АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Хроническая надпочечниковая недостаточность: этиология, патогенез, клинические синдромы, диагностика, лечение.

Болезнь Аддисона - это эндокринное заболевание связанное с поражением коры надпочечников, в результате чего нарушается выработка гормонов коры надпочечников (кортизол, альдостерон) и возникает первичная ее недостаточность.

ПРИЧИНЫ

Аутоиммунные нарушения. До 60% -70% случаев болезнь вызвана разрушением коры надпочечников антителами иммунной системы. При аутоиммунных заболеваниях собственные антитела начинают атаковать клетки и ткани тела, медленно разрушая их.

Туберкулез до 20% случаев.

Метастазы опухоли (рак легкого, молочной железы, меланомы), хронические инфекции, амилоидоз, генетические нарушения, кровоизлияния в надпочечники встречаются значительно реже.

Клиническая картина

Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, боли в животе, запоры, сменяющиеся поносами, потерю веса, боли в мышцах и в крестце, понижение температуры тела, бессонницу, угнетенное состояние, половую слабость. Эти симптомы заболевания обусловлены сахарным голоданием тканей и обеднением гликогеном печени и мышц вследствие недостаточной продукции гормонов коркового слоя надпочечников, а также обезвоживанием организма из-за пониженной выработки альдостерона. Часто наблюдается гиперпигментация слизистых оболочек и кожи (меланодермия). Кожа приобретает окраску от цвета загара до интенсивно-коричневого с бронзовым оттенком, что послужило основанием для названия: «бронзовая болезнь». Пигментация кожи может появиться задолго до других симптомов заболевания (за 5–10 лет). Она обусловлена отложением меланина в сосочковом слое кожи и на слизистых оболочках. Наиболее выраженная пигментация наблюдается на открытых частях тела, участках кожи, подвергающихся трению, в послеоперационных рубцах, в местах естественного отложения пигмента (соски молочных желез, половые органы).

Гиперпигментация связана с повышенной продукцией гипофизом АКТГ, который обладает меланоформной активностью и вызывает повышенную секрецию меланоформного гормона (интермедина).

Иногда пигментация бывает неравномерной и чередуется с пятнами обесцвечивания кожи разных размеров (витилиго или лейкодерма). При этом создается впечатление пестроты кожи. Изредка встречается пигментация ногтей. Часто отмечается пигментация десен, языка, твердого и мягкого неба, внутренней поверхности щек, вокруг анального отверстия.

Встречаются беспигментные формы заболевания. Они имеют место при вторичной Аддисоновой болезни, связанной с пониженной секрецией гипофизом АКТГ (например, при длительном применении стероидных гормонов).

Подкожная жировая клетчатка у больных развита слабо. Наблюдается атрофия скелетных мышц.

Важную роль в клинической картине заболевания играют сердечно-сосудистые расстройства. Отмечаются гипотония, тахикардия, экстрасистолия, приглушение тонов сердца. На ЭКГ — низкий вольтаж всех зубцов и особенно зубца Т, уширение интервалов P–Q, Q–T и комплекса QRS.

У больных хронической надпочечниковой недостаточностью часто бывает ахлоргидрия.

У некоторых больных развивается хронический гастрит, язва желудка или двенадцатиперстной кишки. Часто наблюдаются множественные поверхностные изъязвления слизистой желудочно-кишечного тракта. Причиной этих изменений являются дегитратация, капилляроспазм и нарушение электролитного баланса. Отмечается понижение дезинтоксикационной функции печени, функции почек у больных обычно нарушены и особенно ухудшаются во время криза.

При лабораторных исследованиях выявляются гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, уменьшение содержания в крови сахара, натрия, хлоридов и холестерина и повышение уровня калия и альбуминов крови. Объем циркулирующей жидкости снижен. Наблюдаются альбуминурия и цилиндрурия, увеличенное выделение натрия и хлоридов, уменьшение выведения калия, мочевины и креатинина. Снижены содержание 17-оксикортикостероидов в крови, экстракция 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов мочой.

Эндокринные расстройства выражаются в уменьшении оволосения тела и головы, понижении функции половых желез, уменьшении выделения с мочой стероидных гормонов, снижении реакции надпочечников на введение АКТГ, сглаженной форме гликемической кривой, резком снижении сахара при инсулиновой пробе.

Течение

Выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую формы Аддисоновой болезни. По длительности течения различают острую, подострую и хроническую формы заболевания. Встречаются молниеносные формы, которые в течение нескольких часов приводят к смерти больного.

Лечение

В зависимости от происхождения и формы заболевания лечение может быть различным. При туберкулезной и сифилитической этиологии поражения надпочечников обязательно проводится специфическое лечение этих заболеваний.

При легкой форме болезни Аддисона проводят периодические курсы заместительной стероидной гормональной терапии (кортизон, гидрокортизон, преднизолон). Дозы гормонов и длительность курса подбираются индивидуально.

Больным назначают диету, бедную солями калия и богатую углеводами. Дополнительно к обычному количеству поваренной соли вводят 5–10 г хлористого натрия в сутки (количество поваренной соли должно быть не менее 15–20 г в сутки). Рекомендуется прием больших доз аскорбиновой кислоты. В более тяжелых случаях больной нуждается в постоянной заместительной гормональной терапии (кортизон, гидрокортизон, преднизолон). В тяжелых случаях, наряду с применением стероидных гормонов, требуется назначение минералокортикоидов (альдостерон, дезоксикортикостерон). Дозы гормонов подбираются индивидуально, в зависимости от тяжести заболевания.

Для купирования острой надпочечниковой недостаточности проводят инфузии гидрокортизона в дозе 100 мг каждые 6–8 ч вместе с 0,9%-ным раствором хлорида натрия и 5%-ным раствором глюкозы. В течение первых суток больному следует ввести 3–4 л жидкости. На вторые сутки жидкость вводят внутрь. После стабилизации состояния больного дозу гидрокортизона постепенно снижают в течение 5–6 дней и переходят на поддерживающие дозы кортикостероидов. Лечение проводят под контролем уровня электролитов в крови.

Дата добавления: 2015-11-28 | Просмотры: 409 | Нарушение авторских прав