АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Неуточненное расстройство психологического развития

ДЕТСКИЙ АУТИЗМ

Общее расстройство развития, определяющееся наличием аномального и/или нарушенного развития, которое проявляется в возрасте до 3 лет, и аномальным функционированием во всех трех сферах социального взаимодействия, общения и ограниченного, повторяющегося поведения. У мальчиков расстройство развивается в 3-4 раза чаще, чем у девочек.

Диагностические указания:

Предшествующего периода несомненно нормального развития обычно нет, но если есть, то аномалия выявляются в возрасте до 3 лет. Всегда отмечаются качественные нарушения социального взаимодействия. Они выступают в форме неадекватной оценки социо-эмоциональных сигналов, что заметно по отсутствию реакций на эмоции других людей и/или отсутствию модуляции поведения в соответствии с социальной ситуацией; плохо используются социальные сигналы и незначительная интеграция социального, эмоционального и коммуникативного поведения; особенно характерно отсутствие социо-эмоциональной взаимности. Равным образом в форме отсутствия социального использования имеющихся речевых навыков; нарушений в ролевых и социально-имитационных играх; низкой синхронности и отсутствия взаимности в общении; недостаточной гибкости речевого выражения и относительного отсутствия творчества и фантазии в мышлении; отсутствия эмоциональной реакции на вербальные и невербальные попытки других людей вступить в беседу; нарушенного использования тональностей и выразительности голоса для модуляции общения; такого же отсутствия сопровождающей жестикуляции, имеющей усилительное или вспомогательное значение при разговорной коммуникации. Это состояние характеризуется также ограниченными, повторяющимися и стереотипными поведением, интересами и активностью. Это проявляется тенденцией устанавливать жесткий и раз и навсегда заведенный порядок во многих аспектах повседневной жизни, обычно это относится к новым видам деятельности, а также к старым привычкам и игровой активности. Может наблюдаться особая привязанность к необычным, чаще жестким предметам, что наиболее характерно для раннего детского возраста. Дети могут настаивать на особом порядке выполнения ритуалов нефункционального характера; может иметь место стереотипная озабоченность датами, маршрутами или расписаниями; частыми являются моторные стереотипии; характерно проявление особого интереса к нефункциональным элементам предметов (таким, как запах или осязательные качества поверхности); ребенок может противиться изменениям заведенного порядка или деталей его окружения (таких, как украшения или мебилировка дома). Помимо этих специфических диагностических признаков дети с аутизмом часто обнаруживают ряд других неспецифических проблем, таких, как страхи (фобии), нарушения сна и приема пищи, вспышки гнева и агрессивность. Достаточно часты самоповреждения (например, в результате кусания запястий), особенно при сопутствующей тяжелой умственной отсталости. Большинству детей с аутизмом не хватает спонтанности, инициативности и творчества в организации досуга, а при принятии решений им трудно использовать общие понятия (даже когда выполнение задач вполне соответствует их способностям). Характерные для аутизма специфические проявления дефекта меняются по мере роста ребенка, но на протяжении зрелого возраста этот дефект сохраняется, проявляясь во многом сходным типом проблем социализации, общения и интересов. Для постановки диагноза аномалии развития должны отмечаться в первые 3 года жизни, но сам синдром может диагностироваться во всех возрастных группах.

При аутизме могут быть любые уровни умственного развития, но примерно в трех четвертях случаев имеется отчетливая умственная отсталость.

Включаются:

- аутистическое расстройство;

- инфантильный аутизм;

- инфантильный психоз;

- синдром Каннера.

Дифференциальный диагноз:

Помимо других вариантов общего расстройства развития важно учитывать: специфическое расстройство развития рецептивной речи с вторичными социо-эмоциональными проблемами; реактивное расстройство привязанности или дезингибированное расстройство привязанности; умственную отсталость с некоторыми сопутствующими эмоциональными или поведенческими нарушениями; шизофрению с необычно ранним началом; синдром Ретта.

Исключается:

- аутистическая психопатия.

АТИПИЧНЫЙ АУТИЗМ

Тип общего расстройства развития, который отличается от аутизма либо возрастом начала, либо отсутствием хотя бы одного из трех диагностических критериев. Так, тот или иной призрак аномального и/или нарушенного развития впервые проявляется только в возрасте после 3-х лет; и/или здесь отсутствуют достаточно отчетливые нарушения в одной или двух из трех психопатологических сфер, необходимые для диагноза аутизма (а именно, нарушения социального взаимодействия, общения и ограниченное, стереотипное, повторяющее поведение) вопреки характерным аномалиям в другой сфере(ах). Атипичный аутизм наиболее часто возникает у детей с глубокой умственной отсталостью, у которых очень низкий уровень функционирования обеспечивает небольшой простор для проявления специфического отклоняющегося по-

ведения, требуемого для диагноза аутизма; он также встречается у лиц с тяжелым специфическим расстройством развития рецептивной речи. Атипичный аутизм, таким образом, представляет собой состояние, значительно отклоняющееся от аутизма.

Включаются:

- умеренная умственная отсталость с аутическими чертами;

- атипичный детский психоз.

Ван Кревелен

К ПРОБЛЕМЕ АУТИЗМА

Со времени описания Л. Каннером (1943) раннего инфантильного аутизма (РИА) интерес к этой проблеме резко возрос. В 1953 году я описал историю девочки, которую с полным основанием диагностировал как РИА. Возражений на эту публикацию не последовало. Я должен был признать, что подобные случаи знакомы мне давно. Сегодня диагноз аутизма не столь уж редок. Публикуя историю болезни своей юной пациентки, я не мог не удивится тому, что Л. Каннер за несколько лет увидел 50 аутистов, тогда как в Европе это состояние вовсе не было описано. С другой стороны, я не мог не признать, что описанный Л. Каннером синдром встречается и в Европе. Но частота диагностики в разных странах Атлантики очень различна. Во второй публикации мне пришлось отметить, что наше критическое чувство (видимо европейское) сильно переоценивают. Многие попадавшие ко мне больные не соответствовали точным описаниям Каннера и не были походи на описанную мной больную. Мне казалось, что нельзя назвать аутизм возникающим беспричинно, особенно тогда, когда неврологическое обследование неопровержимо доказывало, что так называемый аутизм был остаточным явлением перенесенного энцефалита. Меня беспокоила перспектива аутизма стать модным диагнозом. Диагностика аутизма влечет за собой лечебные мероприятия, а потому должна быть осторожной.

Какова типичная картина каннеровского аутизма? Болезнь может проявляться уже в первые месяцы жизни. Мать может обратить снимание, что ребенок не тянется на руки. Уже в первых языковых проявлениях обнаруживается нарушение контакта. Развитие речи у большинства больных отстает, но даже если это и не так, то речь не становится средством общения. Некоторые авторы выводят отсюда, что недостаток потребности в контакте способствует речевому отставанию.

Речь обнаруживает характерные особенности. Понятие «я» этим детям чуждо. Они говорят о себе во 2-м или 3-м лице, как это делают их родители по отношению к ним. Соответственно понятие «я» обозначает для них родителей. Другая характеристика речи - фотографичность, то, что Трамер, следуя Каннеру, назвал «отсроченной эхолалией». Ребенок, казалось бы, не воспринимающий окружающего, в один прекрасный день удивляет родителей воспроизведением, пусть повторяющимся механическим, когда-то слышанных фраз. Речь становится фактически механической. Механическая память у них хорошая. Дети, благодаря этому, кажутся умнее сверстников, так что родители склонны переоценивать их и считать вундеркиндами. Внешний облик детей лишен детскости, выражение лица описывалось как осмысленное, но я думаю, что уместнее говорить о задумчивом, вглядывающимся выражении. Дилетанту тяжело разглядеть, в противоположность большинству слабоумных детей, в расторможенности таких детей принадлежность к этому синдрому. По внешнему облику эти дети выглядят умственно нормальными или превышающими норму, но тут-то и кроется основная ошибка, влекущая за собой значительные последствия. По мнению многих авторов, ощущение (восприятие) жизни связано для многих этих детей с тревогой. Бросается в глаза безразличие к людям и интерес к предметам, лучу солнца, пище, игрушкам, частям своего тела. По Каннеру, эти дети много играют. Играя, они могут относительно концентрироваться и производить впечатление осмысленной игры, особенно, когда что-то напевают себе под нос.

Они требуют поддержания и сохранения тождественной обстановки. Переставив мебель или спрятав игрушку, легко вывести ребенка из себя. Он успокоится только тогда, когда все будет приведено в порядок, с точки зрения родителей означающий беспорядок. Как указывалось, невосприимчивость к людям находится на первом плане. Взрослый приобретает какое-то значение для ребенка лишь как обладатель какого-либо предела - сверкающей драгоценности, часов, авторучки. Это предметы, фиксирующие внимание ребенка. Итак, не предмет характеризует человека, а человек становится частью предмета, ребенок подчиняется не человеку, а его вещам. Плентер превосходно описал это превращение человека в предмет. Взрослого охватывает неприятное чувство «обесчеловечивания» его. В мире ребенка он может участвовать лишь, исполняя отведенную ему ребенком роль как части предмета.

Каннер обращал внимание на характерные особенности родителей таких детей. Обычно это люди с высшим образованием. Отцы стояли на высоком социальном уровне, родители обычно принадлежали к светским кругам. Но всем казалось обращающим внимание, что они стараются быть близкими, чувствуют себя более чем хорошими, размышляют о себе. В жизни этих семей не хватает тепла. Супружество было для них формальным предприятием без всяких следов романтичности. Казалось, что родители жалеют об отсутствии нужды в общении с близкими. Яркие аффективные расстройства у ребенка проявлялись у их родителей в замаскированной форме. На эти явления указывал Каннер,

не определяя, однако их связей. Наблюдения Каннера соответствуют действительности - ни в наблюдениях Плентера, ни в моих эта связь не интерпретировалась просто и однозначно. Трудно предположить, что аутизм передается по наследству из поколения в поколение; более вероятно, что он связан с оскудением чувств матери. Впоследствии матери все больше отдаляются от таких детей. Впрочем, остается неясным было уже отдаление матери от ребенка отказом от дальнейших поисков контакта. Если отход матери первичен - то встает вопрос о его формировании, о ее контакте со своей матерью и об интерпретациях этой связи. Этим вопросом, не исключая никаких возможностей, занимался Гревель; он склонен был возлагать вину за нарушения у ребенка на мать. Предположенная Каннером связь этого рода согласуется с гипотезой о развитии социальности ребенка, благодаря общению с матерью. Если пойти дальше и объединить в понятии аутизм все разнообразные проявления состояний, объединяющихся тем, что в раннем возрасте ребенок не имел необходимого ухода и контакта с матерью, - возникал вопрос - являются ли эти дети аутистами в понимании Каннера.

Понятие аутизм претерпело свое развитие, на котором я хочу остановится. Блейер считал аутизм симптомом шизофрении. Аутизм - способ существования больного, уклоняющегося от реальных закономерностей мира. Больной в ирреальном мире, где господствуют лишенные связи с жизнью мысли о жизни, этот способом мышления был назван аутистическим. Иными словами, аутизм - не самостоятельное заболевание, не нозологическая единица, а симптом шизофренического психоза.

Мы заметили, что Каннер, называя аутизмом описанные им состояния, связывал их с шизофренией. Аутизм у него не преобладающий над другим симптомами, он шизофрения suigeneris как она проявляет себя в раннем возрасте. Итак, аутизм - та же шизофрения. Но главная особенность состоит не в потере контакта с реальностью, а в недостаточности контакта с людьми. Аутизм при этом приобретает более широкий смысл, расширяясь до самостоятельного понятия. Это дает повод различать аутизм как следствие аффективной стертости - в первоначальном значении, и псевдоаутизм. Нетрудно представить, что неразговаривающий ребенок может быть принят за аутиста, но уловить различие этих понятий в общем нетрудно. Характерный шизофренический аутизм существенно отличается от описаний Каннера. Я имею в виду синдромы, при которых можно наблюдать явно аутистическое поведение, не определяющее, однако картину заболевания и его течение. Здесь аутизм играет второстепенную роль и не определяет симптоматику, как в случаях Каннера. Мне представляется неверным называть таких больных аутистами. Среди них так много больных с описанием Thiele взрывами возбуждения, что уже по одному этому можно подумать о постэнцефалитическом состоянии. Неврологическое исследование полностью подтверждает эту догадку. Если осложнения были не очень велики, то положение еще более осложнялось, благодаря описанию Аспергером совершенно иной категории больных, которых он назвал аутистическими психопатами. Думаю, что отождествление аутизма Каннером и

Аспергером было недопустимой ошибкой. Описанные Аспергером состояния представляют собой «крайний вариант мужского характера». Единственное сходство с аутизмом Каннера состоит в том, что их родители странноваты, формальны, утомляемы и внутренне скованы. Если пациентов Каннера я знаю по литературе (его описания очень ясны), то аутистических психопатов Аспергера я имел возможность наблюдать и изучать сам. Хочу коротко описать эти картины. Первое их отличие в том, что аутистические психопатии в отличие от РИА проявляются в трехлетнем возрасте с началом преобладания, как указывал Аспергер, кортикальных функций. Аутистический психопат имеет и переносит трудности при попытках регламентации его поведения. В семье это еще более или менее компенсировано (аутистические психопаты часто единственные дети), но в школе это выявляется особенно ярко, нарушения могут быть самыми сложными. Недостаток дисциплины не самая большая беда. Они лишены детскости. Во всем их облике есть нечто старческое, «графичное». Их поведение не по годам разумно, круг их интересом не по годам шире обычного возрастного. Они оригинальны в своих мнениях, самобытны в поведении. Если они талантливы, а это - не редкость, - то их интересы оригинальны, среди них можно найти естествоиспытателей, экспериментаторов, изобретателей в будущем. Их личность богата и лишена необходимой связи с реальностью. В быту они непрактичны и неловки. Уже будучи в школе они часто не в состоянии завязать шнурки или галстук. Движения угловаты. Игры со сверстниками их не привлекают. Они вынуждены развлекать сами себя, много читают. Если они играют с игрушками - создается впечатление механической игры, в ней нет обычной детскости. Они могут давать аффективные вспышки, не только в классе, но и в играх. Из-за своих недетских интересов, заумных способов выражения неловкости и особенностей - они бывают с трудом принимаемы в обществе детей, скорее всего становясь мишенью для насмешек. Проявления чувств бедны. Они склонны придерживаться своего мнения и способов, не считаясь с мнением старших. Аспергер говорит о впечатлении витания в мире грез, о бедной мимике, монотонной «гулкой» (как в пустом помещении) речи, непочтении ко взрослым, неприятии ласк, о наступающей потом сексуальной дисгармонии. С другой стороны, Аспергер отметил отчаянную приверженность к домашнему очагу. Бросается в глаза любовь к животным. Некоторых людей они воспринимают довольно дифференцировано. Итак, было бы несправедливо говорить об оскудении у них чувств. Они качественно иные, и это Аспергер назвал аутизмом. При более подробном рассмотрении описаний Аспергера нетрудно заметить, как легко эти дети могли быть приняты за просто невоспитанных и злых. При этом не удивительно, что Аспергер возлагает большие надежды на педагогику. Строгость без эмоций, «отмена своих аффектов» необходимы педагогу, он должен быть внутренне спокойным, учить по-деловому, не навязываться ребенку. Прогноз аутистических психопатов зависит от многих факторов и, прежде всего, от их интеллектуальных способностей. При хороших способностях такой ребенок может стать

обладателем редкой особой профессии, хотя иногда интерес к такой профессии лишь видимость. Предпочитаются абстрактные, связанные с минимальной коллективностью профессии - математика, гербоведение и пр. Аспергер подчеркивал, что аутистические психопаты в сущности не беспокойны, так как беспокойство, тревожность - привилегия легко поддающихся влиянию детей. Напрашивается вопрос - я возвращаюсь к болезни Каннера - РИА - тотальное и центральное нарушение или легкая и поверхностная аномалия? Ответ на него решает позицию врача в отношении аутизма, пациентов-аутистов и их родителей.

Я глубочайше уверен, что Аутизм Каннера связан с органическим повреждением, центральным нарушением, сущность которого не всегда известна. Недоступность таких больных, непроницаемая стена между ними и вами не могут быть следствием нарушения только социальных отношений. Если несостоятельность детского мозга становится очевидной, трудно предположить, что до этого расстройство функций не было глобальным и массивным. Это подтверждает мое мнение о уязвимости нормального или высокого интеллекта.

Детские психиатры, привыкшие диагностировать аутизм, полагают, что интеллигенция интактна. По их мнению нарушение эффективности образуют как бы баррикаду, за которой интеллектуальность. Думаю, что на это можно смотреть по-разному. Признающие указанную точку зрения утверждают, что высокий интеллект бросается в глаза, но не могут не отметить, что тестирование затруднено недостаточностью контакта. Тут можно было бы обсуждать адекватность тестов и роль интуиции, но дело не в этом. Создаваемое ребенком-аутистом хорошее впечатление возникает чаще всего благодаря его внешности и размышляющему взгляду, но каждый клиницист знает, как обманчив этот критерий. Интуиция - ненадежный источник познания, они субъективна. Требуется дополнительная проверка. Возникает вопрос - можно ли доказать в поведении ребенка наличие действительно целесообразной активности, разумной деятельности? Одни исследователи полагают, что пациенты могут концентрироваться, углубляясь в какое-либо занятие, другие рассчитывают обнаружить определенную изобретательность. Каннер сам нередко обращал внимание на богатый словарь и хорошую память. Мне кажется более верным учитывать эти данные, чем результаты тестов интеллектуальности. Тот факт, что дети чем-то занимаются еще не говорит о работе интеллекта. Наоборот, их деятельность (аутистов) помогает понять ее автоматичность. «Предвидение», иногда приписываемое аутистам, предполагает мышление, тогда как деятельность аутистов автоматична и скорее отвечает критериям стереотипности на уровне имбецильности. Я имею в виду бесконечно раскачивающихся, вертящих предметы, шлифующих предметы детей, в приложении к которым слова «игра» и «игрушка» неприменимы. Prich пришел к заключению, что диагностика аутизма должна быть гибкой. Аналогичные, но преходящие феномены, можно проследить и в нормальном развитии. У аутистов имеется скорее дефицит восприятия, чем избыточное восприятие. Бросается в глаза, что к одним предметам эти дети тянутся,

другие приводят к большему отгораживанию. Деятельность ребенка очень узка и связана с несколькими или одним пунктами. То же относится и к феномену, отмеченному Каннером. Среди аутистов встречаются обладатели большого запаса слов и хорошей памяти, но из взрослой психиатрии мы знаем, что среди дебилов встречаются типы с частичным «дарованием». Впрочем, нельзя забывать, что запас слов и память -нередко лишь механические достижения. В определенном смысле они ничего не создали. Отсюда и неубедительность доводов в пользу истинной интеллектуальности аутистов. Скорее их поведение в клинике выявляло их духовную нищету. Наблюдение не дает оснований говорить об интеллектуальной работе. Рисунки этих детей - бесчувственные каракули. Это доказывает, что РИА - тотальное глубокое расстройство, центральная аномалия. Ожидаемые улучшения состояния ребенка после снятия эмоциональных помех впоследствии не сбываются. Достижения могут расти настолько, насколько позволяет интеллект. Возникает вопрос есть ли вообще лечение, которое привело бы способного к контакту ребенка к полному развитию? Это заставляет задуматься в том плане, что характерное расстройство контакта означает лишь одно из проявлений патологического состояния.

С помощью продуманного обращения - при всех трудностях - аутист смог бы достичь гармонического развития. Этиология и прогноз неразрывно связаны. Неудивительно поэтому, что считавшие прогноз благоприятным ищут корень зла в среде, как я уже отмечал, в холодности матери. Это самая опасная предпосылка в диагностике аутизма. Если мать неспособна к контакту, она должна быть освобождена от него. Практически вывод из диагноза в таком случае дает матери «справку о бедности чувств», указывает на некий эквивалент скудоумия. Тогда для исправления положения мать должна быть устранена и заменена обученным персоналом. Напомню о случае с 7-летним мальчиком, бывшим три года под наблюдением юной девушки, которая должна была наблюдать отношения мать - ребенок и мать - отец и сообщать о них психиатру, а родителям было сказано, что это дало бы возможность искоренить вредные влияния матери. Этот случай произвел на меня незабываемое впечатление, показав как диагноз и прогноз могут расстроить жизнь всей семьи. Отец, хотя и не верил в выздоровление сына, но принял версию о вине матери, мать - чем дальше, тем больше впадала в неуверенность и отчаяние, чему немало способствовали упреки мужа. А ребенок оставался больным с постэнцнфалическим синдромом, изъян интеллекта и чувственное оскудение его оставались неизлечимыми. Я вспоминаю о 10-летнем мальчике, отправленным с диагнозом аутизм в семью, особо поднаторевшую в обращении с аутистами, и все-таки вынужденную отказаться от ребенка после 3 лет безнадежных усилий, когда у него появились эпилептические припадки. Приведу еще пример 10-летней идиотки, родители которой на основании диагноза аутизм и соответствующих рекомендаций взяли в дом специально подготовленную воспитательницу вместе с другими аутистами; они видели то, чего она не видела раньше, в плане улучшения своего ребенка, стойко

держались, подбадриваемые психиатром, но кто еще может позволить себе такое лечение? Без лишних комментариев добавлю, что в этих трех случаях матери должны считать себя причиной расстройств ребенка, что не соответствовало действительности.

Напомню еще о 2 случаях, точно соответствующих критериям Кан-нера, среди которых и описанная мною девочка. Ей сейчас 10,5 лет, она получает медикаментозную терапию. Другой мальчик с учетом ряда условий в течение 4 лет трижды в неделю лечился психотерапевтически. Собираясь опубликовать эти случаи, скажу здесь, что улучшение было у обоих, хотя и далеко от желаемого. Оба учатся во вспомогательной школе. Мне не кажется, что они могли поумнеть от изменения эмоциональных отношений. Для меня все это подтверждает значительную преувеличенность комплекса эмоциональности, о чем писал и сам Каннер.

Должен пояснить, что диагноз аутизм вовсе не означает благоприятного прогноза. Он грозит стать в детской психиатрии мифом об исцелимости неисцеляемого. Необходимо учесть и ядрогенное ухудшение семейных отношений, отнюдь не помогающее ребенку. Духовная гигиена семьи - тоже дело психиатра. Полагаю, что в вышесказанном сумел показать значение диагноза аутизма.

С. С. Мнухин, А. Е. Зеленецкая, Д. Н. Исаев