АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патологические желтухи с непрямой гипербилирубинемией у новорожденных детей

Помимо ГБН, к этой группе неонатальных желтух относятся наследственные гемолитические анемии (мембранопатии, гемоглобинопатии и ферментопатии эритроцитов), желтухи при полицитемии, гематомах, синдроме заглоченной крови, Желтухи вследствие нарушения функции гепатоцитов (нарушения конъюгации билирубина), желтухи вследствие пониженного удаления билирубина из кишечника и повышенной кишечно-печеноч­ной циркуляции билирубина (желтуха грудного вскармливания, желтуха от материнского молока).

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ. У детей с наличием четких признаков повышенного гемолиза (анемии, ретикулоцитоза, умеренного увеличения селезенки и непрямой гипербилирубинемией) подозревают наследственные гемолитические анемии. Для их диагностики необходимо изучить родословную ребенка, исследовать мазок его периферической крови с составлением кривой Прайса-Джонса, рассчитать толщину, индекс сферичности, средний объем эритроцитов и среднюю концентрацию гемоглобина в эритроците, определить осмотическую стойкость эритроцитов как у ребенка, так и у его родителей. Это используют в диагностике наследственных мембранопатий эритроцитов – микросфероцитарной анемии Минковского-Шоффара, а также других вариантов мембранопатий.

Обнаружение мишеневидных эритроцитов в мазке крови ребенка делает необходимым обследование для диагностики гемоглобинопатий – талассемии, нестабильных гемоглобинов.

Анемии, сопровождающиеся образованием в эритроцитах телец Гейнца, имеют разную этиологию. У недоношенных детей они могут выявляться в количестве не более 20% без признаков повышенного гемолиза. Введение аскорбиновой кислоты, викасола, сульфаниламидных препаратов, левомицетина, контакт с анилиновыми красителями, нафталином могут привести к резкому увеличению в эритроцитах телец Гейнца (20-40% и более) и выраженному гемолизу, особенно у детей с нестабильными гемоглобинами, альфа-талассемией, дефицитом глюкозо-6-фофатдегидрогеназы.

Ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фофатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексокиназы, фосфогексоизомеразы) могут вызывать анемию (иногда с гемоглобинурией) с высокой гипербилирубинемией, даже требующей заменного переливания крови. Провоцирующими факторами могут быть тяжелая гипоксия, ацидоз, препараты (аскорбиновой кислоты, викасола, сульфаниламидных препаратов, левомицетина, нитрофуранов, неграма, парацетамола, метиленового синего, антигистаминных препаратов, ацетилсалициловой кислоты). Диагноз ставят на основании спектрофотометрического или цитохимического определения активности ферментов эритроцитов.

Дефицитные анемии. Пикноцитоз (эритроциты в окрашенном мазке имеют «шиповидные отростки») может выявляться в первые дни жизни ребенка, но типичен он для недоношенных на 3-4-й неделе жизни с витамин Е - дефицитной анемией. У таких детей могут быть низкий уровень гемоглобина, отеки и тромбоцитоз. Витамин Е является антиоксидантом. Он стабилизирует клеточные и субклеточные мембраны лизосом, эритроцитов и различных тканевых клеток, защищает их от окисления и превращения в перекиси. При его дефиците эритроциты становятся неустойчивыми к действию окислителей и легко гемолизируются. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг/сутки в течении 10-14 дней приводит к клинико-лабораторному выздоровлению.

Внутриутробные инфекции (цитомегалия, герпес, краснуха, токсоплазмоз, листериоз, сифилис и др.) и сепсис, осложненный декомпенсированным ДВС-синдромом, которые также могут быть причиной повышенного гемолиза у но­ворожденных, диагностируют по характерным анамнестическим, клиничес­ким и лабораторным данным.

Кровоизлияния (гематомы) являются нередкой причиной гипербилирубинемий у травмированных и недоношенных детей, ибо при распаде 1 г гемогло­бина образуется 34 мг НБ. Напомним, что в сутки у новорожденного в среднем образуется 8,5 мг/кг НБ.

Полицитемия новорожденных клинически характеризуется желтухой у ре­бенка первых дней жизни, цианозом с вишневым оттенком, одышкой, некото­рой отечностью на спине и животе, сонливостью или склонностью к судоро­гам. Гематокритное число у таких детей превышает 0,65-0,7, а уровень гемо­глобина составляет более 220 г/л. Гипербилирубинемия может достигать вели­чин, требующих заменного переливания крови.

Лечениепатологических желтух с непрямой гипербилирубинемией проводится по принципам, изложенным в теме «Гемолитическая болезнь новорожденных».

Дата добавления: 2016-06-05 | Просмотры: 354 | Нарушение авторских прав