АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Нарушение процессов переваривания и всасывания при врожденных нарушениях функций системы пищеварения.

Внутриполостное пищеварение

Снижение продукции панкреатических ферментов (муковисцидоз)

Пристеночное пищеварение

Дефицит дисахаридаз (врожденная лактазная или другая дисахаридазная недостаточность)

Нарушение внутриклеточного транспорта компонентов пищи в результате гибели энтероцитов (глютеновая энтеропатия,)

Олино (поджед.железа) частично: Абсолютный или относительный дефицит панкреатических ферментов при хроническом панкреатите, муковисцидозе или вследствие резекции поджелудочной железы приводит к снижению переваривания и всасывания жиров, белков и полисахаридов. Недостаточность экзокринной функции поджелудочной железы связана со следующими механизмами: 1) деструкцией ацинарных клеток, в результате чего снижаются синтез и секреция панкреатических ферментов; 2) обструкцией панкреатического протока, нарушающей поступление панкреатического сока в двенадцатиперстную кишку; 3) снижением секреции бикарбонатов эпителием протоков поджелудочной железы, приводящим к закислению содержимого двенадцатиперстной кишки до pH 4,0 и ниже, в результате чего происходит денатурация панкреатических ферментов и преципитация желчных кислот. Однако, поскольку экзокринная часть поджелудочной железы обладает исключительной резервной емкостью, недостаточность всасывания не развивается до тех пор, пока выработка ферментов не сократится более чем на 90%. Симптомами и последствиями недостаточности всасывания являются стеаторея, слабость, мышечная атрофия, значительное снижение массы тела, ослабление физической активности, и у детей с кистозным фиброзом - задержка физического развития.

При заболеваниях кишечника, прежде всего, при заболеваниях тонкой кишки ведущим звеном являются нарушения мембранного пищеварения в результате снижения активности мембранных ферментов щеточной каймы энтероцитов.

Выделяют несколько форм синдрома недостаточности пищеварения:

нарушение преимущественно полостного пищеварения;

нарушение преимущественно пристеночного (мембранного) пищеварения;

нарушение преимущественно внутриклеточного пищеварения;

смешанные формы.

Нарушение преимущественно полостного пищеварения (диспепсия) возникает вследствие некомпенсированного снижения секреторной функции желудка, кишечника, поджелудочной железы, желчеотделения. Существенную роль в ее возникновении играет нарушение двигательной функции желудочно-кишечного тракта: застой содержимого вследствие врожденного стеноза пилорического отдела желудка.

Недостаточность пристеночного пищеварения развивается при изменении структуры ворсинок и микроворсинок и уменьшение их числа на единицу поверхности. Возникновению недостаточности пристеночного пищеварения способствуют изменение ферментного слоя кишечной перистальтики, при которых нарушается перенос пищевых веществ из полости кишки не поверхность энтероцитов.

Недостаточность внутриклеточного пищеварения связана с первичной ферментопатией, в основе которой лежит генетически обусловленная непереносимость дисахаридов и некоторых белков. Первичная недостаточность внутриклеточного пищеварения, как правило, развивается у детей раннего возраста при введении в пищу непереносимого дисахарида. В патогенезе синдрома существенное значение имеет усиление процессов брожения вследствие поступления нерасщепленных дисахаридов в толстую кишку и активации микробной флоры, токсическое воздействие фракций некоторых белков (глиадина).

Синдром нарушенного всасывания (мальабсорбция) характеризуется расстройством всасывания в тонкой кишке одного или нескольких питательных веществ и нарушением обменных процессов. В основе развития этого синдрома лежит ряд факторов, врожденными являются: а) морфологические изменения слизистой оболочки тонкой кишки; б) изменение ферментных систем, нарушение переваривания пищевых веществ; в) расстройство специфических транспортных механизмов; г) нарушение двигательной функции кишечника.

Выделяют первичный (наследственно обусловленный) и вторичный (приобретенный) синдром нарушенного всасывания. Первичный синдром развивается при наследственных изменениях строения слизистой оболочки тонкой кишки и генетически обусловленной ферментопатии. В эту группу входит относительно редко встречающееся врожденное нарушение всасывания в тонкой кишке, обусловленное дефицитом в слизистой оболочке тонкой кишки специфических ферментов-переносчиков. При этом нарушается всасывание моносахаридов и аминокислот (например, триптофана). К этой группе относится и нарушение всасывания белка злаков (пшеницы, ячменя, ржи, овса) - глутена, приводящее к возникновению глутеновой энтеропатии. Из первичных нарушений всасывания у взрослых чаще встречается непереносимость дисахаридов.

При изменении структуры слизистой оболочки тонкой кишки укорачиваются и уплощаются ворсины и крипты, уменьшается число микроворсинок, в стенке кишки разрастается фиброзная ткань, нарушается крово- и лимфообращение. Уменьшение общей всасывательной поверхности и всасывательной способности приводит к нарушению процессов кишечного всасывания. Вследствие этого в организм в недостаточном количестве поступают продукты гидролиза белков, жиров, углеводов, а также минеральных солей и витаминов. Нарушаются обменные процессы.

Избирательная недостаточность только одного питательного вещества встречается крайне редко, чаще страдает всасывание ряда ингредиентов, что обусловливает разнообразие клинических проявлений синдрома нарушенного всасывания.

Существует целый ряд собственно нарушений всасывания, врожденных или наследственных аномалий, обусловленных дефектами транспорта или нарушением метаболизма энтероцитов, приводящим к селективной мальабсорбции аминокислот, моносахаридов, жиров, электролитов.

Среди заболеваний тонкой кишки, приводящих к нарушению пищеварения, первое место занимают интестинальные ферментопатии (энзимопатии). Под интестинальными энзимопатиями понимают патологические состояния, обусловленные отсутствием или снижением активности одного или нескольких кишечных ферментов, обеспечивающих процессы гидролиза пищевых субстратов. Среди энзимопатии выделяют дисахаридазную недостаточность, недостаточность пептидаз и дефицит энтерокиназы. Различают ферментопатии первичные (врожденные, наследственно обусловленные) и вторичные (приобретенные). Первичные энзимопатии, как правило, селективны, т.е. страдает активность какого-либо одного фермента. Дисахаридазы тонкой кишки (лактаза, мальтаза,изомальтаза, трегалаза) обеспечивают процессы гидролиза углеводов-дисахаридов, поэтому недостаточность этих ферментов клинически проявляется синдромом непереносимости и мальабсорбцией продуктов питания, содержащих соответствующие углеводы. Наиболее часто встречается лактазная недостаточность, обусловленная дефицитом в слизистой оболочке тонкой кишки фермента лактазы, расщепляющей молочный сахар. Первичная гиполактазия широко распространена, проявляется обычно в детском возрасте, часто носит наследственный характер.

Дефицит трегалазы встречается достаточно редко и бывает, как правило, первичным. Трегалаза расщепляет трегалозу, содержащуюся в грибах, поэтому ее недостаточность проявляется непереносимостью грибов.

Недостаточность энтерокиназы (энтеропептидазы) встречается, в основном, в педиатрической практике. Эта патология обусловлена врожденным снижением синтеза или активности фермента в двенадцатиперстной кишке. Энтерокиназа выполняет функции ключевого фермента активации панкреатических энзимов (превращает неактивный трипсиноген в активный трипсин), поэтому ее дефицит приводит к резкому снижению активации панкреатических протеаз.

Особое место среди причин, вызывающих энтеральную недостаточность с тяжелой мальабсорбцией занимает целиакия (глютеновая энтеропатия). Целиакия - врожденное хроническое заболевание тонкой кишки, обусловленное отсутствием или снижением активности пептидаз щеточной каймы тонкой кишки, расщепляющих глиадин (глютен) - составную часть белка различных злаков. Целиакия проявляется, обычно, в детском возрасте, но может проявиться и у взрослых. В развитии целиакии, кроме первичной пептидазной недостаточности, большое значение придают генетической предрасположенности к заболеванию и нарушению иммунологического гомеостаза. Иммунные дефекты вызывают нарушение структуры слизистой оболочки тонкой кишки, ее инфильтрацию лимфоидными клетками и диффузную атрофию с укорочением ворсин. Атрофия слизистой оболочки приводит к тотальному нарушению переваривания и всасывания пищевых ингредиентов на уровне мембран энтероцитов. Однако при этом заболевании существенную роль играет и снижение полостного гидролиза из-за развития вторичной панкреатической недостаточности и мальабсорбции жиров и белков, проявляющейся стеатореей и креатореей. Причиной дефицита панкреатических ферментов служит, по всей видимости, атрофия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, где синтезируются основные стимуляторы панкреатической секреции - секретин и холецистокинин.

Для диагностики нарушения всасывания углеводов применяются многочисленные тесты: определение углеводов в кале, гликемический тест с моно- или дисахаридами, дыхательный тест с дисахаридами, определение активности ферментов энтероцитов в биоптате.

Общие принципы коррекции синдрома нарушенного кишечного всасывания

При непереносимости дисахаридов необходимо исключение или ограничение продуктов их содержащих. При лактазной недостаточности желательно исключить молоко из пищевого рациона. У грудных детей используют низколактозные или безлактозные смеси.

Детям с лактазной недостаточностью, находящимся на естественном вскармливании, назначают препараты лактазы.

При сахаразно-изомальтазной недостаточности детям грудного возраста требуется пролонгированное естественное вскармливание с отсроченным введением прикорма. В более старшем возрасте назначается диета с исключением продуктов, содержащих сахарозу, декстрин, крахмал, картофель, изделия из муки, пищевой сахар, сладости и др. Рекомендуются фрукты и овощи с низким содержанием сахарозы (яблоки, морковь, тыква, кабачки, виноград, красная смородина, кизил, лимон и др.)

При целиакии исключаются все продукты, содержащие глютен.

С целью коррекции микробиоценоза кишечника назначаются препараты, содержащие пребиотики и пробиотики.

Заместительная терапия ферментативной недостаточности, обуславливающей синдром мальабсорбции, при экзокринной недостаточности поджелудочной железы проводится микросферическими капсулированными препаратами панкреатических ферментов с рН-чувствительной оболочкой (Креон).

При муковисцидозе заместительная терапия является одним из главных направлений в лечении больного, а при многих других заболеваниях необходима для коррекции вторичных нарушений.

Дата добавления: 2015-10-20 | Просмотры: 368 | Нарушение авторских прав