VІІ.ЛІТЕРАТУРА. 2.Медицина дитинства. За редакцією П.С.Мощича.- К.:Здоров’я, 1994
7.1. Основна:
1.Дитячі хвороби. За ред. В.М.Сідельникова, В.В.Бережного. К.:Здоров’я, 1999. – 734 с.
2.Медицина дитинства. За редакцією П.С.Мощича.- К.:Здоров’я, 1994. – Т. 1 - 4. - 2350 с.
3.Майданник В.Г. Педиатрия. Учебник (2-е издание, испр. и доп.). – Харьков: Фолио, 2002.–1125с.
4.Шабалов Н.П. Детские болезни. Учебник.-Питер-Ком, С-Пб.,2002.-1080с.
7.2.Додаткова:
1. Волосовец А.П., Кривопустов С.П., Манолова Э.П., Ершова И.Б., Бойченко П.К. Лабораторные исследования в практической педиатрии - Луганск, 2003.-131с.
2. Волосовець О.П., Кривопустов С.П., Нагорна Н.В., співав. Завдання з біоетики та медичної деонтології для педіатрів-Донецьк: Донбас, 2004. - 84 с.
3. Волосовец А.П., Нагорна Н.В., Кривопустов С.П., Острополець С.С., Бордюгова О.В. Діагностика, терапія та профілактика дефіцитних анемій у дітей – Донецьк: СПД Дмитренко Л.Р., 2007. – 38 с.
4. Гусель В.А. Маркова И.В. Справочник педиатра по клинической фармакологии.- Л.: Медицина,1989.- 320 с.
5. Майданник В.Г., Майданник И.В. Справочник современных лекарственных средств.- М.: АСТ; Харьков: Фолио, 2005.-1024 с.
6. Маркевич В.Е., Майданник В.Г., Павлюк П.О. та ін. Морфофункціональні та біохімічні показники у дітей і дорослих.- Київ-Суми: МакДен, 2002.- 268 с.
7. Москаленко В.Ф., Волосовець О.П., Яворівський О.П., Булах І.Є., Остапик Л.І., Палієнко І.А., Мруга М.Р. (ред.) Крок 2. Загальна лікарська підготовка. Частина 2. Педіатрія, акушерство та гінекологія, гігієна. -Київ: Nova Knyha Publ.,2005.-404с.
8. Накази МОЗ України «Про удосконалення амбулаторно-поліклінічної допомоги дітям в Україні», «Про удосконалення організації медичної допомоги дітям підліткового віку», та по протоколах за спеціальностями «педіатрія» та ін. МОЗ України. – Київ, 2005 р. – 414 с.
9. Неотложные состояния в педиатрии. Под ред. В.М.Сидельникова. К.: Здоровье, 1994. – 601 с.
10. Педиатрия. Под ред. Дж.Грефа. М.: Практика, 1997. - 911 с.
11. Резник Б.Я., Зубаренко А.В. Практическая гематология детского возраста. – К.: Здоровье, 1989. – 400 с.
12. Ситуаційні завдання з педіатрії /За ред. чл.-кор. АМН України, проф. В.Г. Майданника.- К., 2006.- 204 с.
13. Справочник участкового педиатра. Под ред.И.Н.Усова. – Минск: Беларусь, 1991. – 339 с.
14. Тестові завдання з педіатрії / За ред. чл.-кор. АМН України, проф. В.Г. Майданника.- К., 2007.-429 с.
15. Хертл М. Дифференциальная диагностика в педиатрии.- М.:Медицина, 1990. - 1064 с.
Тести з теми „Гострий лімфобластний лейкоз”
1. Згідно цитоморфологічної FAB-класифікації гострого лімфобластного лейкозу виділяють наступні морфологічні типи лейкозу, окрім:
A. L1
B. L2
C. L3
*D. L4
*E. L5
2. Для лімфобластних лейкозів, на відміну від нелімфобластних, характерна наявність в бластах ферменту:
A. Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа
B. Глюкозофосфатізомераза
*C. Термінальна дезоксинуклеотидилтрансфераза
D. Фосфофруктокіназа
E. Піруваткіназа
3. За якими цитохімічними ознаками відрізняються гострий лімфобластний від нелімфобластного лейкозу?
*A. ШИК-реакція на глікоген
*B. Реакція на пероксидазу
C. Етаноловий тест
D. Аутокоагуляційний тест
*E. Реакція з суданом чорним
4. В залежності від наявності імунофенотипових маркерів і ступеня диференціації лейкозних клітин розрізняють наступні варіанти гострого лімфобластного лейкозу, окрім:
*A. М-клітинний
B. 0-клітинний
C. Ранній пре-В-клітинний
D. Пре-В-клітинний, В-клітинний
E. Пре-Т-клітинний, Т-клітинний
5. Прогностично сприятливими є варіанти гострого лімфобластного лейкозу, лейкозні клітини якого експресують на собі маркер:
A. Антиген вилочкової залози (ТА)
B. Рецептор до еритроцитів барана (Е)
*C. Загальний антиген гострого лімфобластного лейкозу (CALLA)
D. Мембранний Ig (sIg)
E. Цитоплазматичний Ig (cIg)
6. Зміни в периферійній гемограмі, характерні для гострого лімфобластного лейкозу наступні, окрім:
A. Бластемія
B. Анемія
C. Тромбоцитопенія
D. Різко прискорене ШОЕ
*E. Тромбоцитоз
7. Характерною ознакою гострого лімфобластного лейкозу при дослідженні кісткового мозку є:
A. Спустошення кісткового мозку та заміщення його жировою тканиною
B. Стимуляція усіх ростків кровотворення
*C. Бластна інфільтрація кісткового мозку
D. Спустошення червоного ростка
E. Стимуляція червоного ростка
8. Основу лікування гострого лімфобластного лейкозу складає протокол, що має назву:
A. BFM-90
*B. DAL–HD-90
C. DAL–HX-83
D. AML–BFM-87
E. BBz
9. Періоди лікування гострого лімфобластного лейкозу наступні, окрім:
A. Індукція ремісії
*B. Пробне лікування
C. Консолідація ремісії
D. Підтримуюча терапія
E. Усі відповіді правильні
10. Який час повинен тривати період повної клініко-лабораторної ремісії у хворих з гострим лімфобластним лейкозом, щоб можна було б діагностувати одужання:
A. 1 рік
B. 2 роки
*C. 5 років
D. 10 років
E. До 18-річного віку пацієнта
11. Період розпалу гострого лімфобластного лейкозу характеризується наступними клінічними синдромами, окрім:
A. Проліферативного
B. Геморагічного
C. Нейротоксичного
*D. Астенічного
E. Анемічного
12. Наявність геморагічного синдрому при гострому лімфобластному лейкозі обумовлена:
*A. Тромбоцитопенією
B. Імунозапальними реакціями в стінці судин
C. Тромбоцитопатіями
D. Гемолізом еритроцитів
E. Порушенням нейром’язової будови стінки судин
13. Переважно цитопенічні „захворювання-маски”, які спричиняють труднощі в діагностиці гострого лімфобластного лейкозу наступні, окрім:
A. Апластичні анемії
B. Тромбоцитопенічна пурпура
C. Гемолітичні анемії
D. Глистна інвазія
*E. Лімфаденіт
14. „Захворювання-маски” переважно з гіперпластичним ураженням органів, які спричиняють труднощі в діагностиці гострого лімфобластного лейкозу наступні, окрім:
A. Лімфаденіт
B. Епідемічний паротит
*C. Апластична анемія
D. Інфекційний мононуклеоз
E. Туберкульозний спондиліт
15. Яка кількість бластів в мієлограмі має діагностичне значення для постановки діагнозу гострого лімфобластного лейкозу?
A.Більше 5%
B. Більше 10%
*C. Більше 20-30%
D. 100%
E. Бластів в мієлограмі не повинно бути
16. Яка кількість бластів в мієлограмі зустрічається в нормі?
A. До 1%
*B. До 5%
C. До 30%
D. Навіть до 100%
E. Бластів в мієлограмі не повинно бути
17. Для якого захворювання характерний „лейкемічний провал”?
A. Лімфогранулематоз
*B. Гострий лімфобластний лейкоз
C. Хронічний лімфолейкоз
D. Хронічний мієлолейкоз
E. Апластична анемія
18. За кількістю лейкоцитів та наявністю бластів в периферійній крові виділяють наступні варіанти гострого лімфобластного лейкозу:
*A. Лейкемічний
*B. Сублейкемічний
*C. Лейкопенічний
*D. Алейкемічний
*E. Усі відповіді правильні
19. Який цитоморфологічний варіант гострого лімфобластного лейкозу є прогностично сприятливим?
*A. L1
B. L2
C. L3
D. L2– L3
E. Правильна відповідь відсутня
20. Ідеальним результатом лікування гострого лімфобластного лейкозу є:
A. Зниження бластів в мієлограмі нижче 5%
*B. Повне знищення лейкозної популяції
C. Зменшення бластів та зникнення клініки
D. Відсутність бластів в гемограмі
E. Відсутність бластів в лікворі
Тести з теми „Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна)”
1. Вірусна гіпотеза розвитку лімфогранулематозу основана на виявленні ДНК вірусу:
A. Грипу
*B. Епштейна-Барр
C. Герпесу
D. Цитомегаловірусу
E. Вірусу імунодефіциту людини
2. У хворих з лімфогранулематозом характерно:
*A. Зменшення кількості Т-лімфоцитів
B. Підвищення кількості Т-лімфоцитів
C. Зменшення кількості В-лімфоцитів
D. Підвищення В-лімфоцитів
E. Усі відповіді правильні
3. Згідно клінічної класифікації злоякісних лімфом (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor), патологічний процес при лімфогранулематозі розглядається з двох точок зору:
*A. Розповсюдженості процесу
*B. Клінічних проявів
C. Показників загального аналізу крові
D. Показників імунограми
E. Швидка позитивна динаміка на фоні лікування
4. Відмітити органи, ураження яких враховується для визначення ступеню розповсюдженості лімфогранулематозу згідно клінічної класифікації:
*A. Лімфатичні вузли
B. Нирки
*C. Тимус
*D. Селезінка
E. Кісткова тканина
5. Скільки існує стадій розповсюдженості лімфогранулематозу згідно клінічної класифікації (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor):
A. 2
B. 3
*C. 4
D. 5
E. 6
6. Характеристикою І стадії розповсюдженості проліферативного процесу при лімфогранулематозі згідно клінічної класифікації (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor) є:
A. Ураження 2 або декількох груп лімфовузлів з однієї сторони діафрагми або ураження позалімфатичного органу і однієї чи декількох груп лімфовузлів з однієї сторони діафрагми
*B. Ураження однієї групи лімфовузлів або одного поза лімфатичного органу
C. Ураження лімфовузлів з обох сторін діафрагми, яке може супроводжуватися ураженням позалімфатичних органів чи селезінки або того і іншого
D. Дифузне ураження одного чи більше позалімфатичних органів або тканин з ураженням або без ураження лімфовузлів
E. Правильна відповідь відсутня
7. Характеристикою ІІ стадії розповсюдженості проліферативного процесу при лімфогранулематозі згідно клінічної класифікації (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor) є:
*A. Ураження 2 або декількох груп лімфовузлів з однієї сторони діафрагми або ураження позалімфатичного органу і однієї чи декількох груп лімфовузлів з однієї сторони діафрагми
B. Ураження однієї групи лімфовузлів або одного поза лімфатичного органу
C. Ураження лімфовузлів з обох сторін діафрагми, яке може супроводжуватися ураженням позалімфатичних органів чи селезінки або того і іншого
D. Дифузне ураження одного чи більше позалімфатичних органів або тканин з ураженням або без ураження лімфовузлів
E. Правильна відповідь відсутня
8. Характеристикою ІІІ стадії розповсюдженості проліферативного процесу при лімфогранулематозі згідно клінічної класифікації (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor) є:
A. Ураження однієї групи лімфовузлів або одного поза лімфатичного органу
B. Ураження 2 або декількох груп лімфовузлів з однієї сторони діафрагми або ураження позалімфатичного органу і однієї чи декількох груп лімфовузлів з однієї сторони діафрагми
*C. Ураження лімфовузлів з обох сторін діафрагми, яке може супроводжуватися ураженням позалімфатичних органів чи селезінки або того і іншого
D. Дифузне ураження одного чи більше позалімфатичних органів або тканин з ураженням або без ураження лімфовузлів
E. Правильна відповідь відсутня
9. Характеристикою ІV стадії розповсюдженості проліферативного процесу при лімфогранулематозі згідно клінічної класифікації (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor) є:
A. Ураження однієї групи лімфовузлів або одного поза лімфатичного органу
B. Ураження 2 або декількох груп лімфовузлів з однієї сторони діафрагми або ураження позалімфатичного органу і однієї чи декількох груп лімфовузлів з однієї сторони діафрагми
*C. Дифузне ураження одного чи більше позалімфатичних органів або тканин з ураженням або без ураження лімфовузлів
D. Ураження лімфовузлів з обох сторін діафрагми, яке може супроводжуватися ураженням позалімфатичних органів чи селезінки або того і іншого
E. Правильна відповідь відсутня
10. Клінічний синдром лімфогранулематозу, який враховується в класифікації лімфогранулематозу (Carbone. P., 1971; USA, Ann-Arbor), окрім залучення в процес лімфатичної тканини є:
A. Синдром внутрішньочерепної гіпертензії
B. Кардіоваскулярний синдром
C. Гемолітичний синдром
D. Виразково-некротичний синдром
*E. Інтоксикаційний синдром
11. Гістологічні варіанти лімфогранулематозу наступні, окрім:
A. Нодулярний склероз
*B. Інфільтрація бластами органів і тканин
C. Варіант з лімфоїдним переважанням
D. Лімфоїдне виснаження
E. Змішано-клітинний варіант
12. Найбільш сприятливий прогноз мають хворі з гістологічним варіантом лімфогранулематозу:
A. Нодулярний склероз
*B. Варіант з лімфоїдним переважанням
C. Лімфоїдне виснаження
D. Змішано-клітинний варіант
E. Усі варіанти прогностично сприятливі
13. Для діагностики лімфогранулематозу вирішальне значення мають зміни при проведенні:
A. Загального аналізу крові
B. Рентгенографічного обстеження
C. УЗД обстеження
*D. Біопсії з гістологічним дослідженням
E. Голкове пункційне дослідження
14. Для діагностики лімфогранулематозу, при проведенні біопсії з гістологічним дослідженням, вирішальне значення має виявлення:
A. Клітини Ходжкіна
B. Клітини Гоше
C. Клітини Лангганса
D. Гранулеми Ашофф-Талалаєва
*E. Клітини Рід-Березовського-Штернберга
15. Зміни в аналізі периферійної крові, характерні для лімфогранулематозу наступні:
*A. Різко підвищена ШОЕ
B. Гіперлейкоцитоз
*C. Лімфоцитопенія
D. Лімфоцитоз
*E. Нейтрофільоз
16. Лікування лімфогранулематозу включає наступні варіанти терапії:
*A. Променева терапія
B. Стимулююча терапія
*C. Хіміотерапія
*D. Комбінація опромінення та хіміотерапії
E. Усі відповіді правильні
17. Який протокол використовується для лікування лімфогранулематозу?
A. BFM-90
*B. DAL–HD-90
C. DAL–HX-83
D. MB-91
E. BFM-2004
18. Вказати три варіанти променевої терапії, що використовуються для лікування лімфогранулематозу:
A. Опромінення головного мозку
*B. Субтотальне опромінення лімфовузлів або лімфоїдної тканини
*C. Тотальне опромінення лімфовузлів і лімфоїдної тканини
*D. Опромінення уражених ділянок
E. Опромінення кісток, в яких присутній кістковий мозок
19. Ускладненнями терапії у хворих на лімфогранулематоз можуть бути:
A. Гіпертироїдизм
*B. Стерильність та безпліддя
*C. Вторинні інфекції та пухлини
*D. Нейропатії, мієлопатії
*E. Асептичний некроз голівки стегна
20. Вказати контрольні обстеження, що входять в план спостереження для хворих на лімфогранулематоз, після закінчення лікування:
*A. Загальноклінічні та біохімічні аналізи крові
*B. Рентгенографія грудної клітки
*C. Комп’ютерна томографія уражених ділянок
*D. Функціональне дослідження щитовидної та статевих залоз
E. МРТ головного мозку
ЗАДАЧІ ПО ТЕМІ „ГОСТРИЙ ЛІМФОБЛАСТНИЙ ЛЕЙКОЗ”
Задача №1
Мама дівчинки 3 років скаржиться на появу субфебрилітету, значної блідості у дитини, яка виникла дуже швидко, синяків в ділянці нижніх кінцівок, слабкості, в’ялості, головного болю, відмову від їжі. З анамнезу відомо, що 1,5 місяці тому назад перехворіла важкою вірусною інфекцією. При огляді: шкірні покриви і видимі слизові оболонки бліді, на нижніх кінцівках поліморфний та поліхромний висип, збільшені лімфатичні вузли, печінка +3см, селезінка +3см. Змін з боку дихальної, серцево-судинної систем не виявлено.
Завдання:
2. Які клінічні синдроми мають місце у хворої?
3. Який діагноз можна запідозрити в даному випадку?
4. Які обстеження необхідно провести хворій і які повинні бути зміни в них, щоб підтвердити попередній діагноз?
5. Яка нормативна кількість бластів в мієлограмі?
Відповідь:
1)Інтоксикаційний, анемічний, геморагічний, проліферативний.
2)Гострий лімфобластний лейкоз?
3)Гематологічний аналіз крові: для лейкозу характерно наявність анемії, тромбоцитопенії, різної кількості лейкоцитів (знижена, нормальна, підвищена), різко прискорене ШОЕ. Лейкоформула – лімфоцитоз, „лейкемічний провал”. Така картина є показом до проведення стернальної пункції (мієлограма).
4)До 5%.
Задача №2
Дівчинка 8 років поступила в клініку за невідкладними показами з приводу гострого болю в животі. Мама відмічає, що за останній час дівчинка різко зблідла, відмічалась слабкість, в’ялість, поганий апетит. Дані симптоми пояснювались перенесеною 2 місяці тому назад інфекцією Епштейна-Барр. Гостра хірургічна патологія виключена. При огляді: печінка +5см, селезінка +3см, щільні. Гемограма: анемія ІІ ступеня, помірна тромбоцитопенія, гіперлейкоцитоз, різко прискорене ШОЕ, в лейкоформулі – бласти 80%, лімфоцитоз.
Завдання:
1. Про яку патологію необхідно подумати, обґрунтувати відповідь.
2. Яке дослідження необхідно провести в даному випадку для підтвердження попереднього діагнозу і які зміни в ній підтвердять попередній діагноз?
3. Яка причина розвитку геморагічного синдрому у хворих на гострий лімфобластний лейкоз?
4. Назвати фази лікування гострого лімфобластного лейкозу.
Відповідь:
1)Гострий лімфобластний лейкоз? Ознаки: проліферативний синдром, абсолютний лімфоцитоз, бластемія, пенічні стани – анемія, тромбоцитопенія.
2)Дані зміни є показом для проведення стернальної пункції (мієлограма) – якщо в мієлограмі бластів буде більше 20%, редукція еритроїдного та мегакаріоцитарного ростків, це є підтвердженням лейкозу і підґрунтям для початку поліхіміотерапії.
3)Тромбоцитопенія (нижче 100Г/л – шкірний синдром, нижче 20-30Г/л – спонтанні кровотечі).
4)Перша фаза лікування ГЛЛ – індукція ремісії. Друга – консолідація ремісії, реіндукція, підтримуюча терапія.
Задача №3
Хлопчик 11 років, звернувся до лікаря-токсоплазмолога з приводу збільшених лімфатичних вузлів (практично усі групи). Крім того, протягом декількох місяців хлопчик відмічає слабкість, втомлюваність. 3 тижні тому назад перехворів на виразково-некротичну ангіну. При огляді: виражена блідість, поодинокі синяки на тулубі та кінцівках, збільшені усі лімфатичні вузли (деякі до 3-4см в діаметрі), не болючі, шкіра над ними не змінена, не спаяні; гепатоспленомегалія. Інфекція Епштейна-Барр виключена. Гемограма: Нв 82г/л, Ер. 2,2Т/л, лейкоцити 50,6Г/л, тромбоцити 68Г/л, ШОЕ 52мм/год; лейкоформула – лімфоцитоз, 80% бластів.
Завдання:
1. Які клінічні синдроми мають місце у хворої?
2. Поставити попередній діагноз, обґрунтувати відповідь.
3. Чи обов’язково хворому проводити люмбальну пункцію? Якщо так, то з якою метою?
4. Які виділяють цитоморфологічні типи гострого лімфобластного лейкозу? Який тип є прогностично сприятливим?
Відповідь:
1)Клінічні синдроми: проліферативний, інтоксикаційний, виразково-некротичний, анемічний, геморагічний.
2)Гострий лімфобластний лейкоз? Клінічні синдроми + бластемія, абсолютний лімфоцитоз, анемія, тромбоцитопенія, різко прискорене ШОЕ.
3)Люмбальну пункцію проводять обов’язково в перший день лікування, для виключення нейролейкозу.
4)Цитоморфологічні типи гострого лімфобластного лейкозу: L1, L2, L3. Прогностично сприятливим цитоморфологічним типом є L1.
Задача №4
Дівчинка 8 років госпіталізована в онкогематологічне відділення з приводу важкого загального стану, гіпертермії, безпричинних кровотеч зі слизових оболонок, синяків на тулубі та кінцівках. З анамнезу відомо, що декілька тижнів тому назад була виписана з районної лікарні, де лікувалася з приводу важкої двобічної пневмонії (не виключено, що етіологічним фактором її були внутрішньоклітинні мікроорганізми), із супутньої патології було діагностовано кандидоз слизових оболонок. Гемограма: Нв 72г/л, Ер.2,2Т/л, КП 0,9, ШОЕ 58мм/год, лейкоцити 28Г/л, тромбоцити одиничні в препараті, ретикулоцити 3‰. В лейкоформулі: с8%, м3%, л89%, бласти 92%.
Завдання:
1. Дати характеристику гемограмі.
2. Поставити та обґрунтувати попередній діагноз.
3. Що таке нейролейкоз, патогенез його виникнення на фоні гострого лімфобластного лейкозу.
4. План обстеження даного хворого.
Відповідь:
1)В гемограмі має місце: нормохромна гіпорегенераторна анемія ІІ ступеня, різко підвищене ШОЕ, лейкоцитоз, тромбоцитопенія, абсолютний лімфоцитом та бластемія.
2)Гострий лімфобластний лейкоз? Клінічні синдроми для підтвердження лейкозу – інтоксикаційний, геморагічний, анемічний; лабораторно – бластемія.
3)Нейролейкоз – це наявність проліфератів лейкозних клітин в оболонках головного, спинного мозку, речовині мозку, в нервових стовбурах і в гангліях вегетативної нервової системи. Він є наслідком метастазування бластних клітин в ЦНС. Є 2 шляхи проникнення лейкозних клітин в ЦНС: контактний (з кісток черепа і хребта на тверду мозкову оболонку, черепні і спино-мозкові нерви) та діапедезний (із переповнених судин м’якої оболонки в ліквор і в речовину мозку по навколосудинних просторах).
4)Мієлограма. При підтвердженні лейкозу – цитоморфологічне дослідження бластів та імунофенотипування лейкозу.
Задача №5
Дитина 6 років поступила в онкогематологічне відділення з різкими болями в ніжках, субфебрилітетом, слабкістю, швидкою втомлюваністю, головним болем. Об’єктивно: бліда, збільшені усі групи лімфатичних вузлів (деякі до 2см), печінка +5см, селезінка +4см. Гемограма: Нв 80г/л, Ер.2,5Т/л, КП 0,96, ретикулоцити 2‰, ШОЕ 40мм/год, лейкоцити 1Г/л, тромбоцити 40Г/л. Лейкоформула (на 50 клітин) – с13, м5, л32. Проби на активність запального процесу: серомукоїд 0,360од, СІА 0,290од, СРБ негативний, ревматоїдний фактор негативний. При проведенні мієлограми – бласти 51%, виснаження еритроїдного та мегакаріоцитарного ростків.
Завдання:
1. Поставити попередній діагноз.
2. Як класифікується гострий лімфобластний лейкоз за кількістю лейкоцитів?
3. Чим пояснюється наявність болю в ніжках у дитини з гострим лімфобластним лейкозом?
4. Яка кількість бластів в мієлограмі підтверджує діагноз гострого лімфобластного лейкозу?
Відповідь:
1)Гострий лімфобластний лейкоз?
2)Лейкемічний (лейкоцитів більше 50Г/л + наявність бластів). Сублейкемічний (лейкоцитів від 10 до 50Г/л + наявність бластів). Лейкопенічний (лейкоцити від 1 до 10Г/л + наявність бластів). Алейкемічний (лейкоцитів менше 1Г/л + наявність бластів; або лейкоцити від 1 до 10Г/л без бластів).
3)Бластна інфільтрація кісткової тканини та підокістя. Окістя має велику кількість нервових закінчень, тому при накопиченні під окістям любої речовини виникає біль.
4)Більше 20%.
Задача №6
У хлопчика 10 років, який страждає на гострий лейкоз на фоні проведеного протокольного поліхіміотерапевтичного лікування, досягнута ремісія. З деяких пір почали відмічатися ознаки астено-вегетативного характеру, які наростали в динаміці, приєдналася гіпертермія, головний біль, нудота, блювання. При огляді: стан важкий, ністагм, відмічається ригідність потиличних м’язів. Гемограма: присутні усі клітини, бластів не виявлено. Вирішено провести люмбальну пункцію – при обстеженні ліквору наявні бласти.
Завдання:
1. Вказати, яке ураження розвинулось у пацієнта з гострим лімфобластним лейкозом?
2. Яка кількість бластів знаходиться в лікворі в нормі?
3. Вказати варіанти гострого лімфобластного лейкозу згідно імунофенотипової класифікації.
4. Що таке симптомокомплекс Мікуліча для якого захворювання він характерний?
Відповідь:
1)Рецидив лейкозу. Нейролейкоз.
2)В лікворі бласти відсутні в нормі.
3)0-клітинний варіант, ранній пре-В-клітинний, пре-В-клітинний, В-клітинний, пре-Т-клітинний, Т-клітинний.
4)Симетричне припухання слізних та слинних залоз внаслідок проліферації в них лімфатичної тканини. Характерний для гострого лімфобластного лейкозу.
Задача №7
Дівчинці 4 років було діагностовано гострий лімфобластний лейкоз, з приводу чого дитину госпіталізували в онкогематологічне відділення і розпочали поліхіміотерапевтичне лікування з Протоколу №1. До 7 дня лікування стан дитини значно покращився, зникли бласти в периферійній крові, покращився апетит, стала веселою. Мама дівчинки звинуватила лікарів у неправильному діагнозі і самовільно забрала дитину додому. Через 2 тижні стан дівчинки почав прогресивно погіршуватися, в гемограмі – 98% бластів, що і стало причиною повторної госпіталізації. При призначенні лікування позитивної клініко-гематологічної відповіді не відміачється.
Завдання:
1. З чим пов’язане покращення стану та зникнення бластів на периферії при призначенні ініціального лікування, про що це свідчило?
2. Назвати цитохімічні ознаками, за якими можна відрізнити гострий лімфобластний та нелімфобластний лейкоз.
3. З яких цитопенічних „захворювань-масок” може починатись клініка гострого лімфобластного лейкозу?
4. Яка причина геморагічного синдрому при гострому лімфобластному лейкозі?
Відповідь:
1)За статтю та віком хвора відносилась до стандартної групи ризику, тому на призначення Протоколу №1 (з преднізолону) мало велику вірогідність введення дитини в ремісію.
2)ШИК-реакція на глікоген, реакція на пероксид азу, реакція з суданом чорним.
3)Апластична анемія, гемолітична анемія, тромбоцитопенічна пурпура, геморагічний васкуліт, скарлатина, краснуха, гостра дизентерія, черевний тиф, глистяна інвазія, грип, ангіна, сепсис, пневмонія.
4)Головна причина геморагічного синдрому при ГЛЛ – тромбоцитопенія.
ЗАДАЧІ ПО ТЕМІ „ЛІМФОГРАНУЛЕМАТОЗ”
Задача №8
Батьки хлопчика 6 років, звернулися на консультацію до гематолога з приводу пухлиноподібного утворення в ділянці шиї справа. З анамнезу відомо, що дане утворення з’явилося близько 2 місяців тому назад, незадовго після перенесеної ангіни. Лікували амбулаторно як шийний лімфаденіт. Утворення спочатку зменшилося, а потім почало прогресивно збільшуватися. При огляді: пальпується щільне, практично не болюче, обмежено рухоме утворення справа в ділянці m.sternocleidomastoideus, шкіра над ним не змінена, не гаряча. Печінка, селезінка не пальпуються. Інші органи без патологічних змін. Гемограма: Нв 124г/л, Ер. 3,5Т/л, КП 1,0, лейкоцити 14Г/л, в лейкоформуле – п3%, с36%, м6%, л53%. ШОЕ 15мм/год.
Завдання:
1. Дати характеристику гемограми.
2. Яку патологію можна запідозрити в даному випадку?
3. Які методи дослідження необхідно провести для уточнення діагнозу в даному випадку?
4. Чи показана в даному випадку голкова пункція ураженого вузла, обґрунтувати відповідь?
Відповідь:
1)Має місце помірний лейкоцитоз, з незначним відносним лімфоцитозом та помірно прискореним ШОЕ.
2)Шийний лімфаденіт? Лімфогранулематоз?
3)Рентгенографію ОГК, УЗД вузла та ОЧП, біопсія ураженого вузла з гістологічним дослідженням.
4)Ні не показана, т.я. голкова пункція не дає відповіді про гістологічний варіант ЛГМ, якщо він є у пацієнта.
Задача №9
Хлопчик 10 років, який страждає хворобою Дауна, поступив в онкогематологічне відділення з приводу пухлиноподібного утворення в ділянці шиї. Лікувався амбулаторно – проведено два курси антибіотиків. При огляді виявлено утворення в діаметрі близько 6см в діаметрі, щільної консистенції, чутливе при пальпації. Був запідозрений лімфогранулематоз – проведена рентгенографія ОГК та УЗД ОЧП (збільшення внутрішньогрудних та мезентеріальних лімфатичних вузлів не виявлено). Гемограма: Нв 128г/л, Ер. 3,6Т/л, КП 1,0, лейкоцити 16Г/л, в лейкоформулі – п4%, с46%, м6%, л44%. ШОЕ 14мм/год.
Завдання:
1. Дати характеристику гемограми.
2. Яку патологію можна запідозрити в даному випадку?
3. Які методи дослідження необхідно провести для уточнення діагнозу в даному випадку?
4. Вказати зміни гістологічного дослідження біоптату лімфатичного вузла, характерні для лімфогранулематозу.
Відповідь:
1)Має місце помірний лейкоцитоз та помірно прискорена ШОЕ.
2)Шийний лімфаденіт? Лімфогранулематоз?
3)УЗД утворення, біопсія ураженого вузла з гістологічним дослідженням.
4)Для лімфогранулематозу характерно виявлення в біоптаті лімфатичного вузла клітин Березовського-Штернберга.
Задача №10
Мама хлопчика 3 років скаржиться на наявність слабкості, в’ялості, зниженого апетиту, значного нічного потовиділення протягом останніх 3 тижнів. Об’єктивно: справа збільшені шийні лімфатичні вузли до 2см в діаметрі, печінка +3см, селезінка +3см. Рентгенографія ОГК – збільшені паратрахеальні лімфатичні вузли справа. Гемограма: помірний лейкоцитоз, зсув лейкоформули вліво, абсолютна лімфопенія, ШОЕ 56мм/год. Проведена біопсія збільшеного лімфатичного вузла з гістологічним дослідженням – виявлені клітини Березовського-Штернберга.
Завдання:
1. Поставити діагноз, обґрунтувати його.
2. Назвати гістологічні варіанти лімфогранулематозу.
3. Охарактеризувати мієлограму при лімфогранулематозі.
4. Через який час після закінчення успішного курсу первинного лікування дитини з лімфогранулематозом можна говорити про її одужання?
Відповідь:
1)Лімфогранулематоз, ІІВ. Основою діагностики лімфогранулематозу є виявлення клітин Березовського-Штернберга в біоптаті уражених лімфовузлів.
2)Нодулярний склероз. Варіант з лімфоїдним переважанням. Змішаноклітинний варіант. Лімфоїдне виснаження.
3)На початку захворювання зміни можуть бути зі сторони у сіх ростків як в сторону стимуляції так і депресії кісткового мозку. В термінальній стадії – тотальна аплазія кісткового мозку. Бластемія відсутня. Бласти в мієлограмі в межах норми.
4)Про одужання можна говорити лише через 10 років після закінчення успішного курсу первинного лікування.
Задача №11
У хлопчика 4 років протягом 2 місяців має місце наявність слабкості, в’ялості, зниженого апетиту, значного нічного потовиділення. Далі приєдналась гіпертермія, біль в животі. Протягом даного часу також спостерігалось збільшення лімфовузлів шиї. Об’єктивно: справа збільшені шийні лімфатичні вузли до 4см в діаметрі, печінка +3см, селезінка +3см. УЗД ОЧП – збільшені мезентеріальні лімфатичні вузли до 3-4см в діаметрі. Гемограма: помірний лейкоцитоз, зсув лейкоформули вліво, абсолютна лімфопенія, ШОЕ 56мм/год. Проведена біопсія збільшеного лімфатичного вузла шиї з гістологічним дослідженням – виявлені клітини Березовського-Штернберга.
Завдання:
1. Чи характерна вказана гемограма у даного пацієнта для лімфогранулематозу? Скільки бластів в гемограмі характерне для лімфогранулематозу?
2. Поставити діагноз, обґрунтувати його.
3. Назвати гістологічні варіанти лімфогранулематозу. Який варіант є прогностично сприятливим?
4. Вказати зміни гістологічного дослідження біоптату лімфатичного вузла, характерні для лімфогранулематозу.
Відповідь:
1)Так, характерна. Бласти на периферії для лімфогранулематозу не характерні.
2)Лімфогранулематоз, ІІІВ. Основою діагностики лімфогранулематозу є виявлення клітин Березовського-Штернберга в біоптаті уражених лімфовузлів.
3)Нодулярний склероз. Варіант з лімфоїдним переважанням. Змішаноклітинний варіант. Лімфоїдне виснаження. Найбільш сприятливим є варіант з лімфоїдним переважанням.
4)Для лімфогранулематозу характерно виявлення в біоптаті лімфатичного вузла клітин Березовського-Штернберга.
Задача №12
У хлопчика 10 років, з неблагополучної сім’ї, протягом останніх 4-5 місяців має місце наявність слабкості, в’ялості, зниженого апетиту, значного нічного потовиділення, схуднення, шкірний свербіж. Протягом часу приєдналась гіпертермія, біль в животі, задишка, важкість при диханні. Весь цей час спостерігались збільшені лімфатичні вузли шиї. Об’єктивно: справа збільшені шийні лімфатичні вузли до 4см в діаметрі, печінка +3см, селезінка +4см. УЗД ОЧП – збільшені мезентеріальні лімфатичні вузли до 3-4см в діаметрі. Гемограма: помірний лейкоцитоз, зсув лейкоформули вліво, абсолютна лімфопенія, ШОЕ 56мм/год. Проведена біопсія збільшеного лімфатичного вузла шиї з гістологічним дослідженням – виявлені клітини Березовського-Штернберга.
Завдання:
1. Поставити діагноз, обґрунтувати його.
2. Охарактеризувати мієлограму при лімфогранулематозі.
3. Назвати гістологічні варіанти лімфогранулематозу. Який варіант є прогностично несприятливим?
4. Принципи лікування лімфогранулематозу.
Відповідь:
1)Лімфогранулематоз, ІІІВ. Основою діагностики лімфогранулематозу є виявлення клітин Березовського-Штернберга в біоптаті уражених лімфовузлів.
2)На початку захворювання зміни можуть бути зі сторони у сіх ростків як в сторону стимуляції так і депресії кісткового мозку. В термінальній стадії – тотальна аплазія кісткового мозку. Бластемія відсутня. Бласти в мієлограмі в межах норми.
3)Нодулярний склероз. Варіант з лімфоїдним переважанням. Змішаноклітинний варіант. Лімфоїдне виснаження. Найбільш несприятливим є варіант з лімфоїдним виснаженням.
4)Променева терапія. Хіміотерапія.
Задача №13
Хлопчик 7 років хворіє на лімфогранулематоз. Через 2,5 роки після закінчення терапії основного захворювання має місце поява важкості при диханні, періодично задишки. При проведенні рентгенографії ОГК виявлені збільшені внутрішньогрудні лімфатичні вузли. Об’єктивно: печінка +5см, селезінка +3см. УЗД ОЧП – збільшені мезентеріальні лімфатичні вузли до 2 в діаметрі. Гемограма: Нв 128г/л, Ер. 3,6Т/л, КП 1,0, лейкоцити 16Г/л, в лейкоформулі – п4%, с46%, м6%, л44%. ШОЕ 14мм/год.
Завдання:
1. Що виникло у хворого на лімфогранулематоз через 2,5 роки після проведеної терапії основного захворювання?
2. Дати характеристику гемограми.
3. Назвати гістологічні варіанти лімфогранулематозу. Який варіант є прогностично несприятливим?
4. Принципи лікування лімфогранулематозу.
Відповідь:
1)Рецидив захворювання.
2)Має місце помірний лейкоцитоз, з незначним відносним лімфоцитозом та помірно прискореним ШОЕ.
3)Нодулярний склероз. Варіант з лімфоїдним переважанням. Змішаноклітинний варіант. Лімфоїдне виснаження. Найбільш несприятливим є варіант з лімфоїдним виснаженням.
4)Променева терапія. Хіміотерапія.
Задача №14
Мама хлопчика 5 років скаржиться на наявність слабкості, в’ялості, зниженого апетиту, значного нічного потовиділення протягом останніх 3 тижнів. Об’єктивно: справа збільшені шийні лімфатичні вузли до 5см в діаметрі, печінка +3см, селезінка +3см. Рентгенографія ОГК – збільшені паратрахеальні лімфатичні вузли справа. Нв 128г/л, Ер. 3,6Т/л, КП 1,0, лейкоцити 16Г/л, в лейкоформулі – п4%, с78%, м3%, л15%. ШОЕ 56мм/год. Проведена біопсія збільшеного лімфатичного вузла з гістологічним дослідженням – виявлені клітини Березовського-Штернберга.
Завдання:
1. Дати характеристику гемограми.
2. Поставити діагноз.
3. Які методи дослідження необхідно провести для уточнення діагнозу в даному випадку?
4. Вказати зміни гістологічного дослідження біоптату лімфатичного вузла, характерні для лімфогранулематозу.
Відповідь:
1)Помірний лейкоцитоз, зсув лейкоформули вліво, лімфопенія, різко прискорена ШОЕ.
2)Лімфогранулематоз, ІІВ.
3)УЗД лімфовузла та ОЧП. Визначення гістологічного варіанту ЛГМ.
4)Для лімфогранулематозу характерно виявлення в біоптаті лімфатичного вузла клітин Березовського-Штернберга.
14175 У 9-річної дівчинки із скаргами на тривалий субфебрилітет, анорексію, схуднення, сонливість виявлені також блідість, синці на шкірі тулуба і кінцівок, генералізоване збільшення лімфовузлів, гепатоспленомегалія. В периферійній крові - анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія. В пунктаті кісткового мозку - тотальна бласттрансформація. Яке захворювання найбільш вірогідно розвинулось?
A. Гострий лімфобластний лейкоз
B. Еритромієлоз
C. Інфекційний мононуклеоз
D. Мієлофіброз
E. Анемія Блекфана-Даймонда
16099 Дитина 7 міс. гостро захворіла з підвищення температури тіла до 39,9ºС, неспокою. Через 5 год. з'явилась зіркоподібний висип на шкірі сідниць, нижніх кінцівок. Відмічається гіперестезія, блідість шкіри, тахікардія, серцеві тони ослаблені. Який найбільш ймовірний діагноз в даному випадку?
A. *Менінгококцемія
B. Тромбоцитопенічна пурпура
C. Скарлатина
D. Геморагічний васкуліт
E. Кропивниця
16998 Хлопчик12 років захворів гостро: лихоманка до 39ºС, проливний піт, озноб. Лікар виявив збільшенні шийні лімфатичні вузли зліва щільної консистенції, гіперемію та гіперплазію мигдаликів. Який метод є найбільш інформативним для підтвердження діагнозу?
A. *Біопсія лімфатичного вузла
B. Лейкоцитарна формула крові
C. Пункція лімфатичного вузла
D. Радіоізотопне дослідження лімфатичної системи
E. Пункція селезінки
17158 У 8-річної дівчинки з’явився біль в ногах, лихоманка, крововиливи на шкірі, в’ялість. При огляді: бліда, виражений геморагічний висип по всьому тілу. Пальпуються збільшені шийні, підпахвові і пахові лімфатичні вузли. Печінка + 3,5см, селезінка + 2,5см. В загальному аналізі крові: ер.- 1,8*1012/л, Hb - 60 г/л, тромб.- 25*109/л, лейк. - 32*109/л, п. - 1%, с. - 9%, лімф. - 88%, м. - 2%, ШОЕ - 48 мм/год, тривалість кровотечі – 10хв. Яке дослідження необхідно провести в першу чергу даній дитині для уточнення діагнозу?
A. Стернальна пункція
B. Біопсія ураженого лімфатичного вузла
C. Дослідження адгезивно-агрегаційної функції тромбоцитів
D. Коагулограма
E. УЗД печінки і селезінки
17926 Хлопчик 9 років в тяжкому стані: температура тіла 38-39°С, носові кровотечі, біль в кістках. Об'єктивно: різка блідість, геморагічний висип, виразково-некротичний стоматит. Збільшені всі групи лімфовузлів, печінка +5 см, селезінка +4 см. Яке дослідження є вирішальним в постановці діагнозу?
A. Мієлограма
B. Загальний аналіз крові
C. Імунологічний комплекс
D. УЗД черевної порожнини
E. Рентгенограма середостіння
17930 Хлопчик 11 років надійшов до відділення зі скаргами на загальну слабкість, запаморочення, підвищення t тіла до 39°С, носову кровотечу. Об’єктивно: блідий, геморагічні висипання, лімфаденопатія, печінка +4 см, селезінка +2 см. В крові: Ер-2,1х10*12/л, Нв-60 г/л, КП-0,75, Лей-2,0х10*9 /л, с-30%, п-6%, е-5%, л-55%, м-5%, ШЗЕ-60 мм/год. Який найбільш імовірний діагноз?
A. Гострий лейкоз
B. Тромбоцитопенія
C. Апластична анемія
D. Гемолітична анемія
E. Лімфогранулематоз
18322 Дитина 7 років скаржиться на слабкість, поганий апетит, часті носові кровотечі, біль у ногах. За останні 3 місяці перенесла пневмонію, бронхіт, ангіну. Об'єктивно: шкіра бліда, на тулубі і кінцівках місцями петехіальна висипка, поодинокі "синяки". Пальпуються всі групи периферичних лімфатичних вузлів. Печінка +5 см, селезінка + 4 см. Гемограма: ер. 2,3х1012/л, Нb 69 г/л, лейкоц. 3,0х109/л, тромбоц. 41х109/л, ретікулоц. 0,2\%, еоз. 1\%, нейтроф.сегмент.- 25\%, лімфоц.-71\%, моноц.- 3\%, ШЗЕ - 65 мм/годину. Який діагноз найбільш вірогідний в даному випадку?
A. Лейкоз
B. Хвороба Віллебранда
C. Ревматизм
D. Тромбоцитопенічна пурпура
E. Лімфогранулематоз
20577 Хлопчик 12 років почав скаржитися на біль у хребті, іноді в суглобах, слабкість. В аналізі крові Ер.3,2Т/л, Нв105г/л, тромбоцитів150•10 /л, лейкоцитів 2,2 Г/л, еоз.0 %, с/я14%, лімф.85%, мон.1%, ШОЕ 52 мм/год. Про яке захворювання можна думати?
A. *Гострий лейкоз
B. Ревматоїдний артрит
C. Системний червоний вовчак
D. Геморагічний синдром
E. Туберкульоз
Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 1257 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 |
|