АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

А. Р. Белявскому

Министру здравоохранения Свердловской области

Уважаемый Аркадий Романович!

 

Муковисцидоз (МВ) или кистозный фиброз является наиболее частым моногенным заболеванием, обусловленное мутацией гена CF TR (трансмембранного регуляторного белка), в основе патогенеза которого лежит системное поражение экзокринных желез, жизненно важных органов и систем, имеющее тяжелое течение и прогноз. Одной из наиболее тяжелых форм МВ является легочная форма, которая в значительной степени определяет прогноз заболевания.

Редкие (орфанные) заболевания – это большая группа патологий, распространенность каждой из которых в общей популяции не превышает 1 пациента на 2000 человек По определению Российского закона об охране здоровья граждан (статья 44) орфанными являются “заболевания, которые имеют распространенность не более 10 случаев заболевания на 100 тысяч населения” (т.е. 1 пациент на 10 тысяч населения).

Скрининг, проводимый в настоящее время в РФ у новорожденных уже точно подтвердил то факт, что на 10 000 новорожденных в РФ – 1 ребенок рождается с МВ.

Значимость редких заболеваний для системы здравоохранения определяется не только большим числом страдающих от них людей, но и высокой стоимостью лекарств для патогенетической терапии орфанных заболеваний, для которых существует лечение. Однако социальная значимость редких заболеваний состоит еще и в том, что для подавляющего числа орфанных заболеваний не существует лекарственных препаратов, которые позволяют воздействовать на причину развития заболевания, и для многих людей лечение вынуждено ограничиваться только симптоматической терапией. При этом для части орфанных заболеваний с выраженными нарушениями метаболизма летальность достигает высоких показателей, и часть пациентов с такими нарушениями не доживает до совершеннолетия. В нашем случае в современном мире муковисцидоз хорошо поддается лечению при адекватной терапии, пациенты работают, заводят семьи и рожают детей.

В настоящее время в реестре МВ находится 33 взрослых больных и 74 ребенка.

Для обеспечения наших пациентов необходимыми лекарственными средствами (Тобрамицин. Колистин и др.) ПРОСИМ Вас ходатайствовать о включении МВ в областной перечень орфанных (редких) заболеваний. Данное заболевание входит в Федеральный перечень орфанных заболеваний (см. Перечень от 25.05.2013, № 139). Включение МВ в областной перечень орфанных заболеваний позволит расширить возможности льготного лекарственного обеспечения этих пациентов.

Для решения проблем пациентов с муковисцидозом, изложенных нами в письме от 03.11.2013 г. Исх. № 134.

 

Просим Вас:

· направить на рабочее место на 2 недели врача-пульмонолога, курирующего больных МВ, в лабораторию муковисцидоза (зав. лабораторией к.м.н. Амелина Е.Л. в НИИ пульмонологии ФМБА России – директор академик РАМН Чучалин А.Г.);

· организовать стационарное лечение в специализированных условиях с отдельными изолированными боксами для больных с МВ, инфицированных наиболее патогенной бактериальной флорой (Psеudomonas аeruginosa, Burkholderia cepacia, MRSA);

· организовать лечение больных МВ с использованием кинезистерапии..

· обеспечить антибактериальную терапия больных МВ, в т.ч. антибиотиками с антисинегнойной активностью.

· ходатайствовать о включении МВ в областной перечень орфанных (редких) заболеваний.

Ответ просим дать письменно, направив его по адресу: 620146, Екатеринбург, ул. Волгоградская, 178-67 и электронную почту olik717@list.ru.


Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 236 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)