АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Материал и методы

Излюбленной локализацией лимфангиом являлись: лицо (щека, губы, язык, дно полости рта, орбита, веки, околоушно-жевательная область), шея, средостение. Описаны случаи лимфангиом области спины, забрюшинного пространства, брыжейки кишечника, селезёнки, почек и других органов. Нами было выявлено 4 случая лимфангиомы во время внутриутробного развития плода в пренатальном периоде.

При эндоскопическом исследовании пищеварительного тракта детей, страдающих лимфангиомой данной области, у 96% выявлены патологические процессы, характерные для гастродуоденита.

Нами были прооперированы пациенты со следующими видами лимфангиом:

1. Капиллярная лимфангиома (состоит из сети расширенных и извитых лимфатических капилляров) – 4 случая

2. Кистозная лимфангиома (содержит единичные крупные полости, выстланные эндотелием и заполненные серозно-желтоватой жидкостью) – 8 случаев

3. Кавернозная лимфангиома (представлена множеством мелких и единичных крупных полостей, выстланных эндотелием) – 6 случаев

4. Кистозно-кавернозная лимфангиома (смешанная) - 9 случаев

5. Гемлимфангиома (между тканевыми формами нет четких границ) – 6 случаев

Клиническая картина

В наших случаях лимфангиомы чаще локализовались в толще мягких тканей лица, захватывали несколько анатомических областей. Не редко лимфангиомы располагались на шее, на боковой ее поверхности или вдоль перед­него края грудино-ключично-сосцевидной мышцы (9 случаев). Лимфангиома выявлялась в виде ограниченного или диффузного разрастания тканей с нечеткими границами с распространением в средостение, наблюдалось у 4-х больных. Кожа над опухолью в цвете не изменялась. Сама опухоль была мягкой (тестоватой или эластичной) консистенции, безболезненной при пальпации. Характерным признаком лимфангиомы была ее сжимаемость с изменением формы и конфигурации новообразования. Изменение формы опухоли можно проследить при разных положениях тела больного. От врожденной боковой кисты шеи кистозная лимфангиома отличается мягкостью и слабой напряженностью. При пальпации кистозных полостей можно выявлялась флюктуация, а при пункции получали светло-желтую жидкость, иногда мутноватую, при гемлимфангиоме - с примесью крови.

Лимфангиома, находясь в толще органа или мягких тканей, увеличивает их в размерах, появляется обезображивание, нарушается функция (затрудняется дыхание, глотание, переже­вывание пищи). При шейно-медиастинальном положении лимфангиомы (4 случая) отмечалось сдавление крупных сосудов, трахеи, пищевода, что выражалось в нарушении дыхания, одышке, приступах цианоза, кашля. Признаками сдавления верхней полой вены являлись цианоз и отёчность лица. Располагаясь в полости рта, опухоль вызывала массивные утолщения определен­ных участков. Появляется макроглоссия, макрохейлия. Слизистая оболочка над опухолью утолщается, постоянно травмируется во время еды и может инфицироваться (появляется боль, повышается температура тела, припухлость увеличивается в размерах, выявляется регионарный лимфаденит).

Для диагностики лимфангиом мы применяли следующие методы исследования

1.УЗ исследование.

2. МРТ исследование (давало точно определить структуру лимфангиомы, её локализацию, объем, топографию, провести дифференциальную диагностику различных форм лимфангиом, что является важным при планировании хирургических вмешательств (Рис. 2).

3.КТ исследование – показывает деформированные костные структуры.

4. Лимфосцинтиграфия.

5. Гистологическое исследование.

Рис.2 МРТ картина лимфангиомы мягких тканей дна полости рта и шеи

Лечение больных с данной патологией мы проводили хирургическим методом, именно он является до настоящего времени основным и остается единственно правильным при обширных, глубоких, диффузных кистозно-кавернозных лимфангиомах. При наличии же клинических признаков как: диспноэ, дисфагия, нарушение речи, выраженная деформация лицевого скелета – удалять опухоль следует безотлагательно, сразу после диагностики. Преимущественным возрастом для верификации и операции является неонатальный период. Надо сказать, что радикальность удаления опухоли может быть определена только во время операции.

При диффузном поражении глубоких структур языка лимфангиомой и невозможности ее одномоментного удаления прибегают к частичному иссечению опухоли – краевой или клиновидной резекции, методу “чулка”, который заключается в отпрепаровывании пораженной слизистой оболочки в виде чулка, иссечении лимфангиоматозного подслизистого слоя с последующим ушиванием раны (рис.3).

Рис.3 Удаление лимфангиомы

Реже применяли аспирацию содержимого опухоли посредством пункции. Такой способ более рационален у плода в позднем пренатальном периоде и новорожденных при наличии больших лимфангиом на шее. Это позволяет временно улучшить состояние больного и подготовить его к операции, Chen с соавторами (1996) предложил проведение серий внутриутробных аспираций области кистозных лимфангиом, диагностику в пренатальном периоде, после чего появилась возможность естественного родоразрешения, тогда как предполагалось кесарево сечение.

Лимфангиомы, подверженные воспалительным процессам, лечат по общим принципам лечения больных с гнойными процессами. Особенностью воспаления лимфангиом является то, что оно не достигает гнойной стадии, характеризуется цикличностью и стихает через 7-10 дней.Иногда в результате воспалительного процесса лимфангиома может значительно уменьшиться и даже исчезнуть (капиллярная)- 1 случай.

Рецидивы лимфангиомы после хирургического лечения отмечены только в 2 случаях.

Выводы

Основным методом лечения обширных диффузных кистозно-кавернозных лимфангиом является хирургический.

При несвоевременном хирургическом лечении обширных форм опухоли велик риск инфицирования лимфангиомы, прогрессирующего роста в здоровые ткани, которые могут привести к нарушению анатомии, жизненно важных функций органов и систем (диспноэ, дисфагия, эрозия сосудов, нарушение речи, выраженная деформация лицевого скелета).

Имеющиеся предложения откладывать лечение лимфангиом до 1 года, до улучшения общего состояния несостоятельно, поскольку иногда возникает ситуация, когда удалять опухоль приходится в реанимационной обстановке по жизненным показаниям.

Небольшие лимфангиомы на слизистых оболочках можно удалять путем лазерного испарения. Применявшаяся ранее в клинике склерозирующая терапия, электрокоагуляция, криогенная и лучевая терапия оказались безуспешными или малоэффективными и не могут быть рекомендованы.

Из методов диагностики и дифференциальной диагностики наиболее информативным мы считает МРТ, так как именно он полностью дает возможность определить объем, глубину расположения, структуру, локализацию лимфангиомы провести дифференциальную диагностику различных форм, что является важным при планировании хирургических вмешательств.

Синовиома [synovioma; анат. (membrana) synovialiх синовиальная оболочка + -оmа] — опухоль, исходящая из синовиальной оболочки суставов, синовиальных влагалищ и синовиальных сумок. Различают доброкачественную и злокачественную синовиому.

Доброкачественная синовиома (фиброэндотепиома суставов, синовиалома, синовиоэндотелиома, гигантоклеточная синовиома, узловатый теносиновит) встречается редко с одинаковой частотой у мужчин и женщин, преимущественно в возрасте 20—40 лет. Локализуется главным образом в области пальцев кисти и связана с синовиальными влагалищами. Макроскопически имеет вид узловато-дольчатого, частично инкапсулированного образования плотной консистенции диаметром 1—2 см. На разрезе сероватого оттенка, нередко с участками желтого (за счет включений липидов) или бурого (из-за отложений гемосидерина) цвета. Микроскопически представлена фибробластическими элементами, расположенными в гиалинизированной грубоволокнистой строме, в которой также обнаруживаются гигантские многоядерные клетки типа остеокластов, ксантомные клетки, скопления гемосидерофагов. Клинические проявления скудны. Обычно опухоль малоболезненна, функциональных нарушений не вызывает. Лечение оперативное — широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Прогноз, как правило, благоприятный. У 17—43% больных наблюдаются рецидивы. Описаны случаи малигнизации.

Злокачественная синовиома (синовиальная саркома, синовиальная саркоэндотелиома, синовиальная саркомезотелиома) чаще наблюдается в возрасте 20—40 лет, преимущественно у мужчин. Примерно в 70% случаев развивается на нижних конечностях, главным образом в области коленного сустава, реже поражает локтевой сустав и суставы кисти.

Опухоль обычно крупных размеров (диаметром 10 см и более), имеет вид бесформенной ограниченной массы, часто окружена псевдокапсулой. На разрезе ткань опухоли однородная, мягко-эластической консистенции, с участками костной и хрящевой ткани, кальцификатами и кистами, заполненными слизевидной или геморрагической жидкостью. Гистологически опухоль в основном представлена фибробласто-подобными и эпителиоподобными клетками. Характерно наличие структур, напоминающих железы, и щелей, заполненных эозинофильным муциноподобным веществом, нередко содержащим гиалуроновую кислоту. Имеются поля гиалиноза с расположенными в них в виде островков опухолевыми клетками, очаги оссификации и петрификации, а также хряща и структур, напоминающих сухожилия. Особенностью течения злокачественной С. в отличие от других сарком мягких тканей является обычно длительный скрытый период (до 2 лет). В дальнейшем появляются боли, припухлость сустава, функциональные нарушения отсутствуют или минимальны. Симптоматика может быть связана также со сдавлением или прорастанием опухолью нервов и поражением костей. Метастазирование происходит гематогенным реже лимфогенным путем.

Локализацию опухоли, ее размеры, степень распространения уточняют с помощью рентгенографии, томографии, ангиографии и других методов рентгенологического исследования. Опухолевидный узел, чаще одиночный, располагается, как правило, вблизи сустава, редко вдали от него, имеет округлую или овальную форму, четкие ровные или полициклические контуры при экспансивном росте (рис. 1), нечеткие контуры при врастании в окружающие ткани и при рецидивах опухоли. На фоне опухолевого узла часто определяются включения — мелкие кальцинаты, реже крупные гомогенные участки окостенения. У половины больных отмечаются вторичные изменения в прилежащих костях — атрофия от давления, искривление костей, их литическая деструкция вплоть до разрушения. В местах прикрепления суставной капсулы и сухожилий возникают узуры кости с четкими контурами. При ангиографии выявляется патологическая гиперваскуляризация опухоли (рис. 2), характерная для злокачественных новообразований мягких тканей.

Лечение оперативное: проводят широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей, или ампутацию конечности. В ряде случаев применяют лучевую терапию и химиотерапию (см. Опухоли). Прогноз неблагоприятный.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 702 | Нарушение авторских прав