Синдром Жильбера
Это заболевание возникает из-за генетически
обусловленного снижения клиренса и конъюгации билирубина. В основе
- недостаток глюкуронилтрансферазы.
Наблюдается у 1-5% населения, наследуется по аутосомно-
доминантному типу.
Заболевание обнаруживается в юношеском возрасте, продолжается в
течение многих лет, обычно всю жизнь. Возраст больных в основном 20-30
Соотношение мужчин и женщин 10:1.
По данным С.Д. Подымовой (1993) среди пациентов часто
встречаются инженеры, студенты-медики и врачи.
Желтуха чаще проявляется иктеричностью склер, желтушность кожи
встречается изредка. Характерна матово-желтушная кожа, особенно лица,
Иногда частичное окрашивание носогубного треугольника, ладоней, стоп,
подмышечных областей. Нередко сохраняется обычный цвет кожи при
наличием гипербилирубинемии.
По описанию Жильбера характерна триада: печеночная маска
(пигментация лица), ксантеплазма век, желтушность кожи, что другие
авторы не считают постоянным. Отмечают крапивницу, повышенную
чувствительность к холоду, «гусиную кожу».
Впервые желтушность выявляется в детском или юношеском возрасте,
чаще перемежающаяся. Желтушность склер и кожи могут возникать из-за
неовного или физического перенапряжения, простудных заболеваний,
нарушений диеты, приема алкоголя, после различных операций, у 1/3
больных — при обострении инфекции в желчных путях, непереносимости
лекарств.
Симптоматика: Боли или чувство тяжести в правом подреберье
характерны, особенно при обострении.
Диспепсические расстройства в виде тошноты, отрыжки, отсутствия
аппетита, нарушения стула (запоры или поносы), метеоризм.
Астеновегетативные нарушения: быстрая утомляемость, слабость,
головокружения, плохой сон, неприятные ощущения в области сердца,
депрессия, нарушения концентрации внимания, потливость отмечается
наиболее часто, иногда постоянно. У 9% больных заболевание протекает
бессимптомно и выявляется только при медицинском обследовании.
У 1/4больных увеличена печень, чаще на 1-2 см, реже на 3-4 см, печень
мягкая, безболезненная.
У 27% инфекция в желчных путях.
При внутривенной холецистографии, УЗИ у ряда длительно
страдающих (20-25 лет) выявляются множественные камни при
хорошей сократительной функции желчного пузыря.
Лабораторные данные. У трети больных наряду с
гипербилирубинемией полиэритроцитемия и полиглобулия (гемоглобин
свыше 160 г/л), нередко в сочетании с гиперацидностью желудочного
сока.
Гипербилирубинемия умеренная (до 100 мкмоль/л) за счет только
непрямого билирубина или со значительным преобладанием его.
Показатели осадочных белковых проб, протромбин - нормальные.
Билирубинурия отсутствует.
Может быть преходящее, до субнормальных цифр повышение АЛТ и
ACT, орнитинкарбамилтрансферазы, ЛДГ-5, что не имеет диагностического
значения.
Морфологическое исследование. Поражений гепатоцитов нет
Гистологическое строение не нарушено. Нередко по ходу желчных
капилляров, особенно в центре долек, изредка в печеночных клетках
отмечаются накопления пылевидного золотистого или коричневого
пигмента. В тоже время цвет и форма печени обычные. Гистохимически это
хромолипоид - липофусцин.
Постгепатитная гипербилирубинемия - синдром Жильбера,
выявленный после перенесенного ОВГ. У большинства больных
бирубинемия возрастает в конце желтушного периода или в периоде
реконвалесценции, у других билирубин вновь повышается через несколько
недель или месяцев после его нормализации, что ошибочно может быть
принято за рецидив ВГ.
В пунктатах печени изменения, которые могут быть связаны с
перенесенным ВГ, типа легкого перипортального фиброза.
Прогноз благоприятный.
Лечение. Режим облегченный. Должны быть исключены значительные
физические и психические нагрузки. Следует исключить алкоголь,
ограничитъ употребление лекарств, инсоляцию.
При отсутствии заболеваний желудочно-кишечного тракта, в периоды
ремиссии допустим стол № 15, но с исключением жирных сортов мяса,
консервированных продуктов. При сопутствующей патологии желчных
путей-стол № 5.
Назначают витаминотерапию (витамины группы В) 1-2 раза в год,
курсами по 20 дней парентерально.
При инфекции в желчном пузыре - желчегонные препараты,
доуденальные зондирования, короткие курсы антибиотиков широкого
спектра действия.
При сопутствующем хроническом тонзиллите показана и эффективна
санация миндалин.
При обострении назначают фенобарбитал или зиксорин по 30-180 мг в
сутки в течение 2-4 недель. Эти препараты повышают синтез
куронилтрансферазы.
Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 575 | Нарушение авторских прав
1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 |
|
