АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Болезнь Аддисона-Бирмера.

Это недостаточность или полное прекращение функции коры надпочечников вследствие первичного их поражения патологическим процессом. Если функция коры надпочечников снижается вследствие патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной зоне – это вторичная надпочечниковая недостаточность.

Этиология.

1. Первичная атрофия коры надпочечников вследствие аутоиммунного процесса.

2. Туберкулезное поражение надпочечников.

3. Поражение коры при сифилисе, бруцеллезе, при склеродермии.

4. Метастазы злокачественных опухолей из легких, молочных желез и других органов, лейкемическая инфильтрация.

5. После операций по поводу опухолей надпочечников или болезни Иценко-Кушинга.

6. Длительная терапия кортикостероидами.

7. Лечение цитостатиками.

8. Некроз надпочечников при СПИДе.

Патогенез.

Клинические симптомы развиваются при поражении 95% коры надпочечников. Объясняются полным или почти полным прекращением выработки альдостерона и кортикостероидов. При этом поражение мозгового слоя компенсируется продукцией катехоламинов вне надпочечников, а у женщин – и надпочечниковых андрогенов.

Клиника.

Жалобы на слабость, нарастающую усталость,снижение аппетита, похудание на 8-16 кг и более, тошноту, рвоту, поносы, боли в животе. Позже присоединяются жалобы на нарушения менструального цикла у женщин и половую слабость у мужчин.

Объективно: похудание, атрофия мышц, снижение мышечной силы. Обращает на себя внимание пигментация кожи и видимых слизистых. Может появиться за 10-15 лет до появления других симптомов, обусловлена избытком кортикотропина (не бывает при вторичной надпочечниковой недостаточности). Происходит отложение меланина в сосочковом слое кожи. Пигментация может быть различного оттенка – от цвета загара до ингенсивно-коричневого с бронзовым оттенком, появляется прежде всего на открытых участках тела, в местах естественной пигментации (область половых органов, около сосков), а также в области кожных складок и в местах трения одеждой (ремень, пояс, шляпа на лбу). Может чередоваться с обесцвеченными участками кожи. Иногда отмечается появление на коже, слизистой щек (пятна легавой собаки), губ, десен, на языке черных пятен различной величины и потемнение волос. Артериальная гипотензия от 100/60 до 80/50, иногда ниже, что может сопровождаться обмороками. Брадикардия, приглушенные тона сердца и систолический шум на верхушке, позже развивается дистрофия миокарда. Неукротимая рвота, поносы, увеличение печени за счет хронической ее дистрофии. Функция почек нарушена, снижена клубочковая фильтрация. Наблюдается атрофия половых органов, уменьшение вторичных половых признаков.Со стороны нервно-психической сферы наблюдается снижение памяти, апатия, раздражительность, различные парестезии, судороги. В тяжелых случаях спутанность сознания, галлюцинации, бред.

Острым осложнением является надпочечниковый (аддисонический) криз, который характеризуется резким обострением всех симптомов, спутанностью сознания, А/Д не определяется, пульс частый, нитевидный, олигоанурия.

Лечение.

1. Щадящий режим дома и на работе. Все пациенты должны носить с собой памятку с ФИО, адресом и списком получаемых препаратов. Избегать стрессов и физических нагрузок.

2. Диета. Калорийность увеличивается на 20-25% от нормы. Увеличивается белковая нагрузка. Углеводы дробно в течение дня, учитывая склонность к гипогликемиям. Рекомендуются соленые продукты питания и увеличение поваренной соли на 10-15 г. Ограничиваются продукты, богатые калием – чернослив, абрикосы, инжир, изюм.

3. Витаминотерапия – как поливитамины, так и энтерально.

4. Заместительная терапия глюкокортикоидами и минералкортикоидами – кортизол, гидрокортизон, корнитефф.

5. Анаболические средства – неробол, ретаболил.

6. Адаптогены – настойка женьшеня, китайского лимонника.

7. Для нормализации пищеварительной функции – фестал, дигестал.

8. Разработан метод трансплантации коркового вещества надпочечников – пересаживается корковое вещество надпочечников молодых поросят.

Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 388 | Нарушение авторских прав