АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Неакантолитические пузырчатки.

1. Буллезный пемфегоид Левера

2. Рубцующийся пемфегоид

3. Доброкачественная пузырчатка области рта

Патогенез: важную роль играют аутоиммунные процессы. Для всех видов пемфигоида характерны отсутствие акантолиза в клетках эпителия, субэпителиальное расположение пузырей, выраженное воспаление, отсутствие акантолитических клеток, отрицательный симптом Никольского. Симптом субэпителиальной перифокальной отслойки может быть положительным. Пемфигоид протекает доброкачественно, общее состояние больных страдает мало, прогноз для жизни благоприятный.

Буллезный пемфегоид Левера. Этиология: идиопатический, в ряде случаев может иметь паранеопластическую природу. Болеют чаще мужчины. Гистологически: субэпидермальные пузыри. Клиника: пузырь, его покрышка плотная, содержимое серозное или геморрагическое; пузыри на фоне эритематозном фоне, покрышка – весь эпидермис, не имеют тенденции к перефир росту; локализация – туловище и конечности, слизистые поражаются в 50% случаях; эрозии быстро эпителизируются.

Виды: Локализованный, Везикулярный – пузыри мелкие, Вегетирующий – вегетация в складках

С-м Никольского и др – отрицательны

Рубцующий пемфегоид: Локализация: слизистые оболочки, Область половых органов - симптом баланопастита, Слизистая рта, Поражение глаз. Пузыри в области коньюктивы верх. и ниж. века – язва – рубец – сращение верх и ниж веком – слепта.

Доброкачественная пузырчатка области рта Локализация в полости рта; спонтанная эпителизация, при длительном течение может переходить в вульгарную пузырчатку

Диагностика: клинической картины заболевания, отрицательны симптома Никольского, симптом Шеклакова, симптома Абсе-Хансена, цитологический анализ на наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках со дна эрозий (нет акантолитических клеток в пузырях есть единичные эозинофилы); гистологическое исследование (позволяет обнаружить субэпидермальное пузыри); РИФ: светиться светлая базальная пластинка

лечения истинной пузырчатки: исключить раздражающую и грубую пищу (при поражении слизистых оболочек полости рта), а также ограничить или исключить соленые, копченые продукты, жиры животного происхождения, углеводы. Рекомендуются продукты, богатые белками, витаминами. КС: пульс – терапия (60-100-200мг), постепенным снижением дозы по 5мг в 7 дн.; поддерживающая доза – 10-15мг (Преднизалон, Дексаметазон). Местно применяют анилиновые красители. Улучшают заживление: актовегин, солкосерил.

26. Герпетиформный дерматит Дюринга — хроническое рецидивирующее поражение кожи, проявляющееся полиморфной сыпью, встречается преимущественно в возрасте 20-40 лет, чаще у мужчин. Причины: Дефекты иммунной системы; Наследственность; Гиперестезия к йоду; Перенесенные заболевания вирусной природы; Воспалительные заболевания органов ЖКТ и др. Клиника: Начинается остро с появления сыпи. За день - недомогание в виде умеренного повышения температуры, общей слабости, зуда и ощущения покалывания. Сыпь появляется в любой части тела за исключением подошвенных и ладонных поверхностей. Большое скопление сыпи наблюдается в области сгибов ног и рук, лопаток, плеч, поясницы, ягодиц. Полиморфным заболеванием, то кожные элементы: Эритематозные пятна – имеют гладкую поверхность, четкие границы и округлую форму. часто покрыты расчесами и корочками; Волдыри и пузыри – образуются в результате выделения выпота из расширенных сосудов в ткань дермы. Пузырные элементы более 2 см называются буллами. Все волдыри, пузыри и буллы заполнены прозрачным содержимым. Папулы – бесполостные узелки, которые образуются на месте эритематозных пятен. Иногда папулы образуются сразу на неизмененной коже; Петехии; Экхимозы. На месте заживших кожных элементов гиперпигментация, рубцы. Различают следующие формы дерматита, которые зависят от преобладающего вида сыпи: Везикулярная форма: преобладает сыпь в виде пузырьков, которые наполнены серозным содержимым; Папулезная форма: преобладает сыпь, напоминающая прыщи; Буллезная форма: преобладают элементы сыпи, которые похожи на везикулы, только они гораздо большего размера; Уртикароподобная форма: на поверхности кожи больше находится высыпаний, которые похожи на ожог от крапивы. Хроническое течение заболевания обуславливает смену периодов ремиссий и обострений. Периоды ремиссий протекает в лучшем случае до года и более. Обострение заболевания отражается, в том числе, и на общем самочувствии: повышается температура, нарушается сон, изменяются показатели крови и др. Диагностика: Проба Ядассона; Гистологическое исследование позволяет выявить под эпидермисом скопление нейтрофилов, эозинофилов и др.; Анализ содержимого пузырей (цитологическое исследование) позволяет обнаружить повышенное содержание эозинофилов. Лечение: диеты (исключаются йода, злаки, глютен). Препараты сульфоновой (диафенилсульфон (дапсон, ДДС, авлосульфон), сульфапиридин, диуцифон и др.) кортикостероидов (преднизолон, дексаметазон и др.). Для купирования зуда применяют антигистаминные препараты: кларитин, зиртек, эриус. Местное лечение теплые ванны с раствором марганцовки, вскрытие пузырей и их обработку фукарцином, наложение кортикостероидных мазей или аэрозолей, применение 5% дерматоловой мази.

ГЕРПЕС БЕРЕМЕННЫХ - аутоиммунное заболевание, протекающее на фоне беременности, трофобластных опухолей или хориоэпителиомы. Развитие обусловлено высоким уровнем эстрогенов. Клинически: проявляется уртикарными папулами, бляшками, располагающимися полосами, концентрическими кольцами. Интенсивный зуд. В дальнейшем появляются везикулы и большие пузыри. Процесс с области пупка, а затем распространяется на другие участки кожного покрова.Заболевание начинается в среднем на 21-й неделе и проявляется вплоть до 1-й недели после родов.рецидивирует при дальнейших беременностях и протекает тяжелее. Герпес беременных является фактором риска для матери и ребенка (дети рождаются со сниженной массой тела). Диагностики: характерные герпетических высыпаний. Исследование мазка методом ПЦР, позволяющее выявить наличие вируса герпеса. Проведение анализа крови методом ИФА для выявления наличия антител. Лечение: Назначают внутрь кортикостероиды — преднизон, 20—40 мг/сут, или другой препарат в эквивалентной дозе. В послеродовом периоде препарат постепенно отменяют. При рецидивах могут потребоваться более высокие дозы кортикостероидов. Некоторым больным достаточно местного лечения кортикостероидами и приема Н,-блокаторов. В особо тяжёлых случаях показан плазмаферез.

27.Красная волчанка. – основное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани.

Формы болезни: 1. кожную ( интегументную), дискоидной красной волчанки, центробежной эритемы Биетта, хронической диссеминированной и глубокой красной волчанки Капоши–Ирганга. 2. системную: острая, подострая, хроническая

Дискоидная красная волчанка - часто в странах с влажным и холодным климатом. Среди больных преобладают женщины молодого и среднего возраста. Этиология и патогенез. нельзя признать окончательно установленной. Наиболее вероятно вирусное происхождение заболевания: при электронной микроскопии в пораженной коже обнаруживают тубулоретикулярные вирусоподобные включения. В патогенезе определенную роль играют хроническая очаговая (чаще стрептококковая) инфекция, инсоляция, аутоаллергия. Провоцирующую роль в развитии процесса могут играть переохлаждения, солнечное облучение, механическая травма.

Клиника: Три кардинальных симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. Дополнительные: инфильтрация, телеангиэктазии и пигментация.

Стадии: 1.Эритематозная- небольшого розового, слегка отечного, четкого пятна, постепенно увеличивающегося. 2. Гиперкератозно‑инфильтративной- пятно инфильтрируется, на его поверхности появляются мелкие, плотные серовато‑белые чешуйки, удаляемые с большим трудом и болью (симптом Бенье–Мещерского) и имеющие шипики, погружающиеся в устья фолликулов (фолликулярный кератоз); сам очаг превращается в плотноватую дисковидную бляшку. 3.Атрофическую - в центре очага фюрмируется гладкая нежная алебастрово‑белая рубцовая атрофия, распространяющаяся на всю площадь очага, в зоне которой могут быть телеангиэктазии и краевая пигментация. Локализация на открытых участках кожи: лицо (бабочку), ушные раковины, шея, открытая часть груди. Нередко поражаются волосистая часть головы и красная кайма губ. Возможно поражение слизистой оболочки рта, где очаги имеют вид синюшно‑красных или белесоватых, четко отграниченных плотноватых бляшек с запавшим, иногда эрозированным центром, болезненны во время еды. При воздействии неблагоприятных факторов дискоидная красная волчанка может переходить в системную.

Центробежная эритема -Из трех кардинальных симптомов, свойственных дискоидной форме, отчетливо выражена только гиперемия. Очаги обычно располагаются в средней зоне лица и часто по очертаниям напоминают бабочку. Их отличает выраженный центробежный рост.Такая форма поражения кожи нередко является начальным проявлением системного процесса. Хроническую диссеминированную красную волчанку -Множественные, рассеянные по различным участкам кожи очаги дискоидного типа или типа центробежной эритемы Биетта(часто лицо, волос часть головы, грудь) При глубокой красной волчанке Капоши‑Ирганга – люпус‑панникулит: глубокие узлы застойно-красного цвета, не спаянные с окруж тк; на поверхности – гиперкератоз, атрофия; после узла – глубокий рубец.

Лечение: Исключение инсоляции, хинолиновых производных (делагил или плаквенил), витаминотерапия: В, С; ангиопротекторы: пентоксифилин, никотиновая кислота; ГКС 10-15мг

Местно применяют фторсодержащие КС мази (флуцина, синафлан, целестодерм, элоком).

криодеструкция.

диагностики СКВ: Сыпь на скулах (волчаночная бабочка). Дискоидная сыпь. Фотосенсибилизация. Язвы в ротовой полости. Артрит (неэрозивный): 2 и более периферических суставов. Серозит: плеврит или перикардит. Поражение почек: персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) или цилиндрурия. Поражение ЦНС: судороги и психоз. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения. Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm или аФЛ. АНФ повышение титра. При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

28. Все формы хронической красной волчанки на красной кайме губ и слизистой оболочке рта сопровождаются жжением и болью, особенно во время еды.

Различают 4 клинические формы красной каймы губ:При типичной форме - диффузно или очагово инфильтрирована, темно-красного цвета. Очаги покрыты плотно сидящими чешуйками. При попытке их удаления возникают кровоточивость и боль. В центре поражения - атрофия.Поражение красной каймы без клинически выраженной атрофии клинически отличается от типичной формы. Отдельные участки имеют слабо выраженную инфильтрацию и телеангиэктазии. Эрозивно-язвенная форма - выраженным воспалением, эрозиями, язвами, трещинами, вокруг которых наблюдается гиперкератоз. Это самая болезненная форма. При глубокой форме - очаг поражения выглядит как узловатое образование, выступающее над красной каймой, на его поверхности — эритема и гиперкератоз.В полости рта чаще всего поражается, кроме губ, слизистая оболочка щек по линии смыкания зубов, реже небо, язык и другие участки.

На слизистой оболочке рта: при типичной форме - слегка выступающие очаги застойной гиперемии с гиперкератозом в виде помутнения эпителия; по периферии - ободок гиперкератоза, в центре - атрофированная поверхность, покрытая нежными белыми точками и полосками. Точки и полоски позднее появляются и по периферии очага. При выраженном воспалении картина гиперкератоза и атрофии проявляется нечетко.

эрозивно-язвенную с образованием в центре резко болезненной эрозии или язвы. После их заживления остаются, как правило, очаги атрофии и рубцы.

Некоторые формы красной волчанки протекают без выраженного кератоза и атрофии, другие - без выраженной гиперемии и атрофии.

Лечение: санируют полость рта, устраняют раздражители, принимают меры по защите очагов поражения от солнечных лучей, сильного тепла, холода, ветра, травм с помощью фотозащитных кремов, мазей с кортикостероидами. Наилучшие результаты получены при комплексном лечении антималярийными и кортикостероидными препаратами. Хингамин (делагил, резохин). внутрь преднизолон по 10 - 15 мг/сут (триамцинолон, дексаметазон в соответствующих дозах),комплекс витаминов группы В, никотиновую кислоту. Кортикостероидные препараты применяют до стихания выраженных воспалительных явлений, после чего постепенно снижают дозировку и прекращают введение.Местно, в полости рта, применяют антисептические и обезболивающие средства.Больных хронической красной волчанкой ставят на диспансерный учет.

. 29.Склеродермия – полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов и сосудистой патологией. Патогенез: Нарушение функции фибробластов: ускорение биосинтеза коллагена, формирование аномальных коллагеновых волокон. Поражение мелких сосудов: облитерация мелких артерий, артериол, капилляров, нарушение микроциркуляции, нарушение строения и функции поражённой ткани. Аутоиммунные сдвиги: образование аутоантител к коллагену, ядрам клеток, эндотелию сосудов, мышцам. Заболевание чаще возникает у женщин. Фактори: Гормональные расстройства; Фокальная инфекция; УФО, переохлажедение, механическая травма; Вакцины, сыворотки, некоторые лекарства. Классификация:1. Ограниченная склеродермия: Бляшечная, Линейная. 2.Системная склеродермия: Акросклеротический вариант. Диффузная прогрессирующая 3. Атрофодермию Пазини‑Пьерини 4.Болезнь белых пятен Ограниченная склеродермия: Бляшечная склеродермия- единичных или множественных очагов различных размеров (1–15 см и более), овальных, или неправильных очертаний, располагающихся на туловище и конечностях, иногда унилатерально.В своем развитии очаг проходит 3 стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна эритема слабо воспалительная синюшно‑розового цвета. центральной зоне появляется поверхностное уплотнение, которое приобретает восковидно‑белый цвет (типа слоновой кости), по периферии которого виден узкий сиреневатый ободок, наличие которого свидетельствует о сохраняющейся активности процесса. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена. При регрессировании очага остается атрофия, гиперпигментация.

Линейная форма редко возникает в детском возрасте больше у девочек. Очаги могут располагаться на конечностях, вызывая атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене в виде кольца в заголовочной борозде; на волосистой части головы, часто с переходом на кожу лба, носа, сопровождаясь выраженной атрофией не только кожи, но и подлежащих тканей, что придает им сходство с рубцом после удара саблей. Системная склеродермия: Диффузная склеродермия - поражением всего кожного покрова, отечным, плотным, малоподвижным, восковидным, или в виде акросклероза с наиболее значительными изменениями кожи лица и дистальных отделов конечностей, главным образом верхних. Имеет 3 стадии – отека, склероза и атрофии. Отек выражен на туловище, откуда он затем распространяется на другие участки тела. Постепенно развивается уплотнение. Лицо становится амимичным, напоминает маску, вокруг рта формируются кисетообразные складки. Язык высовывается с трудом из‑за склероза уздечки. Возникают затруднения при проглатывании пищи (сужения пищевода). Такого рода поражение может локализоваться на половых органах, в крупных кожных складках, на туловище. Уплотненная кожа над суставами затрудняет движение пальцев (склеродактия), легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам. атрофией кожи, мышц. Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями, перемежающимися участками гипер– и депигментации и атрофии), выпадение волос. У значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке (синдром Тибьержа–Вейссенбаха), феномен Рейно.

Акросклеротический вариант CREST: кальциноз (Calcinosis): скопление солей кальция под кожей;синдром Рейно (Raynaud's phenonemon): затрагивает циркуляцию мелких кровеносных сосудов, прежде всего в ногах и руках. дисфункция пищевода (Esophageal dysfunction): нарушение двигательной функции нижней трети пищевода, у больных наблюдается отрыжка, нарушение глотания;склеродактилия (Sclerodactyly): пальцы становятся худыми и малоподвижными, с крупными ногтями и утолщенными концевыми фалангами и их трудно сжать в кулак (сосискообразные пальцы); телангиэктазии (Telangiectasia): расширение капилляров и мелких сосудов кожи, напоминающих звездочку, на лице, верхней половине туловища и других участках.

30.Дерматомиозит. – системное прогрессирующее аутоиммунное заболевание, преимущественно поражающей поперечнополосатой и гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология и патогенез: Предполагается инфекционный генез заболевания (вирусный, бактериальный; Провоцирующими факторами являются переохлаждения, инфекционные заболевания, стресс, вакцинация. В генезе поражения мышечных волокон имеют значение поражения сосудов микроциркуляторного русла в результате иммунопатологических процессов с образованием иммунных комплексов, не исключается прямое повреждение вирусом мышечной ткани. Иммунная теория патогенеза подтверждается выявлением нарушении клеточного и гуморального иммунитета. У 60–70% больных обнаруживают антинуклеарные антитела класса IgG.наследственных факторов (частая ассоциация дерматомиозита с антигенами тканевой совместимости В8 и DRWЗ) Классификация: 1. По происхождению: идиопатический (первичный);паранеопластический (вторичный, опухолевый);ювенильный дерматополимиозит (детский); дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани.2. По течению: острое; подострое; хроническое. Симптомы: 1.Мышечная слабость. 2.Классическими кожными проявлениями являются: Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофалагновых, локтевых и коленных). Гелиотропная сыпь— лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с отеком вокруг глаз. Сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах, бедрах и голенях. Часто на коже у больных появляются изменения по типу ветки дерева (древовидное ливедо) бордово-синюшного цвета в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей. Ранним признаком могут быть- покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. 3.Нарушения глотания;

4.Сухость слизистых оболочек; 5.Поражение легких (гиповентиляция, аспирации при глотании, пневномии и фиброзирующего альвеолита;);6.Поражение сердца(могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. В активный период у больных отмечается тахикардия, приглушенность сердечных тонов, нарушения ритма.); 7.Симметричное поражение суставов без деформаций, чаще всего мелких суставов кистей; часто развивается в дебюте заболевания;8.Синдром запястного канала: отек кистей, боль и снижение чувствительности в I–III пальцах кистей и IV пальце;9.Поражение почек. Диагностика: Увеличение содержания КФК в сыворотке крови;Альдолаза сыворотки крови повышена;Повышение концентрации креатинина (менее чем у 50 % пациентов) в сыворотке крови;Наличие миоглобина в моче;Увеличение СОЭ в общем анализе крови;Высокие титры ревматоидного фактора (менее чем у 50 % пациентов) в сыворотке крови;Наличие АНАТ (более чем у 50 % пациентов);На ЭКГ – аритмии, нарушения проводимости;Электромиография – мышечная возбудимость повышена;Биопсия мышц (дельтовидной или четырехглавой мышцы бедра) – признаки воспаления;Рентгенологические изменения суставов не характерны (у детей возможно образование кальцинатов в мягких тканях).

Лечение: ГКС (преднизолон (60–100 мг/сут при остром, 20–30 мг/сут)Цитостатики (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн) – по показанию. Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции прозерина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B.Плазмаферез, гемосорбция

31.Болезнь Бехчета - рецидивирующее заболевание относящееся к группе системных васкулитов и проявляющееся эрозивными изъязвлениями слизистых оболочек половых органов, глаз, ротовой полости, с вовлечением в патологический процесс сутавов и внутренних органов.

Симптомы многообразны, их определяющими признаками являются воспалительные поражения глаз и афтозные изъязвления слизистых гениталий и полости рта.

Изменения со стороны полости рта. - возникают заполненные прозрачным содержимым мелкие везикулы, которые затем вскрываются с образованием афт ярко-розового При болезни Бехчета язвенный стоматит заживает на протяжении одного месяца, однако затем три-четыре раза в год рецидивирует. Также возможно появление таких заболеваний как фарингит, глоссит и гингивит

Изменения со стороны половых органов. (У женщин на слизистой влагалища и вульвы, а у мужчин в области мошонки и/или головки полового члена образуются генитальные язвочки.) - язвочки болезненны и зачастую сливаясь между собой, превращаются в сплошные эрозивные области. После заживления генитальных язвочек на слизистых обычно остаются рубцы

Изменения со стороны органов зрения. - поражает через несколько недель после развившегося язвенного стоматита и проявляется в виде развития иридоциклита (воспаление цилиарного тела и радужки глазного яблока) и рецидивирующего ирита, кератита (воспаление роговицы), конъюнктивита (изменения слизистых оболочек воспалительного характера), увеита (воспалительное поражение сосудистой оболочки глаза). Наблюдается резь в глазах, слезотечение, повышенная светочувствительность и затуманенность зрения

Изменения со стороны кожных покровов и опорно-двигательного аппарата. Кожная симптоматика включает в себя подногтевые панариции, фолликулиты, язвы, папулы, сыпь, узловую эритему. У порядка 50% больных моноартриты или олигоартриты с поражением лучезапястных, локтевых, коленных и голеностопных суставов. Артрит при болезни Бехчета протекает без деструкции суставов

Изменения со стороны нервной системы. - неврологическая симптоматика заключается в развитии стволовых и спинномозговых расстройств, менингоэнцефалита, отека диска зрительного нерва, гемипарезов, тетраплегии

отмечается развитие воспалительных внутрисосудистых изменений, которые приводят к сужению просвета артерий и вен, что затем вытекает в развитие некроза их стенок. Расстройства со стороны сосудистой системы проявляются тромбофлебитом вен нижних конечностей, васкулитом, тромбоэмболией легочной артерии, тромбозом печеночных вен, тромбозами и аневризмами аорты, бедренной, подколенной и локтевой артерий.

Со стороны ЖКТ - колит, энтерит, понос, тошнота;

со стороны легких – диффузная инфильтрация легочной ткани, плеврит, кровохаркание;

со стороны сердца – эндокардит, миокардит, перикардит.

Начало бывает как постепенным, так и острым. В детском возрасте с момента проявления первых симптомов (рецидивирующий стоматит, головная боль, немотивированная лихорадка) до развернутой картины болезни нередко проходит несколько лет (иногда до десяти лет)

Лечение - требует длительной комплексной системной терапии, В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (делагил), препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия (колхицин). Через 1-2 месяца терапии при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (лейкеран внутрь или циклофосфан внутривенно). Терапию цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови, назначая при необходимости переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы.

экстрокорпоральная терапия - плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, обладающие иммуномодулирующим эффектом.

32. Васкулиты- дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Классификация: 1.дермальные васкулиты (полиморфный дермальный иаскулит, пурпура пигментная хроническая); 2.дермо-гиподермальные васкулиты (левидо-ангиит); 3. гиподермальные васкулиты (узловатый васкулит).

Причины: Инфекционцые, Токсико-аллергические(с приемом сульфанилами, пирамидов и др)

Аутоиммунные, Аллергические, возник результате солнечной радиации, метеорологич и темпер влияний, анафилактические

Предпологаемые м-мы:1. образование патогенных иммунных комплексов и их отложение в стенке сосудов; 2.образование аутоантетила: АТ к цитоплазме нейтрофилов и АТ к клеткам эндотелия сосудов; 3.образ цитокинов и молекул адгезии 4.формирование гранулемы 5.наруш барьерной функции эндотелия в отношении инфекц агентов, опухолей и токсинов.

Лечение: глюкокортикоиды;цитостатики;плазмофарез;гемосорбцию;противовоспалительные нестероидные препараты.Для васкулита у детей в лечение входит трансфузионная терапия, цитостатики, глюкокортикоиды. Необходимым для геморрагического васкулита лечением являются антибиотики.

33. Васкулиты дермальные: полиморфный дермальный васкулит, пурпура пигментная хроническая); Полиморфный дермальный ангиит. В зависимости от характера высыпаний различают следующие типы: геморрагический (петехии, отечная пурпура, экхимозы, геморрагические пузыри); уртикарный (стойкие волдыри без зуда, воспалительные пятна),

папулонодулярный (воспалит узелки и бляшки,мелкие отечные узлы); папулонекротический (воспалительные узелки с некрозом в центре, штампованные рубчики); пустулезно-язвенный (везикулопустулы, эрозии, язвы, рубци); некротически-язвенный (геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы); Полиморфный тип (чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможны сочетания различных типов высыпаний).

Хроническая пигментная пурпура характеризуется постоянно подсыхающими точечными геморрагическими пятнами (петехиями) с исходом в стойкие крупные желтовато-белые пятна (гемосидероз). Типы: Петехиальный (петехии, пятно гемосидероза) Телеангиэктатический (петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза) Лихеноидный (петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза) Экзематозный (петехии, эритема, лихенификация, чещуе-корочки, пятна гемосидероза).

Диагностика: анамнез, клиника, патогистология: набухание эндотелия кровеносных сосудов,

инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лейкоцитарными клетками(нейтрофилами, эозинофилами, лимфоцитами, гистиоцитами), лейкоцитоклазия (наличие среди клеток инфильтрата обломков ядер лейкоцитов – ядерной пыли), фибриноидное пропитывание стенок кровеносных сосудов и их окружности, эритроцитарные экстравазаты в ткани, сегментарный некроз сосудистой стенки, при некротических и язвенных ф – тромбоз, пролиферацией эндотелия, облитерация просвета сосудов, при узловато-язвенном – гранулематозную структуру с наличием эпителиоидных и гигантских клеток, фокус некроза, ОАК (Эо, лейкоцитоз, лимфоцитоз, нормохромная анемии, увеличение СОЭ), ОАМ (белок, Эр, цилиндры), Внутрикожные аллергич пробы с различными АГ, Иммунологические р-ии

Лечение: НПВС (индометацин и др.);Антибиотики(ципрофлаксоцин); Хинолины (хлорохин); Антигистаминные; Витаминотерапия; Амиокапроновая кислота; ГКС по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;местно – ГКС мази(флуцинар, фторокорт),, троксерутин, фенилбутазон; при язвах — сначала ферментные препараты (примочки с химотрипсином, химопсином, мазь ируксол), после очищения раны — эпителизирующие мази (солкосерил, агросульфан, пропоцеум, цигерол, коллагеновые губки и др.).ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

34. Ливедо-ангиит возникает почти исключительно у женщин, в период полового созревания.

Синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо более выраженной, на его фоне возникают мелкие кровоизлияния и некроз, образуются изьязвления. В тяжелых случаях– на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения– некроз – глубокие и медленно заживающих язв. Ощущается зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. заживление– белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности. Диагностика: анамнез, клиника, патогистология: набухание эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лейкоцитарными клетками(нейтрофилами, эозинофилами, лимфоцитами, гистиоцитами), лейкоцитоклазия (наличие среди клеток инфильтрата обломков ядер лейкоцитов – ядерной пыли), фибриноидное пропитывание стенок кровеносных сосудов и их окружности, эритроцитарные экстравазаты в ткани, сегментарный некроз сосудистой стенки, при некротических и язвенных ф – тромбоз, пролиферацией эндотелия, облитерация просвета сосудов, при узловато-язвенном – гранулематозную структуру с наличием эпителиоидных и гигантских клеток, фокус некроза, ОАК (Эо, лейкоцитоз, лимфоцитоз, нормохромная анемии, увеличение СОЭ), ОАМ (белок, Эр, цилиндры), Внутрикожные аллергич пробы с различными АГ, Иммунологические р-ии Лечение: НПВС (индометацин и др.); Периферические гемокинаторы (пентоксифиллин, анавенол); Хинолины (гидроксихлорохин); Антикоагулянты; Витаминотерапия; Цитостатики (циклофосфамид); ГКС по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней; Детоксикационная терпия (реамберин); Гипербарическая оксигенация

35. Узловатый ангиит: 1. Острая узловатая эритема – быстрые высыпания на голенях ярко-красных отечных болезненных узлов величиной с детскую ладонь на фоне общей отечности голеней и стоп. Повышается температура до 38-39., общая слабость, головная боль, артралгии,. Узлы исчезают бесследно чз 2-3 нед. Заболеванию предшествует простуда, вспышки ангины. 2. Хроническая узловатая эритема – частая форма, рецедивирущее течение, женщин зрелового возраста; на фоне аллергич и сосуд заболев, очагов инфекции и воспалит или опух процессов органов малого таза; обострение весной и осенью. Появляются небольшого числа синюшно-розовых плотных, умерено болезненных узлов величенной с лесной орех. В начале – узлы обычной окраски, возвышающие над поверхность кожи., на голенях. Умеренно отечность голеней и стоп. Рецидивы дляться несколько месяцев, далее они рассасываются и на смену им появл другие. 3. Мигрирующая узловатая эритема – подострое, реже хроническое, течение процесс носит асимметричный характер и начинается одиночным плоским узлом на переднебоковой поверхности голени. Узел розовато-синюшной окраски, тестоватой консистенции довольно быстро увеличивается в размерах – в крупную глубокую бляшку с запавшим и бледным центром. Субфебририлитет, недомогание, артралгии.

Узловато-язвенный ангиит – торпидное течение ипроявляется плотными, крупными малоболезненными синюшно-красными узлами – распад и изьязвление – вяло рубцующие язвы.- рубец плоский или втянутые рубци. Типичная локализация – задняя поверхность голеней. Хроническое течение у женщин зрелого возраста, иногда у мужчин.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 396 | Нарушение авторских прав