-некротические поражения слизистых оболочек верхних дыхательных путей; г)распад легочной ткани; д)язвенно-некротическое поражение кожи. Выбрать правильную комбинацию ответов:
1)а, б
2)б, в
3)в, г
4)а, б, в
5)в, г, д
3.Поражение суставов при синдроме Вегенера проявляется: 1) «стартовыми болями» в коленных и тазобедренных суставах; 2)продолжительной утренней скованностью в мелких суставах кистей и стоп; 3)ульнарной девиацией кистей; 4)артритом плюснефалангового сустава; 5)полиартралгиями, Выбрать правильный ответ.
4.Признаки височного артериита: а) полиморфная кожная сыпь; б) двусторонний сакроилеит; в) головная боль в височной области; г)снижение зрения; д) боли в мыщцах. Выбрать правильную комбинацию ответов:
1)а, б
2)б, в
3)в, г
4)а, б, в
5)в, г, д
5.При лечении височного артериита хороший эффект наступает от применения:
1)глюкокортикоидов;
2)препаратов золота;
3)аминихинолиновых препаратов;
4)НПВС;
5)антибиотиков
6.Какой метод исследования информативен при височном артериите? а)капилляроскопия; б)коронарография; в)реовазография; г)сфигмография; д)вентрикулография. Выберите правильную комбинацию ответов:
1)а, б
2)б, в
3)в, г
4)а, б, в
5)в, г, д
7. Для болезни Хортона характерно:
1)отсутствие пульсации в области височных артерий;
2)аневризма аорты;
3)тромбоз сосудов нижних конечностей;
4)тромбоз сосудов брызжейки;
5)тромбоэмболия легочной артерии
8.Перечислите критерии предположительного диагноза неспецифического аортоартериита: а)нарушение мозгового кровообращения; б)ассиметрия пульса и АД на руках; в)систолический шум над сосудами; г)пульсация сонных артерий; д)набухание шейных вен. Выбрать правильную комбинацию ответов:
1)а, б
2)б, в
3)в, г
4)а, б, в
5)в, г, д
9. При аортоартериите диагностическое значение имеют:
1)аортография;
2)реовазография;
3)ангиография;
4)сфигмография;
5)все ответы верны
10.Укажите симптомы, характерные для поражения брюшной аорты при аортоартериите:
1)боль в животе, неустойчивый стул;
2)головная боль;
3)кровохарканье;
4)олгигоурия;
5)приступы удушья
11. Болезнь Хортона развивается преимущественно у:
1)женщин старше 50 лет
2)детей
3)подростков
4)мужчин моложе 30 лет
5)молодых женщин
12. При поражении легочной артерии при аортоартериите развивается: а) боль в грудной клетке); б) кашель; в) кровохарканье; г)нарушения зрения; д) рвота, диарея. Выбрать правильную комбинацию ответов:
1)а, б
2)б, в
3)в, г
4)а, б, в
5)в, г, д
13.Признак синдрома Гудпасчера?
1)рецидивирующие кровотечения;
2)эндокринная патология;
3)артрит;
4)гепато -и спленомегалия;
5)нарушение мозгового кровообращения
14. При синдроме Гудпасчера обнаруживают: а)кристаллы мочевой кислоты в синовиальной жидкости; б) гипокалиемию; в)гемосидерин в макрофагах мокроты; г)железодефицитную анемию; д)гиперхолестеринемию. Выбрать правильную комбинацию ответов:
1)а, б
2)б, в
3)в, г
4)а, б, в
5)в, г, д
15. Поражение лёгких при синдроме Гудпасчера: 1)геморрагическая пневмония; 2)приступы удушья; 3)формирование бронхоэктазов; 4)хронический бронхит; 5)альвеолит. Выбрать правильный ответ.
16.Признкаи узелкового полиартериита: а)очаговые кровоизлияния; б)подкожные узелки; в)тофусы; г)эритема на лице; д)язвенно-некротические поражения слизистых оболчек. Выбрать правильную комбинацию ответов:
18. Для узелкового полиартериита характерно: 1)очаговые кровоизлияния и подкожные узелки на ногах; 2)быстрое похудание; 3)множественный неврит; 4) поражение почек; 5) всё перечисленное. Выбрать правильный ответ.
19. При узелковом полиартериите отмечается инфицирование: 1)вирусом гепатиа В; 2)цитомегаловирусом; 3)токсоплазмами; 4)микоплазмами; 5)токсокарами. Выбрать правильный ответ.
20. Что характерно для пурпуры Шенляйна-Геноха: 1) геморрагическая пурпура, не связанная с тромбоцитопенией; 2)наличие шелушащихся эритематозных пятен над суставами; 3)эритема на открытых участках тела; 4)эритема на лице; 5)язвенно-некротические поражения голеней. Выбрать правильный ответ.
Задача 1. У больного жалобы на затруднённое носовое дыхание, упорный насморк с неприятным запахом, кровянистые корки в носу, носовые кровотечения, наличие высыпаний, боли в суставах, кашель, переодически кровохарканье. При осмотре: Язвенно-некротическое поражение слизистых оболочек носоглотки и кожи, полиморфная сыпь. При обследовании – ОАК: Hb-90 г/л, эр.-3,0х1012/л, лейк.-12,3х199/л, СОЭ-40 мм/час. ОАМ: цвет – мутная, уд. вес-1010, белок- 1г/л, лейк. -6-8-10 в п/з, эр.- 20-30 в п/з (свежие).
1)Какой диагноз можно предположить?
2)План дообследования?
3)Какие выделяют формы и стадии при данном заболевании?
Задача 2.
Больной 58 лет. Жалобы на резкие боли в височной области, которые усиливаются во время разговора, снижение зрения, боль в мышцах, общая слабость, снижение веса. При осмотре: отсутствие пульсации височных артерий, болезненные узелки на волосистой части головы, болезненность при пальпации мышц. ОАК: СОЭ – 60 мм/час, Hb-100 г/л, эр.- 4,5х1012/л, лейк.- 9,0х109/л. Сфигмография височных и сонных артерий: снижение и деформация волн сфигмограммы.
1) Какой можно предположить диагноз?
2) Какое необходимо выполнить обследование?
3) Какое показано лечение?
Задача 3.Борльной 30 лет. Заболел остро (после поездки на море). Жалобы на: повышение температуры до 38-39 градусов, боли в суставах и мышцах, ощущения «бегание мурашек» в отдельных пальцах кистей и стоп, снижение массы тела на 10 кг за 2 месяца, наличие сыпи. При осмотре: общее состояние средней степени тяжести. Кожные покровы бледные, высыпания в виде очаговых кровоизлияний и подкожных узелков на обеих голенях. Тоны сердца ритмичные, приглушенные, ЧСС= 80 в мин., АД 150/100 мм.рт.ст. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень не увеличена, селезёнка не пальпируется. С-ом «поколачивания» положительный справа.
1) Какой можно предположить диагноз?
2) План обследования?
3) Прогноз течения заболевания?
Задача 4.
Больная 40 лет жалуется на головные боли, головокружение, умеренную общую слабость, склонность к обморокам, снижение остроты зрения. При осмотре: Общее состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые без особенностей. Тоны сердца ритмичные, ассиметрия пульса и АД на руках, систолический шум на сосудах шеи. Дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД=18 в мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Селезёнка не пальпируется.
1) Какой можно предположить диагноз?
2) Какова вероятная локализация процесса?
3) План обследования?
Задача 5.
Составьте в виде таблицы дифференциально-диагностические признаки узелкового полиартериита.